自身免疫性疾病ppt課件(已修改)
2025-06-09 01:23 本頁面
【正文】 趙旺勝 江蘇省人民醫(yī)院 自身免疫性疾病 及自身抗體檢測的應(yīng)用 ? 臨床上有些疾病可明確診斷（如肺炎、肝炎、結(jié)核病、艾滋病、高血壓），還有許多疾病難以診斷或治療效果差，常常讓臨床醫(yī)生感到棘手和困惑，這就是 自身免疫性疾病 。 因自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致 組織器官損傷 或 功能障礙 所致的疾病。 自身免疫性疾病 自身免疫耐受 （ autoimmunetolerance） : 正常情況 下，機(jī)體免疫系統(tǒng)能識別“自我”，對自身組織 成分 不發(fā)生 免疫應(yīng)答反應(yīng)。 ? 自身免疫 (autoimmunity): 指機(jī)體免疫系統(tǒng) 針對自身成分 發(fā)生免疫應(yīng)答反應(yīng)，出現(xiàn) 自身抗體 或 致敏淋巴細(xì)胞 的現(xiàn)象。 ? 自身抗體 (autoantibody): 針對自身 組織器官、細(xì)胞及細(xì)胞內(nèi)成分的抗體。 一、自身免疫性疾病分類 按器官特異性分類 ?系統(tǒng)性自身免疫病 ( systemic autoimmune disease ) 指侵犯 多種 組織器官或系統(tǒng)的一組疾病，可以檢出對 多種 器官或組織成分的自身抗體或致敏 T淋巴細(xì)胞。 難以治愈 ?器官特異性自身免疫病 ( anspecific autoimmune disease) 指病變局限于 某一特定 器官或組織，可以檢出對該組織 器官成分 特異的 自身抗體或致敏 T淋巴細(xì)胞。 療效較好 ? 胡某：女， 27歲， 2022年 5月 18日，新婚兩周，突發(fā)燒 390C,乏力，口腔潰瘍，雷諾現(xiàn)象，情緒反復(fù)無常， 109 /L,兩個月未能明確診斷，后 查抗核抗體（ ANA）陽性，抗 Sm陽性 ，定為 SLE， 至今未生育，也不能工作。 病例 1 病例 2 ? 張某：男， 42歲，私企老總， 2022年 2月感覺下蹲、上樓困難，手無力，低燒。單項CK 2999U/L,先懷疑心肌問題，一個月后查抗 Jo1 抗體陽性 ，肌活檢示肌纖維變性，診斷：早期多發(fā)性肌炎，后碾轉(zhuǎn)北京、上海、廣州半年治療，未有好轉(zhuǎn) 。 ? 黃某：女， 39歲， 16歲起經(jīng)常腹瀉，膿血便，人消瘦，多次大便細(xì)菌培養(yǎng)，均無致病菌生長，用抗生素治療，癥狀緩解，停藥就發(fā)，數(shù)年不能診斷。后經(jīng)結(jié)腸鏡確認(rèn)，及查 pANCA陽性 ， 為潰瘍性結(jié)腸炎。至今未治愈。 病例 3 ? 楊某：女， 32歲，安徽全椒人 ,偶感食欲不振，乏力 ,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以胃病治療數(shù)月不佳 ,后出現(xiàn)黃疸 ,ALT108U/L,考慮肝炎進(jìn)行降酶治療 ,也不見好轉(zhuǎn) ,2022年 10月轉(zhuǎn)我院 ,查ALT140U/L, TBIL43umol/L,肝脾腫大 ,肝炎標(biāo)志物均陰性 ,又查 ANA、 SMA和 pANCA陽性。診斷為 1型自身免疫性肝炎（ 1型 AIH）。 病例 4 病因不明 ，常呈自發(fā)性。 女性居多 ， 遺傳傾向 。 血清中存在多種 自身抗體 或 自身反應(yīng)性 致敏淋巴細(xì)胞 。 二 、自身免疫性疾病的共同特征 重疊現(xiàn)象 。即一個病人可同時患一種以上 自身免疫病。 病程較長 ，多遷延為慢性。 病損局部可發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性 粒細(xì)胞等 細(xì)胞浸潤 。 免疫抑制劑治療 有一定療效。 二 、自身免疫性疾病的共同特征 三、自身免疫性疾病的發(fā)病機(jī)制 遺傳因素 環(huán)境因素 雌激素 ↑、感染、藥物 組織損傷 抗體（ II型和 III型超敏反應(yīng)）和致敏淋巴細(xì)胞 自身抗原 遺傳因素 自身免疫性疾病常有 家族遺傳傾向 。 大多數(shù) HLA系統(tǒng) 與自身免疫性疾病的相關(guān)性 表現(xiàn)在 HLAB 或 HLADR抗原上。
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