《自身免疫性疾病》ppt課件-全文預(yù)覽
【正文】 診斷特異性 系統(tǒng)性硬化病 SSc有 20%～ 50%低濃度陽(yáng)性率， 其他自身免疫性疾病中該抗體均為陰性。 臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、腎損害、心血管 病變、漿膜炎、貧血、精神癥狀等。 共同抗原引發(fā)的交叉反應(yīng) 某些細(xì)菌、病毒與正常人體組織細(xì)胞上有 相類似的抗原決定簇 。 免疫抑制劑治療 有一定療效。 二 、自身免疫性疾病的共同特征 重疊現(xiàn)象 。診斷為 1型自身免疫性肝炎（ 1型 AIH）。 ? 黃某：女， 39歲， 16歲起經(jīng)常腹瀉，膿血便，人消瘦，多次大便細(xì)菌培養(yǎng)，均無(wú)致病菌生長(zhǎng)，用抗生素治療，癥狀緩解，停藥就發(fā)，數(shù)年不能診斷。 難以治愈 ?器官特異性自身免疫病 ( anspecific autoimmune disease) 指病變局限于 某一特定 器官或組織，可以檢出對(duì)該組織 器官成分 特異的 自身抗體或致敏 T淋巴細(xì)胞。 自身免疫性疾病 自身免疫耐受 （ autoimmunetolerance） : 正常情況 下，機(jī)體免疫系統(tǒng)能識(shí)別“自我”，對(duì)自身組織 成分 不發(fā)生 免疫應(yīng)答反應(yīng)。 因自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致 組織器官損傷 或 功能障礙 所致的疾病。 一、自身免疫性疾病分類 按器官特異性分類 ?系統(tǒng)性自身免疫病 ( systemic autoimmune disease ) 指侵犯 多種 組織器官或系統(tǒng)的一組疾病，可以檢出對(duì) 多種 器官或組織成分的自身抗體或致敏 T淋巴細(xì)胞。單項(xiàng)CK 2999U/L,先懷疑心肌問(wèn)題，一個(gè)月后查抗 Jo1 抗體陽(yáng)性 ，肌活檢示肌纖維變性，診斷：早期多發(fā)性肌炎，后碾轉(zhuǎn)北京、上海、廣州半年治療，未有好轉(zhuǎn) 。 病例 3 ? 楊某：女， 32歲，安徽全椒人 ,偶感食欲不振，乏力 ,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以胃病治療數(shù)月不佳 ,后出現(xiàn)黃疸 ,ALT108U/L,考慮肝炎進(jìn)行降酶治療 ,也不見(jiàn)好轉(zhuǎn) ,2022年 10月轉(zhuǎn)我院 ,查ALT140U/L, TBIL43umol/L,肝脾腫大 ,肝炎標(biāo)志物均陰性 ,又查 ANA、 SMA和 pANCA陽(yáng)性。 血清中存在多種 自身抗體 或 自身反應(yīng)性 致敏淋巴細(xì)胞 。 病損局部可發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性 粒細(xì)胞等 細(xì)胞浸潤(rùn) 。 DR3： 重癥肌無(wú)力、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、胰島素依賴性糖尿病 DR4： 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、尋常性天庖瘡 DR5： 橋本氏甲狀腺炎 B27 ： 強(qiáng)直性脊柱炎 隱蔽抗原的釋放 抗原引發(fā)的交叉反應(yīng) 自身抗原 自身抗原 隱蔽抗原的釋放 隱蔽抗原 是指體內(nèi)某些 組織成分 （精子、眼內(nèi)容物、腦等），一旦手術(shù)、外傷、感染等原因破壞隔絕屏障，免疫系統(tǒng)將其誤識(shí)為 “ 異物 ” ，引發(fā)自身免疫應(yīng)答，導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生。 自身抗原 ?1948年 Haragraves 等發(fā)現(xiàn) LE 細(xì)胞現(xiàn)象 ? 1957年 Holborow 等應(yīng)用 IIF 檢測(cè) ANA ? 1961年 Beck 等發(fā)現(xiàn) ANA不同 熒光染色模型 ? 6070年代 IIF、 ID、 CIE應(yīng)用于新的自身抗體 ? 1979年 Towbin 等用 免疫印跡技術(shù) 檢測(cè)自身抗體 ? 80年代 IB、 RIP 用 蛋白多肽水平 認(rèn)識(shí)自身抗原 ? 1987年 DNA基因重組技術(shù) 應(yīng)用于自身抗體研究 ? 近十年 應(yīng)用 分子生物學(xué)技術(shù) 四、 自身抗體研究發(fā)展簡(jiǎn)史 間接免疫熒光法（ IIF） 酶聯(lián)免疫吸附實(shí)驗(yàn)（ ELISA） 免疫印跡法（ Westernblot） 酶免疫斑點(diǎn)法 五、目前檢測(cè)自身抗體常用的方法 標(biāo)志抗體 相關(guān)疾病 dsDNA 、 Sm 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE SSB 干燥綜合癥 SS 著
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