兒科學(xué)第八版教材配套免疫缺陷病pi(已修改)
2025-06-07 03:00 本頁面
【正文】 兒科學(xué) 2 免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency 3 免疫基礎(chǔ)理論 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育和特點(diǎn) 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID) 內(nèi) 容 4 一、免疫基礎(chǔ)理論 (一 )免疫的本質(zhì) 5 免疫基礎(chǔ)理論 抗感染免疫 現(xiàn)代免疫學(xué) 免疫本質(zhì)：識別自身，排除異己 經(jīng)典免疫學(xué) 維持自身穩(wěn)定：清除衰老、損傷和死亡的細(xì)胞 免疫監(jiān)護(hù)作用：清除突變細(xì)胞（腫瘤） 6 免疫器官和組織 免疫細(xì)胞 免疫活性分子 （二）免疫系統(tǒng)的組成 7 中樞免疫器官：骨髓和胸腺 T、 B淋巴細(xì)胞分化成熟的場所 外周免疫器官：淋巴結(jié)、脾 成熟 T、 B淋巴細(xì)胞居、 免疫應(yīng)答的場所 免疫器官和組織 8 SL SC ProB CFU M216。 PMN Plet RBC PreB PT T B CD8+ Plasma CD4+ TH1 TH2 IgM B Plasma IgA IgA IgM B Plasma IgE IgE THYRUM Epi. ? 細(xì)胞因子 （ IL1～ 18， TNF， IFNr， IGFβ1） ? 表面標(biāo)記 （ CD28B7， CD40CD40L， MHCI,Ⅱ ， 細(xì)胞因子受體等 ） ? 粘附標(biāo)記 （ ICAM1， LFA1， SELECTIN等 ） ? 補(bǔ)體各成分 BM CD3+ TH3 Tr TH17 B Plasma IgG IgG ?免疫細(xì)胞及發(fā)育 9 細(xì)胞因子（由免疫細(xì)胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫細(xì)胞表面） 粘附分子 各種受體 其它表面標(biāo)記 其它可溶性免疫分子（補(bǔ)體、免疫球蛋白等） 免疫活性分子 10 免疫反應(yīng)類型 ? 特異性免疫反應(yīng)： T和 B淋巴細(xì)胞執(zhí)行 T細(xì)胞：細(xì)胞免疫 B細(xì)胞：體液免疫 ? 非特異性免疫反應(yīng)：吞噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞等執(zhí)行（補(bǔ)體等參與） (三 )免疫反應(yīng) : 概念： 免疫細(xì)胞對抗原分子的識別、活化、發(fā)生 效應(yīng)的過程 11 免疫基礎(chǔ)理論 免疫反應(yīng)過程： 抗原 第一階段 抗原提呈 (APC→ TH) 第二階段 淋巴細(xì)胞增殖 (T、 B) 第三階段 免疫效應(yīng) CTL、 NK、 ADCC、補(bǔ)體 、 PMN 第四階段 淋巴細(xì)胞凋亡 12 MHCII CD4 TCR T 細(xì)胞 Ag 抗原提呈 巨噬細(xì)胞 (APC) 樹突狀細(xì)胞 （ DC） 13 IgA IgM IgG IgE T CD40L TCR CD28 Ag I L6 I L5 I L4 B CD40 MHC B7 Receptors T、 B細(xì)胞的相互作用 14 免疫反應(yīng) Ag M216。 TH1 CTL NK TH0 IL12, IL18 IL1 IL2 IFN Ag ADCC B IL4， 5， 6， 7， 8， 9， 10， 11， 13， 14， 16， 17 Ab 免疫復(fù)合物 活化補(bǔ)體 TH2 IL10 IL4 PMN 內(nèi)皮細(xì)胞 成骨細(xì)胞 破骨細(xì)胞 成纖維細(xì)胞 肥大細(xì)胞 嗜酸細(xì)胞 炎癥因子 炎癥反應(yīng) IL1， IL6， TNF Tr1 TH3 15 免疫反應(yīng) — 淋巴細(xì)胞凋亡 16 免疫反應(yīng)總是伴有炎癥反應(yīng) 治療臨床疾病的目的： － 保證適當(dāng)?shù)拿庖叻磻?yīng)，以清除抗原 － 阻止過分的炎癥反應(yīng) 17 二、小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn) ?T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子 ?
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