兒科學(xué)第八版教材配套免疫缺陷病pi-全文預(yù)覽
【正文】 Tr TH17 B Plasma IgG IgG ?免疫細(xì)胞及發(fā)育 9 細(xì)胞因子（由免疫細(xì)胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫細(xì)胞表面） 粘附分子 各種受體 其它表面標(biāo)記 其它可溶性免疫分子（補(bǔ)體、免疫球蛋白等） 免疫活性分子 10 免疫反應(yīng)類型 ? 特異性免疫反應(yīng)： T和 B淋巴細(xì)胞執(zhí)行 T細(xì)胞：細(xì)胞免疫 B細(xì)胞：體液免疫 ? 非特異性免疫反應(yīng)：吞噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞等執(zhí)行（補(bǔ)體等參與） (三 )免疫反應(yīng) : 概念： 免疫細(xì)胞對(duì)抗原分子的識(shí)別、活化、發(fā)生 效應(yīng)的過(guò)程 11 免疫基礎(chǔ)理論 免疫反應(yīng)過(guò)程： 抗原 第一階段 抗原提呈 (APC→ TH) 第二階段 淋巴細(xì)胞增殖 (T、 B) 第三階段 免疫效應(yīng) CTL、 NK、 ADCC、補(bǔ)體 、 PMN 第四階段 淋巴細(xì)胞凋亡 12 MHCII CD4 TCR T 細(xì)胞 Ag 抗原提呈 巨噬細(xì)胞 (APC) 樹(shù)突狀細(xì)胞 （ DC） 13 IgA IgM IgG IgE T CD40L TCR CD28 Ag I L6 I L5 I L4 B CD40 MHC B7 Receptors T、 B細(xì)胞的相互作用 14 免疫反應(yīng) Ag M216。 37 T 細(xì)胞 /B 細(xì)胞聯(lián)合缺陷補(bǔ)體缺陷吞噬細(xì)胞缺陷T 細(xì)胞缺陷5%65%15%5%10%抗體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對(duì)發(fā)病率 : 摘自 Stiem 2022 38 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) PID的實(shí)驗(yàn)室篩查 *和診斷 幾種常見(jiàn)的 PID PID的治療及預(yù)防 39 PID共同臨床表現(xiàn) 反復(fù)感染 自身免疫疾病 易患腫瘤 40 (一 )反復(fù)感染 是最常見(jiàn)的表現(xiàn) ? 特點(diǎn) : 反復(fù)、 嚴(yán)重、 持久 ? 感染的部位： 呼吸道、胃腸道、皮膚、全身 以呼吸道最常見(jiàn) 41 ? 病原體 抗體缺陷 —— G+菌化膿性感染 T細(xì)胞缺陷 —— 病毒、真菌、結(jié)核和沙門菌屬 等細(xì)胞內(nèi)病原體感染 補(bǔ)體成分缺陷 —— 奈瑟菌屬 中性粒細(xì)胞功能缺陷 —— 金葡球菌 ? 多重、機(jī)會(huì)感染多 42 ?感染的時(shí)間： T細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷生后不久發(fā)病 , 抗體缺陷為主，因存母體抗體， 6～ 12月后發(fā)病 ?感染的治療： 抑菌劑無(wú)效，需殺菌劑、聯(lián)合、長(zhǎng)療程才有效 43 （二）自身免疫性疾病 溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、免疫復(fù)合物性腎炎、 I型糖尿病、免疫性甲狀腺功能低下和關(guān)節(jié)炎等 （三）腫 瘤 淋巴系統(tǒng)腫瘤 (尤其 B細(xì)胞淋巴瘤 )最常見(jiàn) 44 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) * PID的實(shí)驗(yàn)室篩查和診斷 幾種常見(jiàn)的 PID PID的治療及預(yù)防 45 病史 感染史 發(fā)病年齡 過(guò)去史：疫苗病 臍帶脫落延遲 GVH 其他臨床特征 家族史：家譜調(diào)查 體檢和 X線 皮膚 淋巴結(jié)、扁桃體、肝脾 毛細(xì)血管擴(kuò)張 先天畸形 X線：胸腺 PID的診斷 46 原發(fā)性免疫缺陷病的篩查 初篩 再篩 特殊檢查 B細(xì)胞缺陷 血清 Ig測(cè)定 B細(xì)胞計(jì)數(shù) B細(xì)胞標(biāo)記檢測(cè) 血型抗體 IgG亞類測(cè)定 淋巴結(jié)活檢 ASO 血清特異性抗體測(cè)定 (百白破 ) 體外 Ig合成 基因分析 T細(xì)胞缺陷 外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù) T細(xì)胞及亞群計(jì)數(shù)
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