cll指南finalppt課件(已修改)
2025-05-17 18:04 本頁面
【正文】 中國慢性淋巴細(xì)胞白血病診治指南 紀(jì)春巖教授 近年，慢性淋巴細(xì)胞白血?。?CLL）的基礎(chǔ)研究、新的預(yù)后標(biāo)志、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療等方面取得了巨大進(jìn)展，為提高我國臨床醫(yī)生對 CLL診斷、鑒別診斷及規(guī)范化治療水平，中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)制定了此指南。 中華血液學(xué)雜志 ,2022,32(7):507 簡介 定義 ?慢性淋巴細(xì)胞白血病 /小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（ CLL/SLL）是一種成熟 B淋巴細(xì)胞克隆增殖性腫瘤，以淋巴細(xì)胞在外周血、骨髓、脾臟和淋巴結(jié)聚集為特征。 ?所謂的 TCLL現(xiàn)歸為 T幼稚淋巴細(xì)胞白血?。?TPLL）。 臨床表現(xiàn) ? 中位發(fā)病年齡在 65歲左右，起病緩慢隱襲，可有疲乏無力、體力下降、盜汗、食欲減退和虛弱等表現(xiàn)，疾病晚期可出現(xiàn)體重減輕、反復(fù)感染、出血和嚴(yán)重的貧血癥狀。 ? 80%以上患者有淋巴結(jié)腫大， 50%的患者有輕到中度的脾臟腫大，部分患者疾病晚期可有肝臟腫大。胸骨壓痛罕見。部分患者可出現(xiàn)皮損。 ? CLL易并發(fā)自身免疫性疾病， 20%的患者直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，其中近半數(shù)有自身免疫性溶血性貧血 （ AIHA） 表現(xiàn)。 ? 少數(shù)合并免疫性血小板減少癥 （ ITP） 、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 （ PRCA）。 ? 10%~15%患者轉(zhuǎn)化為侵襲性淋巴瘤 /白血病，最常見轉(zhuǎn)化為大細(xì)胞淋巴瘤，稱為 Richter綜合征。 診斷標(biāo)準(zhǔn) ? ? 外周血 B淋巴細(xì)胞 計(jì)數(shù) ?5?109/L， 且 ?3個(gè)月 。 B細(xì)胞 5?109/L，存在 CLL細(xì)胞骨髓浸潤所致血細(xì)胞減少，也可診斷 CLL； ? ? 血涂片中的白血病細(xì)胞特征性的表現(xiàn)為小的、成熟淋巴細(xì)胞，胞質(zhì)少、核致密、核仁不明顯、染色質(zhì)部分聚集。涂抹細(xì)胞也是 CLL的特征。外周血淋巴細(xì)胞中幼稚淋巴細(xì)胞 55%； ? ? 典型的免疫表型： CD5+、 CD CD19+、 FMC CD23+、CD43+/、 CCND1。 表面免疫球蛋白 （ sIg）、 CD CD22及CD79b弱表達(dá) （ dim） 。白血病細(xì)胞限制性表達(dá) ?或 ?輕鏈。 備注： ? B淋巴細(xì)胞 5?109/L，存在 CLL細(xì)胞骨髓浸潤所致血細(xì)胞減少，診斷 CLL； ? 免疫表型不典型 CLL： sIgbright,CD20bright,CD23/dim FMC7+,IHC檢測 CCND1或 FISH檢測 t(11。14) 診斷標(biāo)準(zhǔn) ? SLL： 與 CLL是同一種疾病的不同表現(xiàn)。具有 CLL的組織形態(tài)與免疫表型特征。診斷標(biāo)準(zhǔn)： ? 淋巴結(jié)和 /或脾、肝腫大； ?無骨髓浸潤所致的血細(xì)胞減少； ? 外周血 B細(xì)胞 5 109/L。 ? 單克隆 B淋巴細(xì)胞增多癥 （ MBL） ： MBL是指健康個(gè)體外周血存在低水平的單克隆 B淋巴細(xì)胞。診斷標(biāo)準(zhǔn)： ? B細(xì)胞克隆性異常； ? B淋巴細(xì)胞 5 109/L；? 無肝脾淋巴結(jié)腫大（所有淋巴結(jié) cm）；?無貧血及血小板減少；?無 LPD的其他臨床癥狀。 根據(jù)免疫表型將分為二類：即 CD5+MBL（ CLL樣表型）或 CD5MBL（非 CLL樣）。 CLL積分系統(tǒng) Marker Score points 1 0 CD5 Positive Negative CD23 Positive Negative FMC7 Negative Positive sIg Weak Strong CD22/CD79b Weak Strong CLL： 35分；非 CLL BLPD： 02分 CLL典型免疫表型： sIgM177。 IgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22(weak), CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10,CCND1,FMC7177。 ,CD79b177。 Moreau EJ,et al. Am J Clin Pathol,1997,108:378 分期： Rai和 Bi分期系統(tǒng) Rai分期 Bi分期 危險(xiǎn)分組 生存期 (年 ) 0期 . 僅有外周血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多 ? A期 . 3個(gè)區(qū)域淋巴結(jié)腫大，Hb100g/L， PLT100 109/L 低危 141
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