矮小診療指南ppt課件(已修改)
2025-01-30 16:33 本頁面
【正文】 矮小癥診療指南 山東省泰安市中心醫(yī)院兒科 史寶海 身材矮小的常見病因 ? 生長激素缺乏性矮?。?GHD） ? 非生長激素缺乏性矮?。ㄖ饕膊∮校? 特發(fā)性矮?。?ISS） 特納綜合癥（ Turner） 小于胎齡兒（ SGA） 慢性腎衰性矮小 軟骨發(fā)育不全 中樞性性早熟（ CPP） 身材矮小定義 身高低于同種族、同年齡和同性別正常兒童平均身高的 2個標(biāo)準(zhǔn)差（ 2 SD）或在第 3百分位數(shù)以下。 或者符合以下指征： ? 2歲以下，每年生長速率 7 cm； ? 歲至青春期開始，每年生長速率 5 cm； ? 青春期，每年生長速率 6 cm。 矮小的危害 自卑心理，影響兒童身心健康成長及其智力發(fā)育。 缺乏與人溝通或主動參與社會活動的勇氣，減少事業(yè)上成功的機會。 未來就業(yè)范圍受到限制。 ? 常規(guī)檢查 ? 甲狀腺功能 ? 生長激素 ? 血染色體檢查 ? 骨齡和蝶鞍 X線像 ? 其他特殊檢查 矮小兒童的臨床檢查項目 身材矮小各項檢查的意義、過程 ? 染色體檢查：現(xiàn)已有意向表示，當(dāng)女孩身材矮小，并伴有性幼稚時應(yīng)考慮染色體檢查。結(jié)果 :46XX正常女性 ,46XY正常男性 ,如 45XO為女性染色體的缺失或 45X0/46XX嵌核。 ? 性激素：性幼稚、性早熟、 TS時需檢測。方法：放免。英文縮寫：睪酮（ T）、雌二醇（ E２）、泌乳素（ PRL）、促黃體生成素（ FSH）、促卵泡刺激素（ LH）。檢驗值各化驗室而異。 身材矮小各項檢查的意義、過程 ? GH激發(fā)試驗：前面已講 檢測方法：放免、酶聯(lián)法。 化驗單報告分：基礎(chǔ)值、藥物刺激后 30`、 60`、 90`、 120`、運動后。 ? B超：性幼稚、性早熟、 TS時可超一下生殖器、甲狀腺、腎上腺。 ? 疑有顱內(nèi)腫瘤時可作頭顱 CT（約 200元 )、核磁共振 (約 800~1000元 )。 生長激素缺乏癥 (Growth Hormone Deficiency， GHD） GHD的定義 ? 由于垂體分泌的生長激素不足，表現(xiàn)為胎兒期生長激素近乎正常，但在出生后生長減緩。兒童身高的增長自幼年期直至青春期均明顯地落后于同年齡、同性別的正常健康兒童。 GHD的病因（一） ? 特發(fā)性 GHD占 50％ 典型的 GHD占 % GHD分泌型紊亂占 % ? 器質(zhì)性 GHD占 % 先天性 GHD占 % 繼發(fā)性 GHD占 % GHD的病因（二） ? 根據(jù) GHIGF軸功能缺陷，病因分為： ? ： 大腦皮質(zhì)、下丘腦、垂體性GH缺乏癥。 ? ： 存在 GH抗體； GHBP、GHR等缺陷。 ? ： 可能有抗體， BP的變化 。
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