矮小診療指南ppt課件-文庫吧資料
2025-01-24 16:33本頁面
【正文】 春期 ? 生長減慢，身高常在 3 SD以下； ? 智力正?；蛏圆?； ? 青春期缺乏第二性征； ? 特殊面容，頸短、蹼頸、后發(fā)際低，盾狀胸、乳距寬和肘外翻。 ? 出生時(shí)常不伴有難產(chǎn)或缺氧史，嬰兒期無低血糖史 ? 身體上下部量比例正常 ? 無慢性器質(zhì)性疾病 ? 無心理疾病或嚴(yán)重情感紊亂 ? 飲食正常 ? 身高低于正常均值 SD ISS診斷要點(diǎn) ? 生長速率正常或偏慢，缺乏青春發(fā)育期加速 ? 生長激素刺激試驗(yàn)， GH峰值 10 ng/mL ? 血 IGFI正?；蚱停赡芘c GH受體缺陷有關(guān)）或升高（ IGFI受體缺陷或終末器官缺陷） ? 骨齡正常或稍落后 ? 染色體檢查正常 ISS診斷要點(diǎn) ? 同 GHD治療 ? GH劑量為 IU/kg/? 身高增長率與 GH劑量有關(guān) ? 治療意義 ? 提高患兒自尊和健康相關(guān)的生活質(zhì)量，增加自信心。 （此資料源于兒科內(nèi)分泌代謝雜志 2022； 85） 治療后隨訪 ? 每 3個(gè)月隨訪一次 身高、體重；計(jì)算身高 SDS、身高增長率 SDS 調(diào)整劑量 注射技巧、依從性 密切觀察治療者是否出現(xiàn)副反應(yīng) ? 骨齡 除非是對(duì)一些發(fā)育已到晚期的患者，否則骨齡的檢測并非必需 ? IGFI和 IGFBP3 每年測定一次，并保持在同年齡同性別兒童正常水平 ? 甲狀腺功能和空腹血糖：治療開始后第 12個(gè)月時(shí)檢測，此后每年檢查一次 特發(fā)性矮小 （ Idiopathic short stature， ISS） ISS定義 ? 指暫無可認(rèn)知原因引起的嚴(yán)重矮小，可伴有體質(zhì)性發(fā)育延遲。 ? 歐洲小兒內(nèi)分泌學(xué)會(huì)經(jīng)過 30年大量的臨床觀察，于 1993年正式宣布 rhGH在應(yīng)用于常規(guī)替代治療中具有非常良好的安全性 ? 目前無證據(jù)證明長期使用 GH會(huì)促使白血病，腦瘤復(fù)發(fā)，糖尿病發(fā)生的危險(xiǎn)。 用于青春期 GHD患者的劑量為 mg/kg/week（ IU/kg/d） rhGH治療的不良反應(yīng) ? rhGH按推薦治療劑量使用時(shí)，副作用少而輕微 ? 偶見注射部位疼痛、發(fā)麻、發(fā)紅及腫脹等，多能耐受； ? 少數(shù)病人在治療過程中可能發(fā)生亞臨床甲狀腺功能低下，應(yīng)及時(shí)糾正，以免影響生長激素的療效，因此應(yīng)定期檢查 T T4； ? 偶見血糖升高，偶見關(guān)節(jié)痛及其它水鈉潴留癥狀，降低 GH劑量可緩解或消除。d ? 處于青春期的矮身材 GHD（沖刺生長） 大劑量 GH，建議劑量 ~ IU/kg臨睡前注射藥使血中 hGH濃度如正常人在睡后升高，療效較好。 注射頻率及時(shí)間： 每日給藥比每周注射 2～ 3次療效高 25
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