aml中國診療指南-aml部分-v(已修改)
2025-05-13 18:21 本頁面
【正文】 急性髓系白血病 (非 APL) 中國 診療指南 急性髓系白血病 (非 APL)中國診療指南 第一部分 初診患者入院檢查、診斷 1 2 3 4 5 年齡 此前有無血液病史（主要指 MDS、 MPN等） 是否為治療相關(guān)性 (包括腫瘤放療、化療 ) 有無重要臟器功能不全 (主要指心、肝、腎功能） 有無髓外浸潤 (主要指中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 ﹝ CNSL﹞ ) 1．病史采集及重要體征 實驗室 檢查 骨髓細胞形態(tài)學 (包括細胞形態(tài)學、細胞化學、組織病理學 ) 血常規(guī)、血生化、出凝血檢查 免疫分型 分子學檢測： CKIT、 FLT3ITD、 NPM CEBPA基因突變 細胞遺傳學 診斷、分型相關(guān)的分子標志檢查 (如 PML/RARα 、 AML1/ETO、 CBFb/MYH1 MLL重排等 ) 2．實驗室檢查 3．診斷、分類 1 急性髓系白血病 (AML)的診斷標準參照世界衛(wèi)生組織 (WHO 2022)造血和淋巴組織腫瘤分類標準，診斷 AML的外周血或骨髓原始細胞下限為 20% 2 證實以下克隆性重現(xiàn)性細胞遺傳學異常： t(8。21) (q22。q22) inv(16) (p13。q22) t(16。16) (p13。q22) t(15。17) (q22。q12) 即使原始細胞 20%，也應(yīng)診斷為 AML 3 AML(含急性早幼粒細胞白血病 APL)的診斷應(yīng)滿足： ?2個髓系免疫表型陽性且 ?淋系標記 ?2個 ?或髓過氧化物酶 (+) ?或非特異性酯酶 (+) ?或丁酸鹽 (+) 由于許多單位無法開展遺傳學檢查，而且 FAB分型和 WHO分類 又存在密切關(guān)系 (WHO分類中的類型多可以在 FAB分型中找到 對應(yīng)類型 )；在采納 WHO診斷 AML的外周血或骨髓原始細胞下 限為 20%的前提下，也可以用 FAB分型名稱描述診斷 4． AML的預(yù)后和分層因素 AML不良預(yù)后因素 ? 年齡 ≥60歲 ? 此前有 MDS或 MPN病史 ? 治療相關(guān)性 /繼發(fā)性 AML ? 高白細胞 (?100?109/L) ? 合并 CNSL ? 伴有預(yù)后差的染色體核型或分子學標志 ? 誘導(dǎo)化療 2療程未達完全緩解 (CR，再評估指征 ) 4． AML的預(yù)后和分層因素 主要根據(jù)細胞遺傳學 /分子遺傳學指標進行危險度分級 （ A）年齡 60歲 AML: 預(yù)后等級 細胞遺傳學 分子學異常 預(yù)后良好 inv(16) 正常核型伴有孤立的 NPM1突變 t(8。21) t(16。16) 預(yù)后中等 正常核型 t(8。21)或 inv(16)伴有 CKIT突變 孤立的 +8 孤立的 t(9。11) 其他異常 預(yù)后不良 復(fù)雜核型 (≥ 3種 ) 正常核型伴有單獨的 FLT3ITD 5 7 5q 7q 11q23異常，除外 t(9。11) inv(3) t(3,3) t(6。9) t(9。22) 4． AML的預(yù)后和分層因素 主要根據(jù)細胞遺傳學 /分子遺傳學指標進行危險度分級 （ B）年齡 ≥ 60歲 AML ? t(15。17)屬良好核型； ? 累及 ≥ 3種染色體的復(fù)雜異常核型預(yù)后不良； ? 染色體異常 3種、無論是否具有 3q的異常，和正常核型一樣，均屬中等預(yù)后。 急性髓系白血病 (非 APL)中國診療指南 第二部分 急性髓系白血病 (非 APL)的治療 AML(非 APL )患者的誘導(dǎo)治療 AML 年齡60歲 年齡≥60歲 無前驅(qū)血液病史 有前驅(qū)血液病史或治療相關(guān)性 AML ① 常規(guī)誘導(dǎo)緩解方案 a ② 含大劑量 AraC的誘導(dǎo)治療方案 b ③ 臨床研究 誘導(dǎo)緩解治療 ① 臨床研究 ② 常規(guī)誘導(dǎo)緩解方案 c ③ AlloHSCT 誘導(dǎo)緩解治療見 AML14 誘導(dǎo)后的治療見 AML11 誘導(dǎo)后的治療見 AML12 誘導(dǎo)后的治療 a 均可能需要 2療程 (1)蒽環(huán) (包括 IDA、 DNR) 聯(lián)合標準劑量阿糖胞苷 (AraC)(即 3+7方案 )。 (2)高三尖杉酯堿 (HHT) 聯(lián)合標準劑量阿糖胞苷的方案 (HA方案 ) (3)HA＋蒽環(huán)類藥物組成的方案，如 HAD(HA+DNR)、 HAA(HA+阿克拉霉素 )等。 b (1)蒽環(huán) (包括 IDA、 DNR)聯(lián)合大劑量 AraC。蒽環(huán)類藥物為 3天用藥，劑量同上述； AraC用量為 ??35天 (第 5天 或 15天 )。 (2)以 HA＋蒽環(huán)類藥物組成方案 (如 HAD方案）： HHT、 DNR用法同標準劑量方案； AraC前 4天為 100mg/m2/天，第 7天為 。 C 均可能需要 2療程，可以聯(lián)合 GCSF (1)蒽環(huán) (包括 IDA 、 DNR)或蒽醌類藥物聯(lián)合標準劑量阿糖胞苷 (AraC)(即 3+7方案 ) (2)高三尖杉酯堿 (HHT) 聯(lián)合標準劑量
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