【正文】 ZAP70 ?30% ?30% ?20% ?20% 預后不良 預后中等 預后良好 del(11q) del(17p) 正常 +12 單純 del(13q) 間期細胞遺傳學 （ FISH） IGHV基因突變及其流式替代標志 VH321基因使用 陽性標準？；治療前、換方案前重復 FISH檢查 鑒別診斷 B幼稚淋細胞白血?。?PLL） 毛細胞白血?。?HCL） 套細胞淋巴瘤（ MCL） 脾邊緣區(qū)淋巴瘤（ SMZL） 濾泡淋巴瘤（ FL） 小淋巴細胞淋巴瘤（ SLL） ：淋巴結 /脾腫大、無骨髓浸潤所致的血細胞減少及外周血 B細胞 5?109/L。診斷標準： ? 淋巴結和 /或脾、肝腫大； ?無骨髓浸潤所致的血細胞減少； ? 外周血 B細胞 5 109/L。 B細胞 5?109/L，存在 CLL細胞骨髓浸潤所致血細胞減少，也可診斷 CLL； ? ? 血涂片中的白血病細胞特征性的表現(xiàn)為小的、成熟淋巴細胞，胞質少、核致密、核仁不明顯、染色質部分聚集。 臨床表現(xiàn) ? 中位發(fā)病年齡在 65歲左右，起病緩慢隱襲，可有疲乏無力、體力下降、盜汗、食欲減退和虛弱等表現(xiàn)，疾病晚期可出現(xiàn)體重減輕、反復感染、出血和嚴重的貧血癥狀。 ? 80%以上患者有淋巴結腫大， 50%的患者有輕到中度的脾臟腫大，部分患者疾病晚期可有肝臟腫大。涂抹細胞也是 CLL的特征。 ? 單克隆 B淋巴細胞增多癥 （ MBL） ： MBL是指健康個體外周血存在低水平的單克隆 B淋巴細胞。 鑒別診斷 形態(tài)學特征 CLL BPLL HCL MCL SMZL FL 細胞大小 小 中 中 /大 中 小 很小 染色質 成塊 致密 疏松 / 棉絮狀 斑點狀 致密 致密 核仁 無 /小 顯著 無 無 /小 無 無 核形 規(guī)則 規(guī)則 腎形 切跡 規(guī)則 核裂 細胞質 甚少 中 豐富 / 絨毛 中 少 甚少 鑒別診斷 免疫表型 CLL BPLL HCL MCL SMZL FL 積分 3~5 0~2 0 1~2 0~2 0~1 CD5 ++ /+ 陰性 ++ + CD23 ++ /+ 陰性 /+ /+ /+ sIg 弱表達 強表達 強表達 強表達 強表達 強表達 FMC7 /+ ++ ++ ++ ++ ++ CD79b 弱表達 強表達 中等表達 強表達 強表達 強表達 CCND1 陰性 陰性 弱表達 陽性 陰性 陰性 鑒別診斷 FISH CLL BPLL HCL MCL SMZL FL del(13q) 40%~50% 存在 無 存在 存在 無 del(11q) 20% 存在 無 存在 存在 無 +12 15% 罕見 罕見 /無 罕見 無 罕見 del(17p) 10% 50% 無 存在 罕見 無 /罕見 t(11。當初始淋巴細胞 ?30?109/L，不能單憑 LDT作為治療指征。 9． 臨床試驗。 涂片）。 潑尼松 ?利妥昔單抗 ? 環(huán)磷酰胺 177。 利妥昔單抗 ?環(huán)磷酰胺 177。 潑尼松 – 環(huán)磷酰胺 177。 2. 自身免疫性血細胞減少癥：激素是一線治療。 ? 微小殘留病灶（ MRD） ：殘存白血病細胞 ?104。 ?應該特別注意出現(xiàn)免疫性血細胞減少癥 （ AIHA、ITP） 、繼發(fā)惡性腫瘤包括骨髓增生異常綜合征、急性髓系白血病及實體瘤等。 3. 感染：感染的防治包括： CLL化療前后病毒、細菌、真菌感染的預防和治療；乙肝病毒攜帶者治療中的預防等。 潑尼松 ?環(huán)磷酰胺 177。 潑尼松 ?環(huán)磷酰胺 177。 利妥昔單抗 ?氟達 拉濱 +環(huán) 磷 酰胺 ?氟達拉濱 ?苯丁酸氮芥 177。 7. 對于懷疑存在 Richter轉化的患者可以行 PET