cll指南finalppt課件-wenkub
2023-05-20 18:04:03 本頁面
【正文】 3 50%以上時(shí)間需臥床，需特殊照顧 4 臥床不起 注：合并癥的評(píng)價(jià) MCIRS量表包括 14個(gè)方面，每個(gè)系統(tǒng)疾病的嚴(yán)重程度均分為 5級(jí)： 0： I級(jí) —— 沒有損害 1： II級(jí) —— 輕微損害，但不干擾正?；顒?dòng)，無需治療，預(yù)后良好 2： III級(jí) —— 中度損害，干擾正?；顒?dòng)，需要治療，預(yù)后良好 3： IV級(jí) —— 重度損害，可能致殘，立即需要治療，預(yù)后較差 4： V級(jí) —— 致命性損害，需要緊急治療，預(yù)后嚴(yán)重。 5. 治療前單側(cè)的骨髓活檢（ 177。 特殊情況下檢測(cè)：免疫球蛋白定量；網(wǎng)織紅計(jì)數(shù)和直接抗人球蛋白試驗(yàn)； 治療前胸部 /腹部 /骨盆 CT；生育和精子庫相關(guān)問題的討論等。 8． 患者意愿。 7． 至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀： －在以前 6月內(nèi)無明顯原因的體重下降 ≥10%。 4． 進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，如 2個(gè)月內(nèi)增多 ?50%，或淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間（ LDT） ?6個(gè)月。 不 符合 治療指征的患者，每 2~6個(gè)月隨訪： 隨訪內(nèi)容包括血常規(guī)、臨床癥狀、肝脾淋巴結(jié)腫大等。 [體檢！！！ ] 預(yù)后評(píng)估 預(yù)后良好 預(yù)后不良 DNA測(cè)序： IGHV ?2%突變 ?2%突變 流式細(xì)胞術(shù) CD38 ZAP70 ?30% ?30% ?20% ?20% 預(yù)后不良 預(yù)后中等 預(yù)后良好 del(11q) del(17p) 正常 +12 單純 del(13q) 間期細(xì)胞遺傳學(xué) （ FISH） IGHV基因突變及其流式替代標(biāo)志 VH321基因使用 陽性標(biāo)準(zhǔn)？；治療前、換方案前重復(fù) FISH檢查 鑒別診斷 B幼稚淋細(xì)胞白血病（ PLL） 毛細(xì)胞白血?。?HCL） 套細(xì)胞淋巴瘤（ MCL） 脾邊緣區(qū)淋巴瘤（ SMZL） 濾泡淋巴瘤（ FL） 小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（ SLL） ：淋巴結(jié) /脾腫大、無骨髓浸潤所致的血細(xì)胞減少及外周血 B細(xì)胞 5?109/L。 CLL積分系統(tǒng) Marker Score points 1 0 CD5 Positive Negative CD23 Positive Negative FMC7 Negative Positive sIg Weak Strong CD22/CD79b Weak Strong CLL： 35分；非 CLL BLPD： 02分 CLL典型免疫表型： sIgM177。診斷標(biāo)準(zhǔn)： ? 淋巴結(jié)和 /或脾、肝腫大； ?無骨髓浸潤所致的血細(xì)胞減少； ? 外周血 B細(xì)胞 5 109/L。白血病細(xì)胞限制性表達(dá) ?或 ?輕鏈。 B細(xì)胞 5?109/L，存在 CLL細(xì)胞骨髓浸潤所致血細(xì)胞減少，也可診斷 CLL； ? ? 血涂片中的白血病細(xì)胞特征性的表現(xiàn)為小的、成熟淋巴細(xì)胞，胞質(zhì)少、核致密、核仁不明顯、染色質(zhì)部分聚集。 ? CLL易并發(fā)自身免疫性疾病， 20%的患者直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，其中近半數(shù)有自身免疫性溶血性貧血 （ AIHA） 表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn) ? 中位發(fā)病年齡在 65歲左右，起病緩慢隱襲，可有疲乏無力、體力下降、盜汗、食欲減退和虛弱等表現(xiàn)，疾病晚期可出現(xiàn)體重減輕、反復(fù)感染、出血和嚴(yán)重的貧血癥狀。中國慢性淋巴細(xì)胞白血病診治指南 紀(jì)春巖教授 近年，慢性淋巴細(xì)胞白血?。?CLL）的基礎(chǔ)研究、新的預(yù)后標(biāo)志、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療等方面取得了巨大進(jìn)展，為提高我國臨床醫(yī)生對(duì) CLL診斷、鑒別診斷及規(guī)范化治療水平，中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)制定了此指南。 ? 80%以上患者有淋巴結(jié)腫大， 50%的患者有輕到中度的脾臟腫大，部分患者疾病晚期可有肝臟腫大。 ? 少數(shù)合并免疫性血小板減少癥 （ ITP） 、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 （ PRCA）。涂抹細(xì)胞也是 CLL的特征。
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