【正文】 慢性阻塞性肺疾病診療規(guī)范慢性阻塞性肺疾病(Chronic Obstructive Pulmonary Disease，以下簡稱COPD)是常見的呼吸系統(tǒng)疾病，嚴(yán)重危害患者的身心健康。對COPD患者進行規(guī)范化診療，可阻抑病情發(fā)展，延緩急性加重，改善生活質(zhì)量，降低致殘率和病死率，減輕疾病負擔(dān)。. 一、定義 是一種具有氣流受限特征的可以預(yù)防和治療的疾病。其氣流受限不完全可逆、呈進行性發(fā)展，與肺臟對吸入煙草煙霧等有害氣體或顆粒的異常炎癥反應(yīng)有關(guān)。COPD主要累及肺臟，但也可引起全身(或稱肺外)的不良效應(yīng)。肺功能檢查對明確是否存在氣流受限有重要意義。在吸入支氣管舒張劑后，如果一秒鐘用力呼氣容積占用力肺活量的百分比(FEV1/FVC%)amp。lt。70%，則表明存在不完全可逆的氣流受限。 二、危險因素 發(fā)病是遺傳與環(huán)境致病因素共同作用的結(jié)果。 (一)遺傳因素。 某些遺傳因素可增加COPD發(fā)病的危險性。已知的遺傳因素為α1抗胰蛋白酶缺乏。歐美研究顯示，重度α1抗胰蛋白酶缺乏與肺氣腫形成有關(guān)。我國人群中α1抗胰蛋白酶缺乏在肺氣腫發(fā)病中的作用尚待明確?；蚨鄳B(tài)性在COPD的發(fā)病中有一定作用。 (二)環(huán)境因素。 :吸煙是發(fā)生COPD最常見的危險因素。吸煙者呼吸道癥狀、肺功能受損程度以及患病后病死率均明顯高于非吸煙者。被動吸煙亦可引起COPD的發(fā)生。 :當(dāng)吸入職業(yè)性粉塵，有機、無機粉塵，化學(xué)劑和其他有害煙霧的濃度過大或接觸時間過長，可引起COPD的發(fā)生。 k+ d9 R+ X4 m, _COPD肺實質(zhì)受累表現(xiàn)為小葉中央型肺氣腫，累及呼吸性細支氣管，出現(xiàn)管腔擴張和破壞。病情較輕時病變部位常發(fā)生于肺的上部區(qū)域，當(dāng)病情進展后，可累及全肺，伴有肺毛細血管床的破壞。 1 。 A3 y。 O S0 g5 wCOPD肺血管的改變以血管壁的增厚為特征，早期即可出現(xiàn)。表現(xiàn)為內(nèi)膜增厚，平滑肌增生和血管壁炎癥細胞浸潤。晚期繼發(fā)肺心病時，可出現(xiàn)多發(fā)性肺細小動脈原位血栓形成。COPD急性加重期易合并深靜脈血栓形成及肺血栓栓塞癥。 五、病理 COPD的病理生理學(xué)改變包括氣道和肺實質(zhì)慢性炎癥所致粘液分泌增多、纖毛功能失調(diào)、氣流受限、過度充氣、氣體交換異常、肺動脈高壓和肺心病及全身不良反應(yīng)。粘液分泌增多和纖毛功能失調(diào)導(dǎo)致慢性咳嗽及咳痰。小氣道炎癥、纖維化和管腔分泌物增加引起FEVFEV1/FVC降低。小氣道阻塞后出現(xiàn)氣體陷閉，可導(dǎo)致肺泡過度充氣。過度充氣使功能殘氣量增加和吸氣容積下降，引起呼吸困難和運動能力受限。目前認為，過度充氣在疾病早期即可出現(xiàn)，是引起活動后氣短的主要原因。隨著疾病進展，氣道阻塞、肺實質(zhì)和肺血管床的破壞加重，使肺通氣和氣體交換能力進一步下降，導(dǎo)致低氧血癥及高碳酸血癥。長期慢性缺氧可引起肺血管廣泛收縮和肺動脈高壓。肺血管內(nèi)膜增生，發(fā)生纖維化和閉塞造成肺循環(huán)重構(gòu)。COPD后期出現(xiàn)肺動脈高壓，進而發(fā)生慢性肺原性心臟病及右心功能不全。0 T, Z t4 O P+ x9 \5 N COPD的炎癥反應(yīng)不僅局限于肺部，亦產(chǎn)生全身不良效應(yīng)。患者發(fā)生骨質(zhì)疏松、抑郁、慢性貧血及心血管疾病的風(fēng)險增加。COPD全身不良效應(yīng)具有重要的臨床意義，會影響患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。 六、臨床表現(xiàn) (一)癥狀。 :常為首發(fā)癥狀。初為間斷性咳嗽，早晨較重，以后早晚或整日均可有咳嗽，夜間咳嗽常不顯著。少數(shù)患者無咳嗽癥狀，但肺功能顯示明顯氣流受限。 0 \+ g5 xamp。amp。 D6 s2 Mamp。amp。 v1 _ F2 :咳少量粘液性痰，清晨較多。合并感染時痰量增多，可有膿性痰。少數(shù)患者咳嗽不伴咳痰。 $ W6 ?。 Oamp。amp。 P. C p/ U5 F, ~:是COPD的典型表現(xiàn)。早期僅于活動后出現(xiàn)，后逐漸加重，嚴(yán)重時日?；顒由踔列菹r也感氣短。 amp。amp。 u+ }8 t4 v6 T/ :部分患者，特別是重度患者可出現(xiàn)喘息癥狀。 :體重下降、食欲減退、外周肌肉萎縮和功能障礙、精神抑郁和(或)焦慮等。 (二)體征。 COPD早期體征不明顯。隨著疾病進展可出現(xiàn)以下體征: 5 z, e5 J* a+ P: :粘膜及皮膚紫紺，嚴(yán)重時呈前傾坐位，球結(jié)膜水腫，頸靜脈充盈或怒張。 :呼吸淺快，輔助呼吸肌參與呼吸運動，嚴(yán)重時可呈胸腹矛盾呼吸。桶狀胸，胸廓前后徑增大，肋間隙增寬，劍突下胸骨下角增寬。雙側(cè)語顫減弱。肺叩診可呈過清音，肺肝界下移。兩肺呼吸音減低，呼氣相延長，有時可聞干性啰音和(或)濕性啰音。 :可見劍突下心尖搏動。心臟濁音界縮小。心音遙遠，劍突部心音較清晰響亮，出現(xiàn)肺動脈高壓和肺心病時P2,A2，三尖瓣區(qū)可聞收縮期雜音。 :肝界下移，右心功能不全時肝頸反流征陽性，出現(xiàn)腹水移動性濁音陽性。 :長期低氧病例可見杵狀指/趾，高碳酸血癥或右心衰竭病例可出現(xiàn)雙下肢可凹性水腫。 % r+ ]( U) O6 I! y. { (三)肺功能檢查。 肺功能檢查，尤其是通氣功能檢查對COPD診斷及病情嚴(yán)重程度分級評估具有重要意義。 (FEV1/FVC%)是評價氣流受限的一項敏感指標(biāo)。第一秒用力呼氣容積占預(yù)計值百分比(FEV1%預(yù)計值)常用于COPD病情嚴(yán)重程度的分級評估，其變異性小，易于操作。吸入支氣管舒張劑后FEV1/FVCamp。lt。70%，提示為不能完 2 全可逆的氣流受限。 0 _) Z。 V z, D! (TLC)、功能殘氣量(FRC)、殘氣量(RV)增高和肺活量(VC)減低，提示肺過度充氣。由于TLC增加不及RV增加程度明顯，故RV/TLC增高。 , I( r。 Lamp。quot。 A( W+ (DLco)及DLco與肺泡通氣量(VA)比值(DLco/VA)下降，表明肺彌散功能受損，提示肺泡間隔的破壞及肺毛細血管床的喪失。 7 G* r, Bamp。quot。 u$ D5 i8 :以吸入短效支氣管舒張劑后FEV1改善率?12%且FEV1絕對值增加超過200ml，作為支氣管舒張試驗陽性的判斷標(biāo)準(zhǔn)。其臨床意義在于:(1)有助于COPD與支氣管哮喘的鑒別，或提示二者可能同時存在。(2)不能可靠預(yù)測患者對支氣管舒張劑或糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)及疾病的進展。(3)受藥物治療等因素影響，敏感性和可重復(fù)性較差。 (四)胸部X線影像學(xué)檢查。 :發(fā)病早期胸片可無異常，以后出現(xiàn)肺紋理增多、紊亂等非特異性改變。發(fā)生肺氣腫時可見相關(guān)表現(xiàn):肺容積增大，胸廓前后徑增長，肋骨走向變平，肺野透亮度增高，橫膈位置低平，心臟懸垂狹長，外周肺野紋理纖細稀少等。并發(fā)肺動脈高壓和肺原性心臟病時，除右心增大的X線征象外，還可有肺動脈圓錐膨隆，肺門血管影擴大，右下肺動脈增寬和出現(xiàn)殘根征等。胸部X線檢查對確定是否存在肺部并發(fā)癥及與其他疾病(如氣胸、肺大皰、肺炎、肺結(jié)核、肺間質(zhì)纖維化等)鑒別有重要意義。 :高分辨CT(HRCT)對辨別小葉中心型或全小葉型肺氣腫及確定肺大皰的大小和數(shù)量，有很高的敏感性和特異性，有助于COPD的表型分析，對判斷肺大皰切除或外科減容手術(shù)的指征有重要價值，對COPD與其他疾病的鑒