噬血細(xì)胞綜合征-liaoyang(已修改)
2025-01-18 02:05 本頁面
【正文】 噬血細(xì)胞綜合征 hemophagocytic syndrome 廖 煬 病案 患兒 5歲，男，主因發(fā)熱 7d入院。患兒無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫 ℃ ，伴輕微咳嗽、無痰，在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生所按上呼吸道感染予安痛定退熱及頭孢唑啉等抗感染治療7 d病情無好轉(zhuǎn)，并發(fā)現(xiàn)全身皮膚黃染，伴惡心、嘔吐，轉(zhuǎn)至我院。既往無藥物過敏、外傷、輸血史，足月順產(chǎn)，出生后母乳喂養(yǎng)，按時(shí)添加輔食，生長(zhǎng)發(fā)育正常，按計(jì)劃預(yù)防接種。入院查體：體溫 ℃ ，神志清楚，精神差，貧血貌，無肝掌、蜘蛛痣，全身皮膚黏膜無出血點(diǎn)，雙側(cè)頸部、鎖骨上及腹股溝可觸及多枚腫大淋巴結(jié)，約黃豆大小，全身皮膚和雙側(cè)鞏膜中度黃染，險(xiǎn)結(jié)膜蒼白，心肺無明顯異常，腹壁柔韌，全腹壓痛，無明顯反跳痛，肝右肋下 3 cm：劍突下 5 cm，脾左肋下 2 cm，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢不腫。初步診斷：急性白血病。 病案 血常規(guī)：白細(xì)胞 109/L。血紅蛋白 87 g/L，血小板56 109/L。肝功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 (ALT) 430 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 (AST)846 U／ L，總膽紅素定 (TBIL) mmol/L，直接膽紅素 (DBIL) mmol/L ，白蛋白 (ALB) g/L；乳酸脫氫酶 (LDH)2791 U／ L。電解質(zhì)：K+， Na+123 mmol/L。骨髓涂片見：組織細(xì)胞增多占 13％，吞噬性組織細(xì)胞占 5％，主要吞噬紅細(xì)胞，也可見吞噬血小板及有核細(xì)胞。血及骨髓細(xì)菌培養(yǎng)未見細(xì)菌生長(zhǎng)。有關(guān)甲、乙、丙、丁、戊等肝炎病毒、 EB病毒和 CMV感染標(biāo)志物均陰性。超聲示肝臟腫大，肝實(shí)質(zhì)彌漫性損害，脾大，右側(cè)胸腔積液，少量腹腔積液。胸腹 X線報(bào)告：兩側(cè)肺紋理稍重，不全性腸梗阻。 病案 給予積極抗感染，大劑量丙種球蛋白，保肝及對(duì)癥支持治療?；純鹤≡旱?3天昏迷，作腰椎穿刺術(shù)測(cè)腦脊液壓力正常，細(xì)胞數(shù)及蛋白正常?；純鹤≡?3 d，仍發(fā)熱，體溫波動(dòng)在 3942℃ ，常規(guī)降溫措施無效，肝脾進(jìn)行性增大，肝右肋下 5 cm，劍突下 7cm，脾左肋下 6cm。復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞 x109/L，血紅蛋白 52 g/L，血小板 12 109/L。肝功能： ALT404 U/L， AST 1024 U/L， TBIL mmol/l， DBIL mmol/l，
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