血液系統疾病總論ppt課件(已修改)
2025-01-17 19:18 本頁面
【正文】 血液系統疾病總論 ? 血液系統由血液與造血器官組成 。 血液由血漿及懸浮其中的血細胞 （ 紅細胞 、 白細胞及血小板 ） 組成 。 出生后 ， 主要造血器官是骨髓 、 胸腺 、 脾和淋巴結 。 ? 血液系統疾病指原發(fā) （ 如白血病 ） 或主要累及 （ 如缺鐵性貧血 ） 血液和造血器官的疾病 。 血液系統疾病可分為以下幾類 ?紅細胞疾病 ?粒細胞疾病 ?單核細胞和巨噬細胞疾病 ?淋巴細胞和漿細胞疾病 ?造血干細胞疾病 ?脾功能亢進 ?出血性及血栓性疾病 ? [造血干細胞 ]：是各種血細胞與免疫細胞的起源細胞 ， 可以增殖分化成各種淋巴細胞 、漿細胞 、 紅細胞 、 血小板 、 單核細胞及各種粒細胞等 。 骨髓是出生后的主要造血器官 ， 造血干細胞主要存在于其中 。 淋巴和單核 — 吞噬細胞系統 ?淋巴系統：包括淋巴結 、 脾 、 胸腺 、 扁桃體等淋巴器官及腸 、 支氣管等所含淋巴組織 。 中樞淋巴器官包括胸腺 、 胚胎肝及出生后的骨髓 。 ?單核 — 吞噬細胞系統：相當于以往所稱的網狀內皮系統 。 單核 — 吞噬細胞來源于骨髓粒 、 單系祖細胞 ， 在血中為單核細胞 ，游走至組織即成為巨噬細胞 ， 又稱組織細胞 。 貧 血 概 述 [定義 ]：貧血是指外周血液中血紅蛋白量低于正常值的下限 。 一般血紅蛋白濃度的降低都伴有紅細胞數量或壓積的減少 。 ? 血紅蛋白的正常范圍： 成年男性： 120~160g/L 成年女性： 110~150g/L 貧血標準： 成年男性： Hb＜ 120g/L 成年女性： Hb＜ 110g/ L [貧血的分類 ] ?按貧血進展速度分：急性貧血、慢性貧血。 ?按紅細胞形態(tài)特點分：大細胞性貧血、正常細胞性貧血、小細胞低色素性貧血。 ?按血紅蛋白濃度分：輕度、中度、重度、極重度貧血。 ?按骨髓紅系增生情況分：增生性貧血、增生不良性貧血。 ?按發(fā)病機制和 /或病因分：紅細胞生成減少、紅細胞破壞過多、失血性貧血。 一、按貧 血 的 程 度分： ?輕度貧血： Hb：＞ 90g/L~正常下限 ?中度貧血： Hb： 60g/L~90g/L ?重度貧血： Hb： 30g/L~59g/L ?極重度貧血： Hb＜ 30g/L 二、根據紅細胞形態(tài)特點分類 類型 MCV（ fl） MCHC（ %） 常見疾病 大細胞性貧血 ＞ 100 32~35 巨幼細胞貧血 正常細胞性貧血 80~100 32~35 再生障礙性貧血 溶血性貧血 急性失血性貧血 小細胞低色素性貧血 ＜ 80 ＜ 32 缺鐵性貧血 鐵粒幼細胞貧血 珠蛋白生成障礙性貧血 三、根據貧血的病因和發(fā)病機制分類 （一）、紅細胞生成減少 造血干細胞增生和分化異常 ? 再生障礙性貧血 ? 純紅細胞再生障礙性貧血 ? 骨髓增生異常綜合征 ? 先天性紅細胞生成異常性貧血 造血調節(jié)異常所致貧血 ?骨髓基質細胞受損所致貧血 ?淋巴細胞功能亢進所致貧血 ?造血調節(jié)因子水平異常所致貧血 ?造血細胞凋亡亢進所致貧血 造血原料不足或利用障礙所致貧血 （ 1） 葉酸或維生素 B12缺乏或利用 障礙所 致貧血 （ 2） 缺鐵和鐵利用障礙所致貧血 （二）、紅細胞破壞過多 紅細胞內在缺陷 ? 紅細胞膜異常 （ 遺傳性球形細胞增多癥 、 遺傳性橢圓形細胞增多癥 、 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 ） ? 紅細胞酶缺陷 （ 葡萄糖 6磷酸脫氫酶缺乏 、 丙酮酸激酶缺乏 ） ? 血紅蛋白異常 （ 血紅蛋白病 珠蛋白生成障礙性貧血 ） ? 卟啉代謝異常 （ 遺傳性紅細胞生成性卟啉病 、紅細胞生成性原卟啉病 ） 紅細胞外因素 ?免疫性溶血性貧血 （ 自身免疫性 、 新生兒免疫性 、 血型不合輸血 、 藥物性 ） ?機械性溶血性貧血 （ 人工心臟瓣膜 、 微血管病性 、 行軍性血紅蛋白尿 ） ?其他 （ 化學 、 物理 、 生物因素及脾功能亢進等 ） （三）、失血 ? 急性失血后貧血 ?
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