醫(yī)藥衛(wèi)生]霍奇金淋巴瘤診治進展(已修改)
2025-01-16 08:57 本頁面
【正文】 霍奇金淋巴瘤診治進展 2 內容 一、 霍奇金淋巴瘤病理分型 二、臨床分期與危險因子 三、 霍奇金淋巴瘤的治療 四、 診斷治療中 常忽略的問題 五、 2022版 HLNCCN指南 六、 2022年 ASCO報道 3 4 ? 1966年 ， Rye分類 ? 淋巴細胞優(yōu)勢型 、 結節(jié)硬化型 、 混合細胞型 、 淋巴細胞消減型 ? 1994年 REAL分類 ? 淋巴細胞為主型 （ lymphocyte predominance ） ? 經典型：富于淋巴細胞的經典型 HD、 結節(jié)硬化型 、 混合細胞型 、淋巴細胞消減型 ? 1997年和 2022年的 WHO分類 ? 將 HD正式改稱為霍奇金淋巴瘤 （ HL） ? 基本沿用了 REAL分類 一 . 霍奇金淋巴瘤病理分型 5 從霍奇金氏?。?HD）到霍奇金淋巴瘤（ HL） ? 長期以來對里 斯細胞（ RS cell）的性質和起源存在爭論，故一直沿用 ” 霍奇金氏病 ” 的名稱 ? 1994年 MartinLeo Hansmann， 1995年 Harald Stein分別在霍奇金氏病患者腫瘤組織分離的 RS細胞中檢測到：免疫球蛋白重鏈基因重排和免疫球蛋白可變區(qū)（ IgV）的高度突變 ? 證實了霍奇金氏病 RS細胞來源于生發(fā)中心階段的克隆性 B淋巴細胞。 6 霍奇金淋巴瘤： WHO 2022年分類 ? 結節(jié)性淋巴細胞為主型 5% （ lymphocyte predominance, nodular ） ? 經典型 （ classical Hodgkin’s lymphoma） ? 富淋巴細胞的經典型 HD 5% ? 結節(jié)硬化型 55% ? 混合細胞型 25% ? 淋巴細胞消減型 2% ? 未定型 5% 7 結節(jié)性淋巴細胞為主型（ NLPHL） ? 結節(jié)性淋巴細胞為主型瘤細胞的特征 ? 來源于生發(fā)中心的 B淋巴細胞 ? 淋巴結中呈結節(jié)或結節(jié)彌漫性浸潤 ? 瘤細胞 “Lamp。H Cell”核大、折疊、分葉（爆米花樣） ? 核仁不清楚 ? CD20+， CD30–， CD15– 經典型霍奇金淋巴瘤 CD30+ ， CD15+ 8 結節(jié)性淋巴細胞為主型（ NLPHL） CD20+， CD30–， CD15– 9 經典型霍奇金淋巴瘤 Nodular sclerosing HL Mixed cellularity HL RS cells CD15+ RS cells CD30+ 10 二、臨床分期與危險因子 ? 早期 :IⅡA 不伴 RF （低危組） ? 中期 :IIIA伴 RF無 X （高危組 ) ? 進展期 (晚期 ):Ⅰ ⅡB X； IIIⅣ Risk factors （ RF） ? 大病灶 X (； ≧ 1/3最大胸腔截面 ) ? ≥ 50歲 ? 結外病變（脾累及， IV期） ? B癥狀 ? ESR ＞ 50mm/h或＞ 30mm/h伴 B癥狀 ? ≥ 3病變部位 11 HL國際預后危險因素評分（ IPS） 指標 危險因素 相對危險度 預后評分 年齡（歲） ＞ 45 1 性別 男性 1 Ann Arbor 分期 IV期 1 血紅蛋白（ g/L） ＜ 105 1 淋巴細胞（ 109/L） ＜ ＜ 8% 1 白細胞（ 109/L） ≥ 1 白蛋白（ g/L） ＜ 40 1 預后好：積分 03；預后差：積分 4 12 如何評估 HL預
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