干燥綜合征sjogren’ssyndrome,(已修改)
2025-05-31 03:26 本頁面
【正文】 干燥綜合征 馮修高 南京軍區(qū)福州總醫(yī)院 風濕科 概述 ? 干燥綜合征 (Sjogren’s Syndrome ， ss)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。臨床表現(xiàn)除外分泌腺功能障礙外，還包括由外分泌腺功能障礙引起的其他一系列表現(xiàn)，以及其他器官的免疫性損傷。 概述 ? 本病分原發(fā)性干燥綜合癥（ primary Sjogren’s Syndrome,pSS） 和繼發(fā)性干燥綜合癥（ secondary Sjogren’s Syndrome,sSS）。 ? 原發(fā)性干燥綜合癥原因未明。繼發(fā)性干燥綜合癥指發(fā)生于另一診斷明確的 CTD，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)、類風濕關節(jié)炎 (RA)等。 ? 免疫性炎癥反應主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌腺病。 ? 血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。 流行病學 ? pSS屬全球性疾病。 ? 在我國人群的患病率為 ％ ％ ,國外老年人群中患病率為 3%4%。 ? 抗 SSA/SSB抗體陽性率 %. ? 本病女性多見，男女比為 l:91:20。 ? 發(fā)病年齡多在 4050歲．也見于兒童。 病因 遺傳與感染 ? 家族史：家族中患 SS和 SLE的危險性為正常人的 23倍， HLADR和 DQ抗原頻率較正常人明顯提高。 ? HLA基因與 SS的自身抗體的產生和臨床表現(xiàn)亦相關，如 HLADR,DQ/DQ的 SS病人中具有高滴度抗 SSA,SSB抗體。 ? 感染 — 特別是病毒感染。 皰疹病毒：如 EB病毒，人類皰疹病毒 IV型（ HAV6）， C型肝炎病毒 (HCV)。 發(fā)病機理 ? （一）細胞免疫異常 淋巴細胞： 周圍血 T、 B淋巴細胞存在明顯的分化，成熟功能異常。 局部 器官和涎腺中有大量的淋巴細胞聚集成灶，其中活化的 T輔助細胞占優(yōu)勢。 NK細胞：周圍血 NK細胞異常，功能下降，外分泌腺中的淋巴細胞浸潤灶中缺乏 NK細胞。 ? （二）體液免疫異常 B淋巴細胞功能高度亢進和 T淋巴細胞抑制功能的低下。 高球蛋白血癥，多種自身抗體。 病 理 ? 主要有兩種病理改變： 外分泌腺體有大量聚集的（灶性）淋巴細胞浸潤是本病特征性的病理改變；如發(fā)生在腺體外，則稱為假性淋巴瘤。 ? 血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血癥和免疫復合物沉積引，是一些系統(tǒng)表現(xiàn)的病理基礎。 外分泌腺生理與功能 唾液腺 ? 唾液腺：大唾液腺：腮腺、頜下腺、舌下腺； ? 小唾液腺：唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。 ? 正常人每天分泌唾液 10001500毫升。按分泌唾液量的多少，順序為頜下腺 (60%65%)、腮腺 (22%30%)、舌下腺 (2%4%)、小唾液腺(＜ 10%)。 ? 臨床上常用 12%檸檬酸刺激唾液腺
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