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20xx年醫(yī)學(xué)專題—第五章-細(xì)胞因子-文庫(kù)吧

2024-11-16 00:50 本頁(yè)面


【正文】 胞失能;自身反應(yīng)性T細(xì)胞的外周耐受終止。 4. Th1細(xì)胞和Th2細(xì)胞功能失衡,第十四頁(yè),共六十四頁(yè)。,二、個(gè)體自身免疫(miǎny236。)相關(guān)的遺傳因素,個(gè)體遺傳背景從二方面影響其對(duì)AID易患性: ① 機(jī)體針對(duì)自身抗原能否產(chǎn)生應(yīng)答及應(yīng)答的強(qiáng)度受遺傳控制,尤以MHC的作用最為重要,此外,自身反應(yīng)特異性TCR和BCR表達(dá)也與遺傳背景有關(guān); ② 許多免疫分子參與(cāny249。)免疫應(yīng)答、免疫耐受、免疫細(xì)胞凋亡或炎癥反應(yīng),若編碼這些分子的基因出現(xiàn)異常,可影響自身耐受的維持,表現(xiàn)為對(duì)AID易感性。,第十五頁(yè),共六十四頁(yè)。,在諸多遺傳因素中,人們對(duì)HLA與AID關(guān)聯(lián)進(jìn)行了最深入研究。 性別與某些AID的發(fā)生(fāshēng)有關(guān): 在SLE患者中女:男=(10~20):1; 在強(qiáng)直性脊柱炎患者中男:女=3:1;,第十六頁(yè),共六十四頁(yè)。,第四節(jié) 自身免疫病治療(zh236。li225。o)原則,理論上,治療自身免疫病的理想(lǐxiǎng)方法是重新恢復(fù)免疫系統(tǒng)對(duì)自身抗原的耐受,但迄今尚未實(shí)現(xiàn)這一目標(biāo)。 目前,臨床干預(yù)措施僅限于緩解或減輕AID患者臨床癥狀。 近年來(lái),通過(guò)對(duì)自身免疫病實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型的研究,已在特異性免疫治療中取得初步進(jìn)展。 具體方法自學(xué)。,第十七頁(yè),共六十四頁(yè)。,一、自身(z236。shēn)免疫病的常規(guī)治療,(一)對(duì)癥治療 1.抗炎療法 應(yīng)用皮質(zhì)激素、水楊酸制劑、前列腺素抑制劑及補(bǔ)體拮抗劑等可抑制炎癥反應(yīng),從而減輕AID癥狀。 2.替代治療 對(duì)由于自身免疫而致某些具有重要生理作用的物質(zhì)減少的AID,可進(jìn)行替代療法。 3. 胸腺切除和血漿置換 (二)非特異性免疫抑制治療 1.抑制(y236。zh236。)細(xì)胞代謝 硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤等抑制(y236。zh236。)細(xì)胞代謝的藥物。 2. 免疫抑制劑 環(huán)胞酶素A(CsA) 和FK506。,第十八頁(yè),共六十四頁(yè)。,二、選擇性或特異性免疫抑制的實(shí)驗(yàn)性治療(zh236。li225。o),在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中,已嘗試多種特異性免疫治療方案。 (一)T細(xì)胞疫苗(Tcell Vaccination) (二)阻斷TCR與MHC分子/自身抗原肽特異性結(jié)合的多肽 (三)單克隆抗體(k224。ngtǐ)治療 單克隆抗體已被成功用于治療多種AID實(shí)驗(yàn)動(dòng)物。 (四)阻斷協(xié)同刺激信號(hào),第十九頁(yè),共六十四頁(yè)。,(五)細(xì)胞因子治療 Thl細(xì)胞和Th2細(xì)胞功能失衡參與自身免疫病發(fā)生,故應(yīng)用細(xì)胞因子糾正Th1/Th2細(xì)胞偏移有可能治療AID。 (六)口服自身抗原(k224。ngyu225。n)誘導(dǎo)耐受 口服抗原易誘導(dǎo)免疫耐受,可用于預(yù)防或抑制AID發(fā)生。,第二十頁(yè),共六十四頁(yè)。,(七)同種異體造血干細(xì)胞移植 由于自身免疫病的發(fā)生(fāshēng)與患者免疫細(xì)胞異常有關(guān),故借助同種異體造血干細(xì)胞移植以重建患者的免疫系統(tǒng),有可能治愈某些自身免疫病。,第二十一頁(yè),共六十四頁(yè)。,第二十二章 免疫(miǎny236。)缺陷病,教學(xué)要求: 1 掌握免疫(miǎny236。)缺陷病的概念、分類及特點(diǎn); 2 掌握AIDS免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制; 3 熟悉原發(fā)免疫缺陷病的常見(jiàn)病。,第二十二頁(yè),共六十四頁(yè)。,概 述,一、定義 免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD): 是免疫系統(tǒng)因先天發(fā)育不全或后天因素所致的免疫功能低下或缺乏,臨床上表現(xiàn)為以感染為主的一組綜合征。 二、分類(fēn l232。i) 1.按其發(fā)病原因分: (1)原發(fā)性免疫缺陷病( PIDD) 由遺傳基因或先天性免疫系統(tǒng)發(fā)育不全所致。,第二十三頁(yè),共六十四頁(yè)。,(2)繼發(fā)性免疫缺陷病(SIDD) 由后天因素(營(yíng)養(yǎng)不良、感染、藥物、腫瘤、放射線等)造成的免疫功能障礙。 2.根據(jù)PIDD免疫系統(tǒng)受累的范圍不同分 (1)特異性IDD:前者包括B細(xì)胞缺陷、T細(xì)胞缺陷及聯(lián)合免疫缺陷; (2)非特異性IDD:后者包括吞噬細(xì)胞(tūn sh236。 x236。 bāo)缺陷和補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷。,第二十四頁(yè),共六十四頁(yè)。,三、主要(zhǔy224。o)臨床特點(diǎn),1.感染 最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是反復(fù)感染。 2.腫瘤 IDD(尤其T細(xì)胞缺陷)患者易發(fā)生腫瘤。 3.自身免疫病和變態(tài)反應(yīng) 以SLE,RA,惡性貧血較 多見(jiàn)。 4. 多系統(tǒng)受累和癥狀多變性 5. 遺傳傾向性 6. 發(fā)病(fā b236。ng)年齡:50%以上PIDD從嬰幼兒發(fā)病,第二十五頁(yè),共六十四頁(yè)。,IDD的診斷除依據(jù)臨床表現(xiàn)外,還須進(jìn)行全面的免疫學(xué)檢查,以確定缺陷的成分和程度。IDD的治療(zh236。li225。o)原則是控制感染和恢復(fù)免疫功能。,第二十六頁(yè),共六十四頁(yè)。,第一節(jié) 原發(fā)性IDD,PIDD是免疫系統(tǒng)的遺傳(y23
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