20xx年醫(yī)學(xué)專題—特發(fā)性門脈高壓癥-文庫吧
2024-11-15 07:42 本頁面
【正文】 引起IPH 這些相關(guān)細胞因子可能包括結(jié)締組織生長因子(CTGF)，體外可刺激成纖維細胞增長，促進細胞外基質(zhì)合成，可能是引起IPH患者門脈纖維化的重要因子之一 近年印度與日本隨著經(jīng)濟衛(wèi)生條件的改善，腹腔內(nèi)感染減少，IPH發(fā)病率明顯下降，間接提示感染可能是IPH病因之一.,第六頁，共十九頁。,病因及發(fā)病(fā b236。ng)機制,凝血因子V的突變 凝血因子V的突變可能與IPH發(fā)病有關(guān). Ishii et al 發(fā)現(xiàn)了1例伴凝血因子V突變的IPH患者. 現(xiàn)已知道這種突變可引起各處(ɡ232。 chǔ)靜脈內(nèi)血栓形成，而門靜脈內(nèi)血栓形成足以引起門脈高壓，且難以發(fā)現(xiàn). 因而，曾一度認為肝內(nèi)門靜脈血栓與IPH密切相關(guān). 但日本學(xué)者對此提出異議，因為較大肝內(nèi)門靜脈分支內(nèi)血栓均出現(xiàn)在IPH晚期，因而血栓更象是IPH的結(jié)果. Okudaira et al 詳細羅列了不支持血栓致IPH的依據(jù): (1)IPH為隱襲發(fā)病，病前無任何肝內(nèi)血管血栓征兆。 (2)脾大并非繼發(fā)于充血，因為脾靜脈血流量在IPH患者中是增加的。 (3)IPH患者中血液未見高凝狀態(tài)。(4)對136例IPH患者行肝活檢，僅發(fā)現(xiàn)3例有血栓形成。 (5)對早期IPH患者行經(jīng)肝門靜脈造影術(shù)，未發(fā)現(xiàn)血栓。 (6)一些IPH尸檢病例并未發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)血栓.,第七頁，共十九頁。,病因及發(fā)病(fā b236。ng)機制,免疫因素 免疫因素在IPH發(fā)病機制上越來越受到重視. 臨床上觀察到IPH與其他免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進行性全身(qu225。n shēn)硬化癥、系統(tǒng)性硬化癥、橋本氏甲狀腺炎、 混合性結(jié)締組織病、雷諾氏征、 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Ⅰ型糖尿病以及硬皮病等同時存在. 日本IPH研究委員會通過全國性調(diào)查發(fā)現(xiàn)69.2%的女性IPH患者抗DNA抗體陽性，24.1%抗核抗體陽性，21.5%抗線粒體抗體陽性，17.2%抗甲狀腺球蛋白抗體陽性. 除了這些自身抗體外，在IPH患者中還發(fā)現(xiàn)了許多免疫異常. 如自身混合淋巴細胞反應(yīng)，以及異常的T細胞基因庫. Kathayat et al 采用兔的脾提取物反復(fù)致敏兔，得到非硬化性門脈纖維化(NCPF)的兔模型. 這個動物模型表現(xiàn)為巨脾，門脈壓力持續(xù)升高，但肝實質(zhì)未見損害，與人 NCPF非常類似，提示反復(fù)免疫刺激可能在NCPF中起重要作用. Tokushige et al 發(fā)現(xiàn)，IPH患者可溶性TNF受體2 明顯升高，外周血及脾內(nèi)淋巴細胞Th1與Th2比率比對照組顯著升高(主要是由于Th2 CD4 T 細胞百分比下降)，血管細胞黏附分子1 (VCAM1)的血清水平也升高.他們可能都參與IPH的發(fā)病.,第八頁，共十九頁。,病理(b236。nglǐ)改變,IPH的病理改變(gǎibi224。n)為不同程度的門靜脈纖維化以及門靜脈硬化. 然而，IPH的這些病理改變并無特異性，很可能是持續(xù)
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