20xx年醫(yī)學(xué)專題—兒童免疫缺陷病(蘇州)-文庫吧
2024-11-04 23:05 本頁面
【正文】 ttAldrich Syndrome 共濟(jì)失調(diào) – 共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征AtaxiaTelangiectasia 眼皮膚白化病 – ChediakHigashi 皮肌炎樣皮疹 – X連鎖(li225。n suǒ)無丙種球蛋白血癥 慢性皮炎 – 高IgE 全身性軟疣、廣泛的疣和念珠菌病 – T細(xì)胞缺陷,第十三頁，共六十四頁。,血常規(guī) 白細(xì)胞總數(shù)、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（按年齡的數(shù)值） 嬰兒 ≤3,000, 兒童與成人(ch233。ng r233。n) 1500 /mm3 中性粒細(xì)胞持續(xù)增高見于白細(xì)胞黏附分子缺陷 溶血性貧血、血小板減少癥和白細(xì)胞減少見于某些B細(xì)胞缺陷,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。),第十四頁，共六十四頁。,血清免疫球蛋白定量 IgG、IgA和IgM 是評(píng)價(jià)體液免疫的第一步 快速判斷 – 總蛋白減去白蛋白≧2 提示(t237。sh236。)抗體充足 篩選階段不需要申請(qǐng)檢查IgG 亞類 僅當(dāng)嚴(yán)重特應(yīng)性或慢性皮炎時(shí)，才申請(qǐng)查 IgE,第十五頁，共六十四頁。,不要(b249。y224。o)誤判降低 不同年齡兒童血清免疫球蛋白含量正常值不同,第十六頁，共六十四頁。,抗體的定性評(píng)價(jià) 同種血細(xì)胞凝集素–對(duì)ABO血型(xu232。x237。ng)決定素 的抗體 破傷風(fēng)、白喉的糖蛋白和肺炎球菌多糖的抗體 假如滴度低，予強(qiáng)化，4周后重復(fù)滴度測(cè)定 2歲以下的兒童無法測(cè)多糖抗原的抗體,第十七頁，共六十四頁。,T細(xì)胞免疫 遲發(fā)型超敏皮膚(p237。 fū)試驗(yàn) 皮內(nèi)注射抗原：酵母、破傷風(fēng) 和毛癬菌 應(yīng)在4872 小時(shí)出現(xiàn)紅和硬結(jié) 5mm 嚴(yán)重疾病，或糖皮質(zhì)激素能引起反應(yīng)降低 有絲分裂原試驗(yàn) 刀豆素A和植物血球凝集素的體外增殖反應(yīng) 吞噬細(xì)胞功能 流式細(xì)胞術(shù)測(cè)黏附抗原 (CD11/CD18) – 檢查黏附缺陷 化學(xué)發(fā)光 – 吞噬細(xì)胞殺傷力,第十八頁，共六十四頁。,補(bǔ)體功能 CH50 – 測(cè)試經(jīng)典(jīngdiǎn)補(bǔ)體通路的功能完整性 AH50 – 測(cè)試可變通路的功能完整性 異常的CH50的最常見原因是處理標(biāo)本不適當(dāng),第十九頁，共六十四頁。,治療(zh236。li225。o),免疫球蛋白替代 免疫重建 酶替代，腺苷脫氨酶缺陷病人可應(yīng)用(y236。ngy242。ng)牛腺苷脫氨酶多聚乙二烯糖結(jié)合物肌肉注射治療，或輸紅細(xì)胞 基因療法,第二十頁，共六十四頁。,靜脈(j236。ngm224。i)用免疫球蛋白,可用于常見變異型免疫缺陷病、IgG亞類缺陷、無丙種球蛋白血癥、嚴(yán)重聯(lián)合(li225。nh233。)免疫缺陷和高IgM綜合征等 每月1次，每次200～600mg/kg，持續(xù)終身 治療劑量應(yīng)個(gè)體化，以能控制感染為尺度 特異性高效價(jià)免疫球蛋白如乙型肝炎免疫球蛋白、水痘帶狀皰疹免疫球蛋白和B組鏈球菌免疫球蛋白等用于防治相應(yīng)特定的病原體感染,第二十一頁，共六十四頁。,免疫(miǎny236。)重建,骨髓移植 同種異體同型合子(h233。zǐ)骨髓移植 供體的骨髓取自同胞兄弟 同種異體半合子骨髓移植 常為家庭成員父母或兄弟 無關(guān)供體配型骨髓 干細(xì)胞移植：臍血、外周血 胸腺組織移植 胎肝移植,第二十二頁，共六十四頁。,治療(zh236。li225。o)問題,及時(shí)識(shí)別感染和積極治療 進(jìn)行培養(yǎng)，根據(jù)(gēnj249。)經(jīng)驗(yàn)治療可能的病原菌 對(duì)顯著T細(xì)胞缺陷的病人，預(yù)防性用抗生素（甲氧芐氨嘧啶磺胺甲基異惡唑） T細(xì)胞缺陷的病人 不能用活疫苗 不宜輸新鮮血制品，以防發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng) 只能輸X線照射過的、白細(xì)胞減少的和無病毒的血制品 經(jīng)常監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)和體重的增長(zhǎng),第二十三頁，共六十四頁。,選擇性IgA缺乏癥患兒 應(yīng)禁忌輸血、血制品及使用免疫球蛋白 因血制品中的IgA可誘導(dǎo)患兒產(chǎn)生抗IgA抗體（屬IgG2類） 生前母子(mǔ zǐ)胎盤輸血或生后喝牛奶也可產(chǎn)生抗IgA抗體 再次輸注含IgA的血制品可發(fā)生過敏性休克 如因病情需要而用免疫球蛋白，可用去除IgA的免疫球蛋白,第二十四頁，共六十四頁。,以抗體(k224。ngtǐ)缺陷為主的免疫缺陷病,Bruton’s (X連鎖)無丙種球蛋白血癥 常染色體隱性高IgM綜合征 B
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