血液學(xué)-itp-aa-文庫吧
2024-10-31 12:02 本頁面
【正文】 形態(tài)和功能：巨大血小板。 骨髓檢查：巨核細(xì)胞。 出血(chū xiě)時間：束臂試驗，凝血和纖溶機(jī)制正常。 血小板抗體：PAIgG， GPⅡb/Ⅲa等。 血小板生存時間：90%明顯縮短。,第十三頁，共六十八頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,再生障礙性貧血(p237。nxu232。) 白血病 MDS SLE 藥物性免疫性血小板減少。,第十四頁，共六十八頁。,治療(zh236。li225。o)原那么〔一〕,結(jié)合病人(b236。ngr233。n)的年齡、血小板減少的程度、出血的程度等綜合考慮。 血小板〈20X109須住院接受治療。 對于危及生命的嚴(yán)重出血，如出現(xiàn)顱內(nèi)出血，應(yīng)迅速予以糖皮質(zhì)激素，IVIG，輸血小板并要求其制動，忌用力，軟食等。 同時防止用任何引起出血加重的藥物和血小板功能拮抗劑。,第十五頁，共六十八頁。,治療(zh236。li225。o)原那么〔二〕,糖皮質(zhì)激素：潑尼松3060mg/d〔12mg/kg/d〕，血小板升至根本正常，逐步減量，至維持量510mg/d，持續(xù)36個月。 脾切除： 適應(yīng)癥：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療36個月無效；糖皮質(zhì)激素維持量超過15mg/d；有糖皮質(zhì)激素使用(shǐy242。ng)禁忌證；51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。 禁忌證：小于2歲；妊娠期；因其他疾病不能耐受手術(shù)。,第十六頁，共六十八頁。,治療(zh236。li225。o)原那么〔三〕,免疫抑制劑：糖皮質(zhì)激素和脾切除療效不佳，糖皮質(zhì)激素和脾切除禁忌癥，與糖皮質(zhì)激素合用減少糖皮質(zhì)激素的使用。 例如:VDS，CTX，硫唑嘌呤，環(huán)孢素。 大劑量IVIG：0.4g/kg/d*45d，靜脈注射。機(jī)理(jī lǐ)：封閉FC受體，抑制抗體產(chǎn)生，中和抗體調(diào)節(jié)機(jī)體免疫反響。 達(dá)那唑：合成雄激素，300600mg/d，23月，口服。作用機(jī)制抗雌激素有關(guān)。 中醫(yī)中藥。,第十七頁，共六十八頁。,急癥(j237。zh232。ng)處理,血小板輸注：1020u/次 靜脈丙種球蛋白：0.4g/kg*45d，靜脈注射。 血漿(xu232。jiāng)置換：3000ml/次*3次。 大劑量甲強(qiáng)龍：1g/d*35次。,第十八頁，共六十八頁。,19,第十九頁，共六十八頁。,20,第二十頁，共六十八頁。,療效(li225。oxi224。o)參考標(biāo)準(zhǔn),顯效：無出血，血小板恢復(fù)正常，持續(xù)3個月以上，兩年以上無復(fù)發(fā)者為根本治愈； 良效：無出血，血小板升至50*109/L以上或較原來水平30*109/L ，持續(xù)2個月； 進(jìn)步：出血改善，血小板有所上升(sh224。ngshēng)，持續(xù)半個月以上； 無效：出血及血小板計數(shù)無改善。,第二十一頁，共六十八頁。,Cartoon of the CD20 molecule as expressed on B cells.,CD20 is an integral membrane protein that crosses the cell membrane four times. Rituximab is a chimeric monoclonal antibody with the Fab portion coming from a mouse monoclonal antibody.,第二十二頁，共六十八頁。,There are three postulated mechanisms of action of rituximab for Bcell depletion.,ADCC CDC Apoptosis,第二十三頁，共六十八頁。,第二十四頁，共六十八頁。,第二十五頁，共六十八頁。,第二十六頁，共六十八頁。,第二十七頁，共六十八頁。,復(fù)習(xí)(f249。x237。)思考題,急慢性ITP臨床(l237。n chu225。nɡ)特點和治療有何不同？ ITP與繼發(fā)性血小板減少癥如何鑒別？,第二十八頁，共六十八頁。,再生(z224。ishēng)障礙性貧血〔aplastic anemia, AA〕,上海交通大學(xué)附屬第六人民(r233。nm237。n)醫(yī)院血液科 常春康,第二十九頁，共六十八頁。,講授(jiǎngsh242。u)目的和要求,1.掌握再障的臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點，診斷依據(jù)和鑒別(ji224。nbi233。)診斷，治療方法 2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改變 3.了解再障發(fā)病機(jī)制,第三十頁，共六十八頁。,講授(jiǎngsh242。u)主要內(nèi)容,AA的定義 病因(b236。ngyīn) 發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 鑒別診斷 治療,第三十一頁，共六十八頁。,定義(d236。ngy236。),
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