【正文】 II級 —64%， III級 59%， IV級 —33% 所有急性心衰（如廣泛心梗、急性重癥心 肌炎等）如未經(jīng)處理，都可由于循環(huán)衰竭本身 或繼發(fā)心律失常，導(dǎo)致 SCD。 致心律失常性右室心肌?。?ARVC） 其特征為：病變主要累及右心室，突出 表現(xiàn)起源于右室的室性心律失?；蛴倚墓δ? 衰竭，為青少年猝死主要原因之一，治療較 棘手。 1994年歐洲心臟學(xué)會制定 ARVC診斷標準： 主要條件 1）右室嚴重擴張和射血分數(shù)重度減低而無 （或輕度）左室異常；局限性右室室壁瘤和 /或 右室嚴重的節(jié)段性擴張 2）心內(nèi)膜活檢顯示心肌為纖維脂肪所取代 3）右胸導(dǎo)聯(lián)（ V1至 V3）的 QRS波有 Epsilon 波或局部時限延長（＞ 110ms） 4）尸檢或外科手術(shù)證實家族患本病 次要條件 1）右室輕度球形擴大和 /或射血分數(shù)輕度 減低而左室正常，右室輕度節(jié)段性擴張，右室 局部活動減弱 2）右胸導(dǎo)聯(lián)（ V2和 V3） T波倒置（年齡 12歲以上，無 RBBB） 3）心室晚電位陽性 4） LBBB型持續(xù)性和非持續(xù)性 VT，頻發(fā) 室早＞ 1000個 /24h 5）疑由本病引起的過早（ 35歲以下）猝 死家族史 符合上述 2項主要條件或 1項主要加 2項次 要條件，或 4項次要條件即可診斷為 ARVC 表 10 右室心肌病 SCD的危險性分層的建議 建議類別 證據(jù)水平 右室彌漫性擴大 IIa C 左室受損 IIa C 右心功能不全 /擴張 +可誘發(fā)持續(xù)性室速 IIa C 心臟停搏 /室顫史 IIa C 右室心肌病猝死家族史 IIb C 暈厥史 IIb C 晚電位 +右心功能不全 IIb C 室速 IIb C 程序性電刺激 * IIb ESC觀點 QT離散度和 STT改變 III C 室早 III C 注： ESC觀點 =歐洲心臟病學(xué)會 SCD專家組觀點， *程序性電刺激 誘發(fā)室速識別伴有右室擴大和功能衰竭的右室心肌病患者 SCD 的高?；颊? 四、心臟的炎癥、浸潤、腫瘤和變性的病變： 伴有左室功能異常的急性病毒性心肌炎 常有致死性心律失常發(fā)生。年輕人的 SCD尸 檢發(fā)現(xiàn)，約半數(shù)有心肌炎證據(jù)。 五、電生理異常 （一） WPW 顯性預(yù)激伴有房顫，易誘發(fā) 室顫。 （二）通道疾病 2023年 5月世界心臟病學(xué)大會（ WCC）上 提出。 它指一組由離子通道結(jié)構(gòu)異常所引起的 心律失常疾患，無心肌大體形態(tài)結(jié)構(gòu)異常。 包括 LQTS、 Brugada綜合征和兒茶酚胺依賴 性多形性室速（ CPVT） WPW SCD的危險性分層的建議 建議類別 證據(jù)水平 房顫時短 RR間期 (＜ 250ms) IIa B 短旁道前傳有效不應(yīng)期 (＜ 270ms) IIa B 多旁道 IIa B 暈厥 III C 長 QT綜合征（ LQTS） 是一種由 KVLQT HERG、 Mink、 SCN5A等多種基因異常，導(dǎo)致的以 QT 間期延長伴暈厥和猝死反復(fù)發(fā)作的臨床 綜合征候群。 表 1 先天性 LQTS的基因分類 亞型 突變基因 基因位點 離子通通 離子流 變化 所占比例 （ %） 發(fā)病因素 治療 LQTS1 KVLQT1 IKs 降低 50 運動 /體力活動 β 阻滯劑 LQTS2 HERG 7q3536 Ikr 降低 3040 聲音 /情緒波動 補鉀、β 阻滯劑、螺內(nèi)酯 LQTS3 SCN5A 3q2124 INa 降低 510 心率慢 /睡眠中 INa阻滯劑 LQTS4 ？ 4q2527 可能IK 降低 少 ？ ？ LQTS5 Mink(KCNE1) 21q22 Iks 降低 少 運動 /體力活動 β 阻滯劑 LQTS6 MiRP1(KCNE2) 21q22 Ikr 降低 少 聲音 /情緒波動 補鉀、螺內(nèi)酯 LQTS SCD危險性分層的建議 建議類別 證據(jù)水平 暈厥 I B TdP/室顫 /CA I B JLN型 I B LQT3型 I C QTc＞ 600ms IIa C 嬰兒發(fā)生心臟事件 IIa ESC觀點 新生兒 IIa C 女性 IIa C 并趾（指）畸形和房室阻滯 IIa C T波電交替（肉眼可見） IIa C 家族史 IIb ESC觀點 QT離散度 IIb C 程控電刺激 III C 注： ESC觀點 =歐洲心臟病學(xué)會 SCD專家組觀點， TdP=尖端扭轉(zhuǎn)型室速 ICD作為 LQTS的 IIb類適應(yīng)癥，反復(fù) Tdp 者首選 頻率依賴性 Tdp或 223。受體阻滯劑導(dǎo)致的心 率過慢者 —永久人工心臟起搏器 左側(cè)心臟交感神經(jīng)（頸部）切除術(shù)對部 分患者有效，特別是有糖尿病或哮喘患者 Brugada綜合征 是由于編碼心肌離子通道 基因突變引起離子通道功能異常而導(dǎo)致的綜合 征。臨床上，以 V13導(dǎo)聯(lián) ST段抬高、 V13導(dǎo)聯(lián) ST段多變、心臟結(jié)構(gòu)無明顯異常 , 多形性室速 或室顫和暈厥的反復(fù)發(fā)作 , 以及心臟性猝死為 特征。目前尚無統(tǒng)一的診斷標準 歐洲心臟學(xué)會（ ESC）心律失