兒童肝功能衰竭-文庫(kù)吧
2025-07-03 19:31 本頁(yè)面
【正文】 在兒童中，對(duì)乙酰氨基酚過(guò)量所致占比較小。在一項(xiàng)由歐洲和美洲多中心參加的研究中，331名兒童ALF病人，20%和對(duì)乙酰氨基酚過(guò)量相關(guān)，病因未明患兒多達(dá)50%，其他較普遍原因是代謝性疾病、自身免疫性疾病、感染性肝炎、嬰兒原發(fā)性皰疹病毒感染等。病因未明的比例如此之高可能和該研究系多中心研究，而并非每個(gè)中心在ALF病因診斷上都經(jīng)驗(yàn)豐富，且并非都盡力明確病因有關(guān)。King’s總結(jié)236例兒童ALF，原因不明病例占31%。盡力明確ALF的病因非常重要。因?yàn)槿缒苊鞔_病因，整個(gè)病程過(guò)程可能因此而改變。嬰幼兒尤其是小嬰兒臨床表現(xiàn)不像成人那么典型，診斷有一定困難，應(yīng)進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)。病史詢(xún)問(wèn)包括發(fā)病癥狀如黃疸、精神改變、出血傾向、嘔吐和發(fā)熱；肝炎接觸史、輸血史、使用處方藥和非處方藥情況、靜脈用藥史，以及肝豆?fàn)詈俗冃?、?抗胰蛋白酶缺乏癥、感染性肝炎、嬰兒死亡、自身免疫性疾病的家族史。如果有生長(zhǎng)遲緩或癲癇發(fā)作的證據(jù)，應(yīng)該及早進(jìn)行代謝病評(píng)估。伴有瘙癢、腹水或生長(zhǎng)遲滯考慮慢性肝病。實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)包括全血常規(guī)、電解質(zhì)、腎功能試驗(yàn)、血糖、血鈣、血磷、氨基酸、凝血情況、總膽紅素、直接膽紅素以及血培養(yǎng)等。肝移植是ALF最重要的治療手段，但某些病因是肝移植的禁忌癥。比如King’s在診斷為特發(fā)性ALF前常規(guī)進(jìn)行骨髓檢查，因?yàn)楣撬铏z查對(duì)診斷噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥、白血病、淋巴瘤、某些類(lèi)型的貯積性疾病、線(xiàn)粒體病具有非常重要的意義。這些疾病都必須針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療，而非肝移植。三、腸道微生態(tài)和肝衰竭浙江大學(xué)第一醫(yī)院李蘭娟院士課題組對(duì)腸道微生態(tài)失衡和肝衰竭發(fā)生間的關(guān)系進(jìn)行了系列研究。微生態(tài)平衡是人體健康的重要標(biāo)志，是提供人體營(yíng)養(yǎng)、調(diào)控上皮發(fā)育和先天性免疫的不可缺少的“器官”。在兒科濫用抗生素是造成的腸道微生態(tài)失衡的最重要原因。通過(guò)從細(xì)胞、分子、代謝組學(xué)水平的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床研究發(fā)現(xiàn)，肝功能衰竭時(shí)，腸道的有益菌明顯減少，有害菌明顯增加，腸粘膜的屏障作用破壞，從而使血中內(nèi)毒素水平升高，通過(guò)一系列細(xì)胞因子途徑加重肝損傷。通過(guò)調(diào)整微生態(tài)，可使有益菌明顯增加，有害菌明顯減少，腸粘膜的屏障作用加強(qiáng)，從而使血中內(nèi)毒素水平下降，明顯減輕肝損傷。代謝組學(xué)是近年來(lái)新發(fā)展的的技術(shù)，結(jié)合了基因組學(xué)、蛋白質(zhì)組學(xué)、環(huán)境科學(xué)等研究方法，目前已用于肝衰竭時(shí)代謝譜變化研究，可作為生物標(biāo)志物發(fā)現(xiàn)、臨床診斷、預(yù)后判斷和機(jī)制研究的重要手段。四、肝活檢對(duì)ALF病因診斷的價(jià)值為盡量明確ALF的病因，許多中心在輸注新鮮凍干血漿（FFP）或VII因子等制劑糾正凝血異常的基礎(chǔ)上進(jìn)行開(kāi)腹直視下肝活檢或經(jīng)頸靜脈肝穿刺活檢，獲取標(biāo)本進(jìn)行病理檢查。然而，King’s 的經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為肝臟活組織病理檢查對(duì)明確ALF的病因并無(wú)幫助。這是因?yàn)椋珹LF時(shí)肝塊狀壞死，在大體標(biāo)本上某些部位為結(jié)節(jié)，某些部位塌陷，肝活組織檢查不能觀其全貌，隨活組織取材部位的不同，顯微鏡下會(huì)表現(xiàn)為不同的特征。然而僅僅機(jī)理上的推測(cè)很難有足夠的說(shuō)服力，需要更有說(shuō)服力的證據(jù)。King’s為此對(duì)1989至2004年間211例兒童急性肝功能衰竭病例進(jìn)行了回顧性研究。211例中有111例（男58例，）儲(chǔ)存有肝組織標(biāo)本，主要是接受肝移植治療病例移植時(shí)切除的病變肝臟。在不提供臨床資料的情況下，由病理醫(yī)生盲法閱片，給出診斷建議。僅僅根據(jù)臨床資料，約53%的病例作出了臨床病因診斷，僅47%原因不明。臨床病因診斷包括有自身免疫性肝
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