腦先天發(fā)育不良的影像學(xué)診斷-文庫(kù)吧
2025-04-18 01:31 本頁(yè)面
【正文】 2月 ? 無(wú)腦回畸形 : 3～ 6月 ? 巨腦回畸形 : 3～ 6月 ? 多數(shù)微小腦回畸形 : 5～ 6月 ? 灰質(zhì)異位 : 移行的任何時(shí)期 無(wú)腦回畸形 （ agyria ) ? 無(wú)腦回畸形是腦神經(jīng)元移行異常中最嚴(yán)重的一型。 ? 無(wú)腦回畸形又叫平滑腦。 ? 影像上酷似數(shù)字“ 8”、皮層明顯增厚、白質(zhì)減少。 無(wú)腦回畸形 ? 病機(jī) 第二個(gè)移行高潮期 ,神經(jīng)母細(xì)胞不能 穿越皮質(zhì)達(dá)淺層 ? 病理 – 皮層增厚 ,表面光滑 – 無(wú) /淺腦溝 – 腦裂淺 – 灰白質(zhì)界面光滑 – 合并其他畸形 無(wú)腦回畸形 （ agyria ) 巨腦回畸形 ? 第二個(gè)移行高潮障礙 ? 皮層增厚， 4層結(jié)構(gòu) ? 寬大 扁平腦回 ? 灰白質(zhì)界面光滑 ? 伴其他神經(jīng)元移行異常 多小腦回畸形 （ polymicrogyria) ? 屬腦神經(jīng)元移行異常的一種。神經(jīng)元已移行到皮層區(qū)，但分布異常，形成多小腦回。 ? 好累及側(cè)裂池周?chē)? ? 極其細(xì)小的腦回，影像學(xué)常難分辨，表現(xiàn)為皮層輕度增厚，腦溝增寬。皮層內(nèi)外面光滑。也可輕度不規(guī)則。 多小腦回畸形 ? 病機(jī) – 第二個(gè)移行高潮障礙 – 神經(jīng)元不能到達(dá)應(yīng)居部位 – 外粒和內(nèi)粒層間發(fā)育失衡 ? 病理 – 腦回細(xì)小 – 多數(shù)細(xì)小腦溝，不達(dá)腦表面 – 大體：似巨腦回 多小腦回畸形 （ polymicrogyria) 多小腦回畸形 腦裂畸形 （ schizencephaly) ? 屬腦神經(jīng)元移行異常的一種。自側(cè)腦室至半球表面出現(xiàn)裂隙，表面覆有灰質(zhì)。裂隙可開(kāi)放、可閉合。可單側(cè)、可雙側(cè)。 ? 臨床癥狀與裂隙的多少 、部位、開(kāi)放還是閉合有關(guān)。 ? 80%腦裂畸形合并透明隔缺如。 ? 部分合并灰質(zhì)異位。 (尤以?xún)蓚?cè)性或開(kāi)放型常見(jiàn)） 腦裂畸形 ? 病理 – 灰質(zhì)內(nèi)襯的裂隙橫越半球 – p－ e縫 – 伴其他神經(jīng)元移行異常病變 腦裂畸形 ? 類(lèi)型 –Ⅰ 型：融合型 –Ⅱ 型：開(kāi)放型 腦裂畸形 腦裂畸形 兩側(cè)腦裂畸形伴透明膈缺如 A B C Ⅰ 型腦裂畸形 Ⅱ 型腦裂畸形 腦裂畸形 ? 鑒別 –Ⅰ 型：孤立性灰質(zhì)異位 –Ⅱ 型：腦穿通畸形 蛛網(wǎng)膜囊腫 腦梗塞 灰質(zhì)異位 gray matter heterotopia ? 屬腦神經(jīng)元移行異常的一種。為神經(jīng)元移行過(guò)程終止。 ? 可位于室管膜下或腦白質(zhì)內(nèi)。 ? MR是目前最好的檢查方法。 ? 部分病人無(wú)癥狀，為影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。 ? 常見(jiàn)分三型： 室管膜下結(jié)節(jié)。 深部白質(zhì)結(jié)節(jié)。 帶狀（從外向內(nèi) :灰質(zhì) → 白質(zhì) → 灰質(zhì) → 白質(zhì)） 灰質(zhì)異位 ? 見(jiàn)于室管膜 → 皮層的任何部位 ? 大?。?1－
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