【正文】 用。 COPD肺血管的改變以血管壁的增厚為特征，這種增厚始于疾病的早期。內(nèi)膜增厚是最早的結(jié)構(gòu)改變，接著出現(xiàn)平滑肌增加和血管壁炎癥細胞浸潤。 COPD加重時平滑肌、蛋白多糖和膠原的增多進一步使血管壁增厚。 COPD晚期繼發(fā)肺心病時，部分患者可見多發(fā)性肺細小動脈原位血栓形成。 病 理 在 COPD肺部病理學(xué)改變的基礎(chǔ)上出現(xiàn)相應(yīng)COPD特征性病理生理學(xué)改變，包括黏液高分泌、纖毛功能失調(diào)、氣流受限、肺過度充氣、氣體交換異常、肺動脈高壓和肺心病以及全身的不良效應(yīng)。黏液高分泌和纖毛功能失調(diào)導(dǎo)致慢性咳嗽及多痰，這些癥狀可出現(xiàn)在其他癥狀和病理生理異常發(fā)生之前。小氣道炎癥、纖維化及管腔的滲出與 FEV FEV1／ FVC下降有關(guān)。肺泡附著的破壞、使小氣道維持開放的能力受損亦有作用，但這在氣流受限中所起的作用較小。 病理生理 隨著 COPD的進展，外周氣道阻塞、肺實質(zhì)破壞及肺血管的異常等減少了肺氣體交換能力，產(chǎn)生低氧血癥，以后可出現(xiàn)高碳酸血癥。長期慢性缺氧可導(dǎo)致肺血管廣泛收縮和肺動脈高壓，常伴有血管內(nèi)膜增生，某些血管發(fā)生纖維化和閉塞，造成肺循環(huán)的結(jié)構(gòu)重組。 COPD晚期出現(xiàn)的肺動脈高壓是其重要的心血管并發(fā)癥，并進而產(chǎn)生慢性肺原性心臟病及右心衰竭，提示預(yù)后不良。 病理生理 COPD可以導(dǎo)致全身不良效應(yīng)，包括全身炎癥和骨骼肌功能不良等方面。 全身炎癥表現(xiàn)為全身氧化負荷異常增高、循環(huán)血液中細胞因子濃度異常增高以及炎癥細胞異常活化等； 骨骼肌功能不良表現(xiàn)為骨骼肌重量逐漸減輕等。COPD的全身不良效應(yīng)具有重要的臨床意義，它可加劇患者的活動能力受限，使生活質(zhì)量下降，預(yù)后變差。 病理生理 一、個體因素 某些遺傳因素可增加 COPD發(fā)病的危險性。已知的遺傳因素為 α1抗胰蛋白酶缺乏。重度 α1抗胰蛋白酶缺乏與非吸煙者的肺氣腫形成有關(guān)。在我國 α1抗胰蛋白酶缺乏引起的肺氣腫迄今尚未見正式報道。支氣管哮喘和氣道高反應(yīng)性是 COPD的危險因素，氣道高反應(yīng)性可能與機體某些基因和環(huán)境因素有關(guān)。 危險因素 個體易感因素以及環(huán)境因素兩個方面，兩者相互影響 二、環(huán)境因素 1．吸煙：吸煙為 COPD重要發(fā)病因素。 2．職業(yè)性粉塵和化學(xué)物質(zhì) 3．空氣污染 4．感染 5．社會經(jīng)濟地位 危險因素 生物燃料，廚房和室內(nèi)通風不良有關(guān) 中國農(nóng)村婦女患 COPD的患病率高，可能的危險因素是多方面的。故針對危險因素改善農(nóng)村廚房與室內(nèi)通風，使用清潔能源，戒煙，改善農(nóng)村的衛(wèi)生經(jīng)濟狀況，將有利于降低農(nóng)村 COPD的患病率。 ——鐘南山，姚婉貞，陳寶元。等，我國農(nóng)村地區(qū) 40歲以上女性 COPD危險因素分析。 《 繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育 》 2l（ 2 ） 1721 1．癥狀： (1)慢性咳嗽：通常為首發(fā)癥狀。 (2)咳痰 (3)氣短或呼吸困難：這是 COPD的標志性癥狀， (4)喘息和胸悶 (5)全身性癥狀 合并感染時可咳血痰或咯血。 臨床表現(xiàn) 2．病史特征： COPD患病過程應(yīng)有以下特征： (1)吸煙史： (2)職業(yè)性或環(huán)境有害物質(zhì)接觸史： (3)家族史 (4)發(fā)病年齡及好發(fā)季節(jié) (5)慢性肺原性心臟病史 臨床表現(xiàn) 3． 體征： COPD早期體征可不明顯。 (1)視診及觸診：胸廓形態(tài)異常，包括胸部過度膨脹、前后徑增大、劍突下胸骨下角 (腹上角 )增寬及腹部膨凸等；常見呼吸變淺，頻率增快，輔助呼吸肌如斜角肌及胸鎖乳突肌參加呼吸運動，重癥可見胸腹矛盾運動；患者不時采用縮唇呼吸以增加呼出氣量；呼吸困難加重時常采取前傾坐位；低氧血癥者可出現(xiàn)黏膜及皮膚紫紺，伴右心衰竭者可見下肢水腫、肝臟增大。(2)叩診：由于肺過度充氣使心濁音界縮小，肺肝界降低，肺叩診可呈過度清音。 (3)聽診：兩肺呼吸音可減低，呼氣相延長，平靜呼吸時可聞干性啰音，兩肺底或其他肺野可聞濕啰音；心音遙遠，劍突部心音較清晰響亮。 臨床表現(xiàn) 1．肺功能檢查：肺功能檢查是判斷氣流受限的客觀指標，其重復(fù)性好，對 COPD的診斷、嚴重程度評價、疾病進展、預(yù)后及治療反應(yīng)等均有重要意義。氣流受限是以 FEV1和 FEV1／ FVC降低來確定的。 FEV1／ FVC是 COPD的一項敏感指標，可檢出輕度氣流受限。 FEV1占預(yù)計值的百分比是中、重度氣流受限的良好指標，它變異性小，易于操作，應(yīng)作為 COPD肺功能檢查的基本項目。吸入支氣管舒張劑后 FEV1／ FVC％ 70％者，可確定為不能完全可逆的氣流受限。 實驗室檢查及其他監(jiān)測指標 2．胸部 X線檢查： X線檢查對確定肺部并發(fā)癥及與其他疾病 (如肺間質(zhì)纖維化、肺結(jié)核等 )鑒別有重要意義。 COPD早期 X線胸片可無明顯變化，以后出現(xiàn)肺紋理增多、紊亂等非特征性改變；主要 X線征為肺過度充氣：肺容積增大，胸腔前后徑增長，肋骨走向變平，肺野透亮度增高，橫膈位置低平，心臟懸垂狹長，肺門血管紋理呈殘根狀，肺野外周血管紋理纖細稀少等，有時可見肺大皰形成。并發(fā)肺動脈高壓和肺原性心臟病時，除右心增大的 X線征外，還可有肺動脈圓錐膨隆，肺門血管影擴大及右下肺動脈增寬等。 實驗室檢查及其他監(jiān)測指標 過度充氣 正常 肺氣腫和肺大泡形成 COPD晚期并發(fā)肺動脈高壓、肺源性心臟病 3．胸部 CT檢查： CT檢查一般不作為常規(guī)檢查。但是，在鑒別診斷時 CT檢查有益，高分辨率CT(HRCT)對辨別小葉中心型或全小葉型肺氣腫及確定肺大皰的大小和數(shù)量，有很高的敏感性和特異性，對預(yù)計肺大皰切除或外科減容手術(shù)等的效果有一定價值。 實驗室檢查及其他監(jiān)測指標 4．血氣檢查：當 FEV140％預(yù)計值時或具有呼吸衰竭或右心衰竭的 COPD患者均應(yīng)做血氣檢查。血氣異常首先表現(xiàn)為輕、中度低氧血癥。隨疾病進展，低氧血癥逐漸加重，并出現(xiàn)高碳酸血癥。呼吸衰竭的血氣診斷標準為靜息狀態(tài)下海平面吸空氣時動脈血氧分壓 (PaO2)60 mm Hg(1 mm Hg=0． 133 kPa)伴或不伴動脈血二氧化碳分壓(PaCO2)增高 50mmHg。 實驗室檢查及其他監(jiān)測指標 5．其他實驗室檢查： 低氧血癥，即 PaO255 mmHg時，血紅蛋白及紅細胞可增高，紅細胞壓積 55％可診斷為紅細胞增多癥。 并發(fā)感染時痰涂片可見大量中性粒細胞，痰培養(yǎng)可檢出各種病原菌，常見者為肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、卡他摩拉菌、肺炎克雷伯桿菌等。 實驗室檢查及其他監(jiān)測指標 COPD的診斷應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)、危險因素接觸史、體征及實驗室檢查等資料綜合分析確定。 肺功能測定指標是診斷 COPD的金標準。用支氣管舒張劑后 FEV1/FVC70％可確定為不完全可逆性氣流受限。 凡具有吸煙史及 (或 )環(huán)境職業(yè)污染接觸史及(或 )咳嗽、咳痰或呼吸困難史者均應(yīng)進行肺功能檢查。 診斷與鑒別診斷 鑒別診斷： COPD應(yīng)與支氣管哮喘、支氣管擴張癥、充血性心力衰竭、肺結(jié)核等鑒別。 與支氣管哮喘的鑒別有時存在一定困難。 必要時作支氣管舒張試驗和 (或 )PEF晝夜變異率來進行鑒別。在少部分患者中這