【正文】
處紅斑硬結(jié) ? 70%病人發(fā)生,發(fā)病后 12天出現(xiàn)持續(xù)約 10天 ? 頸淋巴結(jié)腫大 ? 多單側(cè)發(fā)生 ? 非化膿性,觸痛不明顯 ? 偶有頜下彌漫性腫脹,可能被誤診為“腮腺炎” 臨床表現(xiàn) (六)頸部淋巴結(jié)腫大 ? 消化系統(tǒng) :1/31/4急性期 ? 泌尿系統(tǒng) :1/3急性期 ? 骨骼肌肉系統(tǒng) :1/3急性期及亞急性期 ? 中樞神經(jīng)系統(tǒng) :15%急性期 ? 心血管系統(tǒng): 1/2急性期及亞急性期 其他臨床表現(xiàn)-多器官侵犯 ? 腹痛、腹瀉,偶有惡心 ? 肝細(xì)胞侵犯: 1020% ? 輕度黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高 ? 膽囊腫痛: 10% 其他臨床表現(xiàn) (一)消化系統(tǒng) ? 蛋白尿 ? 非特異性尿道炎 ? 無(wú)菌性膿尿 其他臨床表現(xiàn) (二)泌尿系統(tǒng) 關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)疼痛,多大關(guān)節(jié)受累 其他臨床表現(xiàn) (三)骨骼肌肉系統(tǒng) (四)中樞神經(jīng)系統(tǒng) 無(wú)菌性腦膜炎,主要通過(guò)腦脊液診斷 ? 心肌炎: 50%( 心臟炎不嚴(yán)重,不易發(fā)現(xiàn) ) ? 心包炎: 30% ? 冠狀動(dòng)脈瘤: 15- 20% ? 心肌梗死:極為少見(jiàn) 其他臨床表現(xiàn) (五)心血管系統(tǒng) (決定該病病死率的主要原因) 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 白細(xì)胞增高,以中性為主 ? ESR amp。 CRP升高 ? 貧血,血小板升高 ? 低鈉血癥 ? 低白蛋白血癥 ? 轉(zhuǎn)氨酶升高 (一)血液相關(guān)檢查 竇性心動(dòng)過(guò)速、非特異性 STT改變、 QRS 低電壓、 PR/QT延長(zhǎng)、心肌缺血,心律失常 實(shí)驗(yàn)室檢查 (二)心電圖 常常不具特異性;急性期有一過(guò) 性心臟擴(kuò)大 。(發(fā)生率約為 20%) 實(shí)驗(yàn)室檢查 (三) X光 實(shí)驗(yàn)室檢查 (四) CT掃描 實(shí)驗(yàn)室檢查 (五)動(dòng)脈造影 冠狀動(dòng)脈病變超聲診斷標(biāo)準(zhǔn): ? 冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜回聲增強(qiáng) ? 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張 ? 冠狀動(dòng)脈瘤(少見(jiàn)) 實(shí)驗(yàn)室檢查 (六) 二維超聲心動(dòng)圖 /彩色多普勒(重點(diǎn)) 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張( 日本衛(wèi)生部 ): ? 5歲以下兒童,冠脈內(nèi)徑 3mm; 5歲以上兒 童,冠脈內(nèi)徑 4mm ? 任一節(jié)段冠脈內(nèi)徑為鄰近節(jié)段的 ? 冠脈內(nèi)腔出現(xiàn)明顯不規(guī)則 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張( 美國(guó)心臟病學(xué)會(huì) ): 有文獻(xiàn)表明,兒童體表面積與冠脈內(nèi)徑高度正相關(guān),用體表面積對(duì)冠脈內(nèi)徑測(cè)值進(jìn)行校正后,評(píng)價(jià)冠脈擴(kuò)張更可靠。 美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)建議采用 Zorzi建立的方法,將同一體表面積冠脈測(cè)值超過(guò)均數(shù)的標(biāo)準(zhǔn)差定為 z值,即超過(guò)一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差 z值為 1,任何年齡 z值 ≥2. 5則視為冠脈擴(kuò)張。 A da p t e d F r o m : S ni d e r , S e r w e r , R i t t e r . E c h o c a r d i o gr a p h y i n P e d i a t r i c H e a r t D i s e a s e .冠脈管壁回聲增強(qiáng)及擴(kuò)張 冠狀動(dòng)脈瘤: ?小動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張:局部冠脈擴(kuò)張內(nèi)徑 ≤ 4mm。 ?中等動(dòng)脈瘤:冠脈管腔內(nèi)徑 4mm且 ≤ 8mm, ≥ 5 歲 發(fā)病的兒童,冠脈管腔內(nèi)徑介于正常冠脈內(nèi) 徑的 - 4倍。 ?巨大冠脈瘤:冠脈管腔內(nèi)徑 8mm, ≥ 5歲的兒 童,管腔內(nèi)徑 正常冠脈內(nèi)徑的 4倍。 冠狀動(dòng)脈瘤 KD并發(fā)冠脈損害的高危評(píng)分指標(biāo): a. 血鈉 ≤133mmol/ L(2分 ); b. AST≥100IU/ L(2分 ); c. 血中性粒細(xì)胞分類(lèi) ≥80% (2分 ); d. IVIG開(kāi)始治療時(shí)間在病程 4d內(nèi) (2分 )