《心肌疾病》ppt課件-文庫(kù)吧
2025-12-07 10:41 本頁(yè)面
【正文】 增至 70％ 。 在某些重癥晚期患者中 ， 在上述藥物治療基礎(chǔ)上植入 DDD型起搏器 ， 選用恰當(dāng)?shù)钠鸩珔?shù) ， 可改善血流動(dòng)力學(xué) 。終末期患者進(jìn)行心臟移植術(shù)可改善存活率和預(yù)后 。 Hypertrophic cardiomyopathy， HCM 心肌非對(duì)稱性肥厚 、 心室腔變小 ， LV充盈受阻 ， 舒張期順應(yīng)性 ↓。 根據(jù) LVOT有無梗阻可分為梗阻性與非梗阻性 HCM。 梗阻性者 AV瓣下部 IVS肥厚明顯 ， 曾稱為特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄 (idiopathic hypertrophic subaortic stenosis， IHSS)。 本病常為青年猝死的原因 。 病因：常有明顯家族史 (約 1/3)， 屬常染色體顯性遺傳疾病 ， 肌節(jié)收縮蛋白基因 (sareric contractile protein genes)突變是主要致病因素 。兒茶酚胺代謝異常 、 高血壓 、 高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等均可作為本病發(fā)病的促進(jìn)因子 。 病理：主要病變?cè)谛募?，特征是非?duì)稱性心室間隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ASH，亦有心肌均勻肥厚 (或 )心尖部肥厚 (apical hypertrophy， APH)類型。組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大、形態(tài)特異、排列紊亂尤以 LVIVS部為著 臨床表現(xiàn)：部分患者無癥狀 ， 因猝死或體檢被發(fā)現(xiàn) 。 大多有心悸 、胸痛 、 勞力性呼吸困難 。 LVOT梗阻者起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)可有眩暈 ， 甚至神志喪失 。 體檢可心臟輕度增大 、 可有 S4， LVOT梗阻者： LⅢⅣ 、 較粗糙的噴射性 SM；心尖部也常有 SM。 這兩種雜音除與IVS不對(duì)稱肥厚造成 LVOT相對(duì)狹窄有關(guān)外 ， 主要與收縮期血流經(jīng)過狹窄處時(shí)的漏斗效應(yīng) (venturi effect)吸引使 MV移向室間隔致狹窄更嚴(yán)重有關(guān) ， 收縮晚期甚至可完全阻擋流出道； MV本身也會(huì)有關(guān)閉不全 。 此 SM顯然與 AV器質(zhì)性狹窄的雜音不同 。 凡能影響心肌收縮力 ， 改變 LV容量及射血速度的因素均可使雜音響度發(fā)生明顯變化 ， 如 β阻滯劑 、 下蹲位 ， 使心肌收縮力 ↓或使 LV容量 ↑均可使雜音減輕；相反硝酸甘油或體力運(yùn)動(dòng)使 LV容量 ↓或心肌收縮力 ↑均可使雜音增強(qiáng) 。 胸部 X線：心影增大多不明顯 ， 心衰時(shí)可明顯增大 心電圖：最常見 LV肥大 、 STT改變 ， 常有以 V V4為中心的巨大倒置T波 。 Ⅱ 、 Ⅲ 、 aVF、 aVL或 V V5上的病理性 Q是本病的一個(gè)特征 。有時(shí) V1R波 ↑， R／ S比 ↑。 室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯 、 期前收縮亦常見 ， APH型可在心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)有巨大倒置 T波 。 LV舒張期順應(yīng)性 ↓使心房收縮 ↑， 心尖搏動(dòng)圖可見 a波 ↑、 心音圖可見 S4；流出道梗阻者頸動(dòng)脈搏動(dòng)可呈雙峰型 。 UCG：對(duì)診斷有重要意義 。 IVS非對(duì)稱性肥厚 ， 舒張期 IVS厚度與后壁之比 ≥1． 3， 間隔運(yùn)動(dòng)低下 。 梗阻者 IVS流出道部分向左心室內(nèi)突出 ，MV前葉在收縮期向前運(yùn)動(dòng) (systolic anterior motion,SAM)， AV收縮期呈半開放狀態(tài) 。 心導(dǎo)管檢查和心血管造影： LVEDP↑、梗阻者在 LV腔與 LVOT間有壓差20mmHg， Brockenbrough現(xiàn)象陽(yáng)性 (在有完全性代償間歇的 VCP之后的心搏收縮力 ↑使心室內(nèi)壓 ↑，但收縮力 ↑亦使梗阻加重故 AO內(nèi)壓反而 ↓)。此為梗阻性 HCM的特異表現(xiàn)，而在 AS時(shí)此時(shí) AO內(nèi)與 LV內(nèi)壓力成正比上升。心室造影 LV腔變形呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀 (心尖部肥厚時(shí) )。冠造多無異常 心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大 ， 排列紊亂有助于診斷 。 診斷和鑒別診斷：臨床或 ECG表現(xiàn)類似 CAD的患者如較年輕 ， 如不能確定CAD時(shí)應(yīng)考慮本病 。 結(jié)合 ECG、 UCG及心導(dǎo)管檢查可診斷 。 如有陽(yáng)性家族史 (猝死 ， 心臟增大等 )更利于診斷 。 治療和預(yù)后：預(yù)后因人而異 ， 可從無癥狀到心力衰竭 、 猝死 。 成人 10年存活率為 80％ 、 小兒 50％ 。 死亡成人多為猝死 ， 小兒多為心衰其次為猝死 。猝死在陽(yáng)性家族史的青少年中尤多見 。 猝死原因多為室性心律失常 ,特別是 VF。 治療原則為弛緩肥厚的心肌 ， 防止心動(dòng)過速及維持正常竇性心律 ， 減輕LVOT狹窄和抗室性心律失常 。 應(yīng)用 β阻滯劑或鈣拮抗劑 。 重癥梗阻性患者可作介人或手術(shù)治療 ，
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