20xx年醫(yī)學(xué)專題—肝肺綜合癥修改版-閱讀頁
2024-11-16 06:47本頁面
【正文】 斷續(xù)的局部動靜脈畸形，形成交通支，造影顯示為孤立的蚯蚓狀或團狀陰影(吸入100%氧氣對PaO2幾乎無影響，一般(yībān)小于150 mm Hg)，此型較少見。,Caldwell, S. H. et. al. Ann Intern Med 1994。guǎn)造影,第三十三頁，共五十二頁。n),對原因不明低氧血癥、同時有皮膚血管蛛、杵狀指和門脈高壓三聯(lián)癥時，應(yīng)警惕HPS可能 診斷標準 急、慢性肝病 低氧血癥（P（A－a）O2 ≥15mmHg） 肺血管擴張：右心聲學(xué)造影、99mTc－MAA首次通過肺灌注顯像或肺血管造影其中任一項陽性 除外(chi)其他導(dǎo)致低氧血癥的心肺疾病,第三十四頁，共五十二頁。nbi233。tā)：應(yīng)排除先天性發(fā)紺型心臟病、原發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥或化學(xué)物質(zhì)所致的硫化血紅蛋白血癥,第三十五頁，共五十二頁。 CXR及HRCT可顯示單發(fā)或多個(duō ɡ232。 肺動脈造影可明確診斷。,2.門脈高壓(gāoyā)相關(guān)性肺動脈高壓(gāoyā),可有低氧血癥、呼吸困難(hū xī k249。n)和肺彌散功能異常。,第三十七頁，共五十二頁。,3.肺間質(zhì)纖維化,臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)與HPS相似(xiānɡ s236。,第三十九頁，共五十二頁。nbi233。,治療(zh236。o),一般(yībān)治療 主要是治療原發(fā)病，如改善肝功能，防治感染，降低門脈高壓等，以減少肺內(nèi)及門肺分流，改善癥狀 氧療 早期或肺血管擴張者能較有效地糾正低氧血癥和緩解呼吸困難； 晚期或小AV交通支多數(shù)無效；,第四十一頁，共五十二頁。ow249。n)，如同時用消炎痛(75mg/日6日)，可抑制前列腺素F2α代謝及從尿中排泄，發(fā)揮協(xié)同作用； 糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑:對慢性肝病免疫異常引起的肺內(nèi)分流可能有效；,第四十二頁，共五十二頁。ow249。 其他：NOS抑制劑亞甲蘭和左旋硝基精氨酸甲酯（LNAME）、TNFα抑制劑己酮可可堿（PTX）、生長抑素類似物等治療(zh236。o)HPS，但其療效有待于進一步證實。,肺血管(xu232。 gāo)15 mm Hg。,經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流(fēn li 對等待(děngd224。 肝性腦病是TIPS的一個重要并發(fā)癥。,原位肝移植術(shù)（OLT）,唯一的根治方法，適應(yīng)于彌漫性蜘蛛痣樣血管擴張的HPS，80％患者肝移植術(shù)后低氧血癥可明顯改善； 少數(shù)肝移植術(shù)成功后，缺氧癥狀仍明顯，而OLT也無法解決肺內(nèi)分流問題。d236。 可能造成低氧血癥加重，膽汁外漏引發(fā)感染、門靜脈和肝動脈血栓以及感染后的多臟器功能衰竭等均是術(shù)后常見的并發(fā)癥，且術(shù)后可再發(fā)HPS。,病程(b236。ng)與預(yù)后,從肝炎、肝硬化到HPS可數(shù)年，也可短期發(fā)生； 未經(jīng)治療HPS從發(fā)病到死亡(sǐw225。,典型病例(b236。)： 23Y，F(xiàn)，住院號C326426,C/O：發(fā)紺、杵狀指、活動后氣短11年； PMH：無心肺疾病史； FMH：其兄3歲肝硬化、發(fā)紺，19歲因肝硬化腹水死亡； PE：鞏膜無黃染，KP環(huán)（－），口唇紫紺，頸背部蜘蛛痣，肝掌，心肺（—），脾肋下1cm。w224。,典型(diǎnx237。nzh249。,第四十九頁，共五十二頁。)：,與門脈高壓相關(guān)性肺動脈高壓相比，HPS是較常見的肝病在肺血管的并發(fā)癥。 患者有不明原因(yu225。 診斷HPS的關(guān)鍵是確立肝原性肺毛細血管擴張和肺小動脈靜脈交通支存在。為進行HPS分型和確定治療方案，可進行有創(chuàng)性肺動脈造影檢查。,第五十頁，共五十二頁。,內(nèi)容(n232。ng)總結(jié),肝肺綜合征。zhāng)發(fā)生率40％，發(fā)展至低氧血癥約15％,死亡率可達41％.。Qs/Qt:吸入100％氧氣動靜脈分流占總血流百分比，5％為異常。如果小泡離開右心后立即在左心內(nèi)發(fā)現(xiàn)小泡回聲，應(yīng)進行心導(dǎo)管檢查排除房間隔缺損或卵圓孔未閉等心內(nèi)分流存在
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