【正文】 腦發(fā)育不良。,Dandy－walker變異型,四腦室上部與小腦上蚓部相對正常 四腦室下部與小腦下蚓部受累(sh242。,后顱窩不擴大(ku242。)，四腦室擴大(ku242。)，大枕大池,Dandy－Walker變異型,第一百三十三頁，共二百六十七頁。)－ 四腦室形態(tài)異常batwing 雙側小腦半球于中線處直接會合 可合并其它畸形 腦膜膨出、皮毛竇、視網膜脈絡膜缺損 多囊性腎病,第一百三十四頁，共二百六十七頁。 y225。)翼征,中線(zhōngxi224。,例2,第一百三十六頁，共二百六十七頁。,Joubert’s syndrome,第一百三十八頁，共二百六十七頁。l236。,腦裂畸形(jīx237。應與腦穿通畸形相鑒別；Ⅱ型：雙側對稱性位于側裂向上至額頂。um237。,第一百四十頁，共二百六十七頁。ng),第一百四十一頁，共二百六十七頁。ng),第一百四十二頁，共二百六十七頁。ng),第一百四十三頁，共二百六十七頁。,無腦回畸形(jīx237。nzh242。,巨腦回與多小腦(xiǎonǎo)回畸形比較,第一百四十六頁，共二百六十七頁。ng)光滑腦,腦輪廓、灰白質分布異常，表面(biǎomi224。,第一百四十七頁，共二百六十七頁。)抽搐2年，智力體力發(fā)育落后,腦溝少，腦回粗大(cūd224。,巨腦回畸形(jīx237。,多小腦(xiǎonǎo)回畸形,第一百五十頁，共二百六十七頁。 d242。,灰質(huīzh236。)等信號 無周圍水腫、無占位效應 室管膜下、帶狀、結節(jié)狀,第一百五十二頁，共二百六十七頁。 w232。,灰質(huīzh236。,灰質異位(y236。i) 板障型（雙皮質）,第一百五十五頁，共二百六十七頁。 w232。,灰質(huīzh236。,男，6m,右額顳部巨大灰質(huīzh236。)，大腦鐮前部移位,第一百五十八頁，共二百六十七頁。)性意識喪失,皮層發(fā)育不良，胼胝(pi225。,常染色體顯性遺傳 多個器官錯構瘤改變：心、腦、腎 臨床表現(xiàn)： 神經系統(tǒng)癥狀 癲癇，認知障礙， 精神發(fā)育遲滯，孤獨癥 皮膚改變 色素脫失斑（出生）， 顏面部血管纖維瘤（兒童），鯊魚皮樣斑， 趾甲下纖維瘤（青春期） 病理改變：細胞(x236。nghu224。,結節(jié)性硬化(y236。),室管膜下結節(jié) 最具特征的表現(xiàn)(biǎoxi224。,第一百六十一頁，共二百六十七頁。nghu224。ngbi224。,第一百六十三頁，共二百六十七頁。ngl236。,第一百六十五頁，共二百六十七頁。ndu224。 ji233。 ji233。,結節(jié)性硬化癥 結節(jié)(ji233。)呈短T1信號,第一百六十七頁，共二百六十七頁。ihu224。,男，2月，癲癇(diānxi225。,結節(jié)性硬化(y236。),第一百七十頁，共二百六十七頁。,組織發(fā)生障礙(zh224。i) 神經纖維瘤病,中樞和末梢神經系統(tǒng)(x236。,女,11歲.癲癇.面部(mi224。)神經纖維瘤,第一百七十三頁，共二百六十七頁。n jīnɡ xiān w233。,腦組織破壞性病變(b236。n),腦穿通畸形(jīx237。,男，1歲，生后右側(y242。)偏癱,腦穿通(chuān tōnɡ)畸形,第一百七十六頁，共二百六十七頁。,男，5月，發(fā)育(fāy249。)，為巨大腦脊液囊腔取代,第一百七十八頁，共二百六十七頁。guǎn)異常,第一百七十九頁，共二百六十七頁。u)，頭圍大,積水(jī shuǐ)型無腦畸形,第一百八十頁，共二百六十七頁。ngzhǒng),第一百八十一頁，共二百六十七頁。n l236。,小頭畸形(jīx237。,脈絡膜裂囊腫(n225。,Galen靜脈(j236。i)畸形,男，1m,第一百八十五頁，共二百六十七頁。,女 10Y 頭痛發(fā)熱伴左側(zuǒ c232。,靜脈畸形 大腦(d224。,垂體(chu237。 w232。,第一百九十頁，共二百六十七頁。ngzhǒng),鱗狀上皮殘留侵入鞍內 含液或細胞碎片的囊腫 MR各序列高信號(x236。o)或等信號(x236。o) MR檢查偶然發(fā)現(xiàn),第一百九十一頁，共二百六十七頁。ngzhǒng),第一百九十二頁，共二百六十七頁。ngzhǒng),第一百九十三頁，共二百六十七頁。b236。,急性病毒(b236。)腦炎,第一百九十五頁，共二百六十七頁。CT表現(xiàn)為腦內邊界不清的低密度 小兒(xiǎo 233。,腦膿腫(n243。nh224。,男,3歲，中耳(zhōng ěr)乳突炎1年——腦膿腫,第一百九十八頁，共二百六十七頁。)4次,第一百九十九頁，共二百六十七頁。n)病，多發(fā)性腦膿腫，化膿性腦膜炎,第二百頁，共二百六十七頁。h233。,女，7歲，腹痛，嘔吐(ǒu t249。ngzhǒng),第二百零二頁，共二百六十七頁。ndu224。,071102,第二百零四頁，共二百六十七頁。,男，2歲，間斷(ji224。n)發(fā)熱、嘔吐一個月,結核性腦膜炎,第二百零六頁，共二百六十七頁。)病 血管畸形,腦血管病變,第二百零七頁，共二百六十七頁。)2周，抽搐1次,第二百零八頁，共二百六十七頁。ngch233。,男，9歲，發(fā)作(fāzu242。,男，3歲，右側(y242。)偏癱7天，抽2次,第二百一十一頁，共二百六十七頁。) 左基底節(jié)，顳枕葉水腫,第二百一十二頁，共二百六十七頁。,右大腦中動脈(d242。i)變細，分支減少，左大腦中動脈(d242。i)稍細，側支循環(huán)血管網形成,煙 霧 病 （Moyamoya disease）,第二百一十四頁，共二百六十七頁。izh236。,男，9歲，雙下肢麻木(m225。)伴尿便障礙3天,第二百一十六頁，共二百六十七頁。,代謝性，營養(yǎng)不良性 遺傳性腦白質(b225。)病,第二百一十八頁，共二百六十七頁。)不穩(wěn)１月余。,腎上腺腦白質(b225。)營養(yǎng)不良,第二百二十頁，共二百六十七頁。)倒退3年,腎上腺腦白質(b225。)營養(yǎng)不良,第二百二十一頁，共二百六十七頁。 l236。,亞歷山大(y224。 shān d224。,男，1歲，智力運動(y249。ng)發(fā)育落后,佩梅病,第二百二十四頁，共二百六十七頁。)不穩(wěn),線粒體腦肌病,第二百二十五頁，共二百六十七頁。)落后,線粒體腦病Leigh Disease,第二百二十六頁，共二百六十七頁。guāng)性皮炎,第二百二十七頁，共二百六十七頁。,Cockayne綜合癥,是一種常染色體隱性遺傳性疾病(j237。ng) 嗜蘇丹性腦白質營養(yǎng)不良 神經病理改變：腦白質嗜蘇丹性物質儲積和脫髓鞘改變，腦萎縮，基底節(jié)和小腦有鈣鐵沉積及脫髓鞘 臨床表現(xiàn)：出生正常，嬰兒期（612月），表現(xiàn)為侏儒、頭小、面容似早老癥，面部日光性皮炎，眼窩深陷，視神經萎縮，共濟失調，耳聾，智力減退,第二百二十九頁，共二百六十七頁。,肝豆狀核變性(bi224。ng),第二百三十一頁，共二百六十七頁。nd242。,戊二酸尿癥,第二百三十三頁，共二百六十七頁。,垂體(chu237。,女，12歲，多飲，多尿2年,第二百三十六頁，共二百六十七頁。tǐ)巨腺瘤,第二百三十七頁，共二百六十七頁。,錯構瘤,第二百三十九頁，共二百六十七頁。視力(sh236。)減退半年,顱咽管瘤,第二百四十頁，共二百六十七頁。zhāng) 蛛網膜下腔、腦池增寬，腦溝裂增寬 限局性腦萎縮 局部體積縮小，腦室擴大 小腦萎縮 小腦溝回增深，四腦室擴大， 橋前池、橋小腦腳池擴大、小腦上池擴大,第二百四十一頁，共二百六十七頁。jīn)不會站，不會走,第二百四十二頁，共二百六十七頁。,左側肢體間斷(ji224。n)無力6個月,男，7歲,腦軟化(ruǎnhu224。u c232。,兒科少見(shǎo ji224。,男，11月， 至今不會(b249。)翻身,核黃疸(hu225。,男，9 月， 至今(zh236。ngdǎn)后遺,第二百四十七頁，共二百六十七頁。,第二百四十九頁，共二百六十七頁。,女，2歲，反復發(fā)熱28月，發(fā)現(xiàn)右眼球(yǎnqi,LCH,第二百五十二頁，共二百六十七頁。,額、左顳、雙枕頂部、眼眶(yǎnku224。,男，2歲，頭外傷20天，頭皮(t243。)下腫物,第二百五十五頁，共二百六十七頁。gǔ)膜及硬膜轉移,第二百五十六頁，共二百六十七頁。nɡ ch,畸胎瘤,第二百五十八頁，共二百六十七頁。)異常肢體,第二百五十九頁，共二百六十七頁。n tǐ)畸形,第二百六十頁，共二百六十七頁。n)腹部腫物3年,第二百六十一頁，共二百六十七頁。shēng)胎,第二百六十二頁，共二百六十七頁。)聯(lián)體,第二百六十三頁，共二百六十七頁。,第二百六十五頁，共二百六十七頁。 xie)！,第二百六十六頁，共二百六十七頁。ir243。2.快速成像，分期成像。腦灰質為31.8?2.67Hu（成人36.3?3.6 Hu）。產傷撕裂大腦鐮及小腦幕，伴臨近靜脈(j236。i)或靜脈(j236。i)竇損傷。結節(jié)性硬化癥，結節(jié)呈短T1短T2信號。發(fā)病1周后可形成交通性，非交通性腦積水