【正文】 ，共二百六十七頁。n)抽搐3天,結(jié)節(jié)(ji233。)1,第一百六十四頁，共二百六十七頁。n) 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)條片狀、楔形長T2信號(hào) 由側(cè)腦室向皮質(zhì)放射狀分布 為異位的形態(tài)異常的巨細(xì)胞，伴隨髓鞘化缺乏,第一百六十二頁，共二百六十七頁。,結(jié)節(jié)性硬化(y236。nghu224。bāo)增殖、移行及分化異常，錯(cuò)構(gòu)瘤性結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)性硬化(y236。,女，20月，生后三個(gè)月，發(fā)作(fāzu242。)異位（團(tuán)塊型）,第一百五十七頁，共二百六十七頁。,灰質(zhì)異位(y236。)異位（結(jié)節(jié)型）,第一百五十四頁，共二百六十七頁。,灰質(zhì)異位(y236。ng)障礙,右額頂交界處，多小腦(xiǎonǎo)回,第一百五十一頁，共二百六十七頁。ng),第一百四十九頁，共二百六十七頁。,男，4歲，反復(fù)(fǎnf249。,無腦回畸形(jīx237。ng)（光滑腦）,神經(jīng)元移行異常中最嚴(yán)重(y225。,雙側(cè)閉唇型腦裂畸形(jīx237。,單側(cè)閉唇型腦裂畸形(jīx237。 閉合型和開放性腦裂畸形 合并畸形：80～90％合并透明(t242。)體力發(fā)育落后小腦蚓部發(fā)育不良,第一百三十九頁，共二百六十七頁。,Joubert’s 綜合征,第一百三十七頁，共二百六十七頁。)征,蝙蝠(biān f,Joubert’s syndrome,小腦蚓部發(fā)育不良 臨床表現(xiàn)：呼吸暫停、眼球運(yùn)動(dòng)異常、智力發(fā)育遲緩 MR特征性改變 小腦上腳增粗、長－磨牙征 小腦蚓部缺如(quē rd224。,第一百三十一頁，共二百六十七頁。,Dandy－walker畸形(jīx237。u b249。n)腦積水6年,第一百二十七頁，共二百六十七頁。,兩側(cè)腦室分離平行，三腦室擴(kuò)大抬高，位于(w232。,胼胝(pi225。ng)隔缺如,第一百二十四頁，共二百六十七頁。um237。,視隔發(fā)育不良,透明隔缺如－側(cè)腦室前角融合，前角前緣變平 視神經(jīng)、視交叉細(xì)小 垂體柄增粗，神經(jīng)垂體異位(y236。 b249。)、大腦鐮部分發(fā)育,第一百一十八頁，共二百六十七頁。nnǎo)，含單一腦室。nnǎo)無裂畸形,胚胎4－6周原始前腦形成端腦和間腦時(shí)，左右大腦(d224。,視隔發(fā)育不良 前腦(qi225。,Chiari 畸形(jīx237。,女，1月，生后頸部(jǐnɡ b249。)畸形 Chiari 畸形 Ⅱ型,第一百零九頁，共二百六十七頁。)包塊 Chiari 畸形 Ⅱ型,第一百零七頁，共二百六十七頁。,中間塊增大 頂蓋鳥嘴樣改變(gǎibi224。nɡ)過緩 驚厥 上肢肌張力增高 聽覺、前庭功能受損,第一百零三頁，共二百六十七頁。ng)Ⅰ型,第一百頁，共二百六十七頁。,Chiari Ⅰ型,正中矢狀面觀察最佳 小腦扁桃體下緣－枕骨大孔連線 5mm 異常 間接征象(zhēngxi224。)腦膨出,第九十七頁，共二百六十七頁。,第九十五頁，共二百六十七頁。,腦膜(nǎom243。,神經(jīng)管閉合畸形 女，2月，生后發(fā)現(xiàn)(fāxi224。,神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。 x237。ch225。)9小時(shí),額葉皮質(zhì)下弧形(h)，TORCH,腦實(shí)質(zhì)內(nèi)廣泛點(diǎn)狀鈣化(g224。小頭、智低、腦癱、癲癇、雙目失明 CT表現(xiàn)為：小頭畸形，基底節(jié)，皮質(zhì)腦室周圍廣泛(guǎngf224。r)及新生兒感染 —TORCH Syndrome,經(jīng)胎盤或產(chǎn)道感染的疾病 先天性腦弓形體?。═oxoplasmosis） 風(fēng)疹性腦炎（Rubella） 腦巨細(xì)胞包涵(bāo hɑn)體病（ Cytomegalovirus） 單純皰疹病毒II型腦炎（ Herpes encephalitis simplexII） 其他病原體（Other agents）,第八十三頁，共二百六十七頁。,男，3月，晚發(fā)VitK恢復(fù)期,第八十一頁，共二百六十七頁。,女，14d，皮膚(p237。,男，1月，腹瀉(f249。ngxiǎn)廣泛水腫，中線結(jié)構(gòu)明顯(m237。 2周至3個(gè)月發(fā)病，多數(shù)發(fā)生在12月內(nèi) 凝血及凝血酶元時(shí)間延長，有出血傾向,第七十五頁，共二百六十七頁。這些凝血因子又稱VitK依賴因子。,新生兒顱內(nèi)出血(chū xiě)后遺（MRI）,T1WI左側(cè)(zuǒ c232。up237。j236。)出血，空三角征,小腦天幕，大腦(d224。 矢狀竇及竇匯旁“空三角征” 如出血偏一側(cè)可出現(xiàn)半個(gè)三角征。,蛛網(wǎng)膜下腔出血(chū xiě)CT表現(xiàn),多見于小腦天幕，直竇，其次為基底池，側(cè)裂池等部位。,腦實(shí)質(zhì)(sh237。nzhī)體萎縮,第六十五頁，共二百六十七頁。,腦室(nǎosh236。,男9月 生后至今(zh236。)軟化 （Periventriculer Leukomalacia PVL）,早產(chǎn)嬰腦灰白質(zhì)血供幾乎均來自腦表面之向心性血流分水嶺區(qū)位于腦室周圍 腦室旁深部白質(zhì)是缺氧損害高發(fā)區(qū) 國外報(bào)告＜2200例，存活6天以上者85％，病理上有腦室周圍腦軟化 早產(chǎn)兒體重(tǐzh242。)落后，至今不會(huì)坐,HIE后遺多囊性腦軟化(ruǎnhu224。,男，5歲，生后缺氧史，近1月右側(cè)(y242。iy,HIE（重） 復(fù)查 出現(xiàn)(chūxi224。ng)蛛網(wǎng)膜下腔出血,第五十三頁，共二百六十七頁。,HIE（重度）蛛網(wǎng)膜下腔少量出血(chū xiě)，左側(cè)腦室少量出血(chū xiě),第五十一頁，共二百六十七頁。ng)出血,第四十九頁，共二百六十七頁。,HIE—CT診斷(zhěndu224。ng)低下,第四十六頁，共二百六十七頁。,男，11歲，間斷(ji224。ch225。,小兒顱內(nèi)異常(y236。,第四十二頁，共二百六十七頁。)小兒生理性鈣化(g224。)為22.8?2.63 Hu（成人27.1?3.6 Hu） 出生時(shí)腦實(shí)質(zhì)含水量85%,至2歲時(shí)為82%，與此同時(shí)，腦脂質(zhì)增加，鐵質(zhì)沉著。i)片狀稍長T2信號(hào) 終末帶,第四十頁，共二百六十七頁。nl225。,1歲,第三十五頁，共二百六十七頁。izh236。ng r233。ng),髓鞘形成始于胚胎第6月 90%的腦髓鞘化發(fā)生在2歲以內(nèi) 髓鞘形成從中心至周圍，從背側(cè)至腹側(cè)，從尾端向頭側(cè)發(fā)展 側(cè)腦室三角區(qū)背側(cè)及上部白質(zhì)直至(zh237。ng 224。),診斷(zhěndu224。 通過擴(kuò)張的板障靜脈與硬腦膜竇相交通（主要是上矢狀竇，橫竇） 臨床表現(xiàn)：頭皮上可見囊性腫物, 當(dāng)頭低位時(shí)腫物增大,當(dāng)直立時(shí)腫物又基本消失 好發(fā)于頭顱中線，頂部和額部，其次為顳側(cè) 病因：主要是先天因素，亦可為外傷性和自發(fā)性,顱骨(l)，立位時(shí)包塊消退,顱骨(lzhāng),第二十五頁，共二百六十七頁。,第五(d236。))多數(shù)幾個(gè)月內(nèi)融合 少數(shù)持續(xù)至成年。,腦生長發(fā)育,出生前后發(fā)育最迅速 腦細(xì)胞的生長分化移行和髓鞘化 出現(xiàn)(chūxi224。,男，9天，發(fā)現(xiàn)頭顱(t243。,第十六頁，共二百六十七頁。 顱頂部顱縫大約13歲開始愈合 人字縫可見縫間骨和囟門內(nèi)骨 矢狀縫兩側(cè)的蛛網(wǎng)膜顆粒壓跡在兒童并非少見,第十二頁，共二百六十七頁。gǔ)發(fā)育,后囟及前外側(cè)囟生后3個(gè)月內(nèi)閉合，前囟及后外側(cè)囟約在1.5?2歲閉合。 頂骨?？晒腔蝗踔镣耆垂腔?。r)中樞神經(jīng)系統(tǒng),第十頁，共二百六十七頁。nɡ)中心醫(yī)學(xué)影像(yǐnɡ xi224。ngbi224。)胎兒成像,SSh T2W with CLEAR 17 秒， 20 層面 ，TE 80 ms,第七頁，共二百六十七頁。izh236。)良好 MRA可了解大血管及主要分支 MRU，MRCP觀察泌尿系疾病及肝膽胰疾病 病變檢出率及診斷準(zhǔn)確率提高,第四頁，共二百六十七頁。guǎn)成像CTA,1.快速注入對(duì)比(du236。xu225。CT/MR在兒科(233。,多層螺旋(lu243。,VR image,CT血管(xu232。),是目前唯一能在活體上觀察髓鞘化進(jìn)程的方法 一次掃描即可軸、矢、冠狀位三個(gè)方向成像 三維圖像，解剖關(guān)系清楚 組織分辨率高,增強(qiáng)病變顯示(xiǎnsh236。,腦白質(zhì)(b225。 sh237。tǒng),椎間盤病變(b236。,影像(yǐnɡ xi224。,小兒(xiǎo 233。)。,顱骨(l 囟門和顱縫閉合標(biāo)志膜性骨骺殘余部分的消失 顱骨內(nèi)、外板，板障間隙，血管溝等于生后2年內(nèi)逐漸分化形成。,第十五頁，共二百六十七頁。,男 8天,第十九頁，共二百六十七頁。)顱板凹陷骨折，并頭皮血腫,第二十頁，共二百六十七頁。)，后方穹隆間腔(6腦室(nǎosh236。,男，24天， 腦池增寬,第二十三頁，共二百六十七頁。zhāng)，中間帆腔池?cái)U(kuò)張(ku242。sh236。n)為局部骨膜膨起呈囊狀，多呈半球形，囊內(nèi)含豐富的靜脈血。i ch225。)落后,小頭畸形，移形障礙(zh224。ngch233。,未髓鞘化的腦白質(zhì)信號(hào)與成人(ch233。,2歲左右腦白質(zhì)(b225。,4月,T1W,T2W,第三十四頁，共二百六十七頁。,男，2歲，1年來(ni225。,雙側(cè)腦室三角區(qū)周圍(zhōuw233。izh236。ihu224。u)隨年齡增長發(fā)生率增加 松果體鈣化，一般小于10mm