自身免疫性肝炎5-閱讀頁
2024-11-04 02:37本頁面
【正文】 意味著很大一局部患者需要治療。經(jīng)治患者的十年生存率〔終點指標(biāo)為死亡或者行肝移植〕先已超過90％；但二十年生存率在沒有肝硬化的患者可能低于80％,合并(h233。ng)肝硬化的患者可能低于40％。,第三十八頁，共五十五頁。所以，沒有治療反響的患者不能被排除診斷。 AIH的藥物治療進(jìn)展很慢。AIH的異質(zhì)性使得成人和兒童的治療需要個體化。,標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn)治療,確診時組織學(xué)發(fā)現(xiàn)有小葉間肝炎，合并或不合并纖維化或肝硬化的患者，初始治療應(yīng)包括單用糖皮質(zhì)激素或者聯(lián)用硫唑嘌呤。ngsh237。,第四十頁，共五十五頁。zhě)聯(lián)合生化指標(biāo)和病癥來看。聯(lián)合治療是為了防止或減少糖皮質(zhì)激素的副作用。,第四十一頁，共五十五頁。o)特別關(guān)注的問題。磷酸6巰基鳥苷的甲基化是由硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶催化的，這個酶是由大的多形基因編碼的。,硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶出現(xiàn)變異會致使酶活性降低，此類患者服用硫唑嘌呤后會出現(xiàn)輕重不一的并發(fā)癥。)硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶的基因分型。盡管存在可靠的方法對硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶進(jìn)行基因分型并且測定6巰基嘌呤代謝產(chǎn)物的濃度，但在AIH的臨床實踐中都沒有被建立起來。,一般來說，需檢測患者的血清轉(zhuǎn)氨酶和循環(huán)球蛋白〔總蛋白和或γ球蛋白，IgG〕。行肝活檢適當(dāng)?shù)臅r機(jī)應(yīng)是ALT和AST值恢復(fù)正常后的一年或者(hu242。,雖然一些患者在停藥后一直處于病情緩解狀態(tài)，但大多數(shù)需要一個長期的維持治療。在發(fā)病時做肝活檢就發(fā)現(xiàn)肝硬化的成人和兒童〔特別是2型〕患者，停藥后很少能保持病情的緩解。這就應(yīng)該充分衡量(h233。ng)長期使用激素所帶來的副作用，考慮單用硫唑嘌呤或二者聯(lián)合使用；單用硫唑嘌呤的患者常伴有關(guān)節(jié)疼痛。,雖然一些患者在停藥后一直處于病情緩解狀態(tài)(zhu224。i)，但大多數(shù)需要一個長期的維持治療。在發(fā)病時做肝活檢就發(fā)現(xiàn)肝硬化的成人和兒童〔特別是2型〕患者，停藥后很少能保持病情的緩解。這就應(yīng)該充分衡量長期使用激素所帶來的副作用，考慮單用硫唑嘌呤或二者聯(lián)合使用；單用硫唑嘌呤的患者常伴有關(guān)節(jié)疼痛。,在使用激素后出現(xiàn)嚴(yán)重(y225。ng)不良反響時，對于那些屢次復(fù)發(fā)的患者更適宜使病情得到局部控制，并且激素使用量應(yīng)低于常規(guī)量。這類患者不需要長時期的抗炎治療，但仍需每三到六個月做一次檢查，這樣的話一旦病情復(fù)發(fā)才能及時更改治療方案。,其它治療(zh236。o)方案,有關(guān)其它(q237。對激素耐藥的患者來說環(huán)孢霉素 A可能有效。目前使用他克莫司、甲氨喋呤、環(huán)磷酰胺、熊去氧膽酸、布地奈德和麥考酚酯的資料很有限。,重疊(ch243。)綜合征的治療,現(xiàn)今沒有試驗?zāi)芴峁┲委熤丿B綜合征的依據(jù)。關(guān)于AIH－PBC重疊綜合征使用激素治療的報道說法不一。w233?，F(xiàn)在需要有一個治療性試驗，試驗對象為幾乎沒有膽汁郁積病癥，活檢膽管幾乎沒有損傷或者很輕的患者，使用藥物為激素加用或不加用熊去氧膽酸，這樣才能得到一個長期的治療方案。,聯(lián)合使用激素，硫唑嘌呤和熊去氧膽酸治療AIHPSC綜合征的有效率不高。n)選擇包括免疫抑制劑和或熊去氧膽酸，但有關(guān)其療效說法不一,第五十頁，共五十五頁。肝移植后5年生存率大概為80％至90％，10年生存率大概為75％，有報道復(fù)發(fā)率高達(dá)42％。b236。復(fù)發(fā)可能與移植后免疫抑制劑的使用有關(guān)。,有報道，成人和兒童由于其它肝病進(jìn)行(j236。ng)肝移植后可患AIH，盡管這種情況下使用AIH還有質(zhì)疑。這種情況激素治療反響好，防止了移植物排斥和第二次肝移植，并提高了長期生存率。,總結(jié)(zǒngji233。雖然AIH的病因不明，但認(rèn)為自身反響性的紊亂與發(fā)病機(jī)制有關(guān)。各種形式的AIH同其它的自身免疫性肝病，如PBC,PSC有相同的特點。患者可能需要終生維持治療，特別是對于那些2型AIH和發(fā)病時即存在肝硬化的患者。ngm237。,第五十三頁，共五十五頁。,內(nèi)容(n232。ng)總結(jié),自身免疫性肝炎 Autoimmune Hepatitis。通過膽管造影的方法進(jìn)行病毒(b236。)的別離和研究有利于排除其它的臨床疾病。盡管存在可靠的方法對硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶進(jìn)行基因分型并且測定6巰基嘌呤代謝產(chǎn)物的濃度，但在AIH的臨床實踐中都沒有被建立起來
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