郭yl范可尼綜合征韋尼克綜合征-閱讀頁
2024-09-03 14:31本頁面
【正文】 范可尼綜合征 骨軟化 腎性糖尿 氨基酸尿 高磷酸尿綜合征、遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常癥候群。 ?腎性糖尿、多種氨基酸尿、高鈣尿癥、腎小管性蛋白尿 ?近端腎小管性酸中毒、低磷血癥、低鉀血癥（肌無力、軟癱、周期性癱瘓等）、低鈣血癥（手足搐搦癥）、低尿酸血癥 ?骨軟化癥、骨質(zhì)疏松。s disease (a geically inherited condition of copper metabolism), Lowe syndrome, tyrosinemia (type I), galactosemia, glycogen storage diseases, and hereditary fructose intolerance. ?Two forms, Dent39。 ?胱氨酸儲積癥繼發(fā)性范可尼綜合征，應(yīng)給予低胱氨酸飲食及對癥治療。 ?骨病變可用維生素 D 或骨化三醇。對已有低血鉀者宜同時補鉀。 腎小管性酸中毒 各種病因?qū)е履I臟酸化功能障礙而產(chǎn)生的一種臨床綜合征 ?主要表現(xiàn)：血漿陰離子間隙正常的 高氯性代謝性酸中毒 ，而與此同時腎小球濾過率則相對正常 ?本質(zhì)： 腎小管泌氫障礙或腎小管碳酸氫根重吸收障礙 ?分型： I型，遠端 RTA； Ⅱ 型，近端 RTA； Ⅲ 型，兼有 I型和 Ⅱ 型 RTA的特點； Ⅳ 型，高血鉀型 RTA ?Ⅱ 型（近端）腎小管性酸中毒： 凡是累及到腎小管功能的各種原發(fā)病均能導(dǎo)致近端 RTA。此外某些 藥物毒物 也可以通過損傷小管間質(zhì)而誘發(fā)本病。 ?II型治療：首先對因治療；患者丟失較多的碳酸氫根，因此需要 補充的堿量也比較大 （約 24小時 10～20mmol/Kg）；為控制骨病，部分患者尤其是兒童患者，可予活性維生素制劑。 Wernicke腦病 (WE)早在 1881年由 Wernicke以“出血性腦灰質(zhì)炎”的名稱作了報道。近年來較普遍地認為 WE與 KS為同一疾病的不同階段 ,且病因及病理方面有共同性 ,故稱為 WKS。 韋尼克 科薩科夫綜合征 ?特征： 急性意識障礙和慢性遺
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