血液科病例討論-在線瀏覽
2024-10-31 12:02本頁(yè)面
【正文】 上、腋下及腹股溝處多見(jiàn)，往往沒(méi)有明顯疼痛。 〔３〕局部患者感到右上腹肝區(qū)、左上腹脾區(qū)不適和疼痛。胸骨下端可有壓痛。njīngx236。,第十一頁(yè)，共三十二頁(yè)。o)實(shí)驗(yàn)室檢查,骨髓象：增生極度或明顯活潑，很少見(jiàn)增生低下，分類中可見(jiàn)清一色顆粒異?！不煏r(shí)釋放促凝物質(zhì)導(dǎo)致出血原因之一〕的早幼粒細(xì)胞，占有(zh224。改移位使15號(hào)染色體的PML〔早幼粒白血病基因〕與17號(hào)染色體上的維甲酸受體基因〔RARα〕形成PML－RARα融和基因〔它是M3發(fā)病及應(yīng)用全反式維甲酸治療有效的分子根底〕 DIC的實(shí)驗(yàn)室診斷結(jié)果陽(yáng)性率高。,M3a：胞質(zhì)中充滿粗大的嗜苯胺藍(lán)顆粒，且密集融合分布，顆粒也可以(kěyǐ)覆蓋在校上。,M3b：胞質(zhì)中嗜苯胺藍(lán)顆粒細(xì)小(x236。,第十四頁(yè)，共三十二頁(yè)。nbi233。但骨髓中原始細(xì)胞不到30%。ngch233。百日咳、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、風(fēng)疹等病毒感染時(shí)，血象中淋巴細(xì)胞增多，但淋巴細(xì)胞形態(tài)正常，病程(b236。ng)良性，多可自愈。但該癥多有明確病因，血小板正常，早幼粒細(xì)胞中無(wú)Auer小體。,第十五頁(yè)，共三十二頁(yè)。li225。 zh232。,誘導(dǎo)緩解(huǎn jiě)治療,1.能耐受以蒽環(huán)類為根底化療的患者，根據(jù)(gēnj249。 低中危組〔誘導(dǎo)前外周血WBC≤10*10^9/L) ①全反式維甲酸(ATRA)+去甲氧柔紅霉素(IDA)或柔紅霉素(DNR)+三氧化二砷(ATO) ②ATRA+IDA或DNR 高危組(誘導(dǎo)前外周血WBC10*10^9/L) ①ATRA+ATO+IDA或DNR ②ATRA+IDA ③ATRA+DNR177。,2.不能耐受以蒽環(huán)類為根底化療的患者,予ATRA+ATO治療。m2kgm2m2m2 〔2〕化療起始(qǐ shǐ)時(shí)間，低危組患者可于ATRA誘導(dǎo)治療72h后開始，高危組患者可考慮與ATRA誘導(dǎo)治療同時(shí)進(jìn)行。,誘導(dǎo)(y242。ng)不能反映實(shí)際情況。分子學(xué)緩解一般在穩(wěn)固2個(gè)療程后判斷。,初始(chū shǐ)誘導(dǎo)失敗患者的治療,1.ATRA+蒽環(huán)類藥物誘導(dǎo)(y242。 (2)異基因造血干細(xì)胞移植。 (2)異基因造血干細(xì)胞移植。,APL CR后的穩(wěn)固(gǒngg249。d233。m2m2 〔2〕高危組：ATRA+IDA 8~12mgd或DNR 45~90mgd*3天+AraC150mgd*7天，共2個(gè)療程；②ATRA+HHT 4mgd*3天+AraC 1g/m2,每12h次,共3天，1個(gè)療程。m2,第二十一頁(yè)，共三十二頁(yè)。 鞏同治療結(jié)束后采用定性或定量PCR方法檢測(cè)患者骨髓細(xì)胞的融合基因(主要是PMLRARa〕，以證實(shí)是否到達(dá)分子水平緩解。ng)者進(jìn)入維持治療階段；融合基因轉(zhuǎn)陽(yáng)性者，4周內(nèi)復(fù)查，陰性者進(jìn)入維持治療階段，復(fù)查陽(yáng)性者按復(fù)發(fā)處理。,APL CR后的維持(w233。)治療,維持治療建議依據(jù)危險(xiǎn)度分層進(jìn)行。m
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