【正文】 國(guó)外學(xué)者將中國(guó)發(fā)現(xiàn)的這種急性軟癱稱作 “中國(guó)癱瘓綜合癥〞。 (4)Fisher綜合征：被認(rèn)為是 CBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。 第十三頁(yè)，共五十六頁(yè)。起病之初蛋白含量正常，至病后第 3周蛋白增最明顯，少數(shù)病例 CSF細(xì)胞數(shù)可達(dá) (2030)x106/L。嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心電圖異常，以竇性心動(dòng)過(guò)速和 T波改變最常見(jiàn)，如 T波低平， QRS波電壓增高，可能是自主神經(jīng)功能異常所致。 3 ? 脫髓鞘電生理特征 是 NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、波幅正?；蜉p度異常 。 ?軸索損害 以遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出為特征，但嚴(yán)重的脫髓硝病變也可表現(xiàn)波幅異常，幾周后可恢復(fù) 。 ? 由于病變的節(jié)段性及斑點(diǎn)狀特點(diǎn)，運(yùn)動(dòng) NCV可能在某一神經(jīng)正常，而在另一神經(jīng)異常，因此異常率與檢查的神經(jīng)數(shù)目有關(guān)，應(yīng)早期做多根神經(jīng)檢查。 3 ? 脫髓鞘電生理特征 是 NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、波幅正?；蜉p度異常 。 ? NCV減慢可在疾病早期出現(xiàn)，并可持續(xù)到疾病恢復(fù)之后，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)有時(shí)較 NCV減慢更多見(jiàn) 。 第十七頁(yè)，共五十六頁(yè)。 第十八頁(yè)，共五十六頁(yè)。 第十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。 ? 腱反射減低 ， 通常完全消失 。 ? 通過(guò)病史和輔助檢查除外急性軟癱的其他疾病 ? 急性皮肌炎 ? 重癥肌無(wú)力危象 ? 周期性麻痹 、 肉毒中毒 、 脊髓灰質(zhì)炎 、 卟啉病 、白喉和藥物毒物中毒所致的神經(jīng)病 ? 發(fā)病時(shí)即有發(fā)熱 、 明顯的不對(duì)稱和前驅(qū)植物神經(jīng)功能障礙者應(yīng)該疑心 GBS的診斷 。 其他支持特點(diǎn) ?腦脊液中蛋白增高 ， 而細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高 。 〔 敏感性入院時(shí)為 85％ ， 頂峰時(shí)為 93％ ， 在沒(méi)有扶持就不能行走的患者特異性為 100％ 。 顱神經(jīng)變異型 ? 以顱神經(jīng)，尤其是后組顱神經(jīng)為首發(fā)，顱神經(jīng)損害較突出。我們有 3例的觀察，占 3/41。 ? 上肢肌力較下肢差，腱反射也以上肢差，下肢較上肢恢復(fù)快。 第二十二頁(yè)，共五十六頁(yè)。 感覺(jué)異常并非診斷要點(diǎn) ， 純運(yùn)動(dòng)型亦可在病程中出現(xiàn)感覺(jué)異常 。 ? ， 無(wú)力的分布為肢體遠(yuǎn)端和近端同等或近端比遠(yuǎn)端重 ? ， 包括支配眼外肌的神經(jīng) 。 ? 。 第二十三頁(yè)，共五十六頁(yè)。 感覺(jué)異常可存在 。 。 GBS早 。 〕 第二十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。 〔 半數(shù)患者有面肌麻痹和真性球麻痹 。 電生理檢查并非總是能夠發(fā)現(xiàn)肢體上的改變 。 〔 亦可以共濟(jì)失調(diào)首發(fā) 。 半數(shù)患者有感覺(jué)異常的主訴 。 〔 85％ 的患者陽(yáng)性 。 GBS的球麻痹變異型〔西方國(guó)家大約占 2％〕 ? 無(wú)力從面肌 、 咽喉肌肉和舌肌開(kāi)始 。 ? 另一術(shù)語(yǔ)為咽頸臂叢變異型 〔 pharyngocervico brachial variant〕 。 〕 第二十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。 ? 運(yùn)動(dòng) NCV70％ LLN。 ? 異常的 CMAP波幅衰減 ULN。 ? 異常的一過(guò)性離散：遠(yuǎn)端 CMAP時(shí)程 /近端 CMAP時(shí)程的比值 150％ ULN。 第二十七頁(yè)，共五十六頁(yè)。 〔 但是活檢所見(jiàn)的軸索變性不能區(qū)分是原發(fā)性還是繼發(fā)性軸索變性 ， 因此不能用來(lái)區(qū)分軸索型和脫髓鞘型 。 ? 檢查至少 3條神經(jīng)時(shí)沒(méi)有任何傳導(dǎo)異常的證據(jù)；唯一的例外是在常見(jiàn)的嵌壓性神經(jīng)病部位的傳導(dǎo)速度減慢 。 第二十八頁(yè)，共五十六頁(yè)。 〔 亦可見(jiàn)軸索變性的電生理或病理表現(xiàn) 。 必須標(biāo)準(zhǔn)＋軸索電生理標(biāo)準(zhǔn)中 1和2時(shí)可診斷可能的原發(fā)性軸索性 GBS， 必須標(biāo)準(zhǔn)＋軸索電生理標(biāo)準(zhǔn)中 3時(shí)可診斷極可能的原發(fā)性軸索性 GBS。 2 (2)脊髓灰質(zhì)炎 :多在發(fā)熱數(shù)天之后、體溫尚未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè) 下肢，無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累 。 (3)急性重癥全身型重癥肌無(wú)力 :可呈四肢緩和性癱，但起病較慢，無(wú)感覺(jué)病癥，病癥 有波動(dòng)，表現(xiàn)晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)、騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性， CSF正常。 [治療 ]主要包括輔助呼吸及支持療法、對(duì)癥治療、預(yù)防并發(fā)癥和病因治療。輔助呼吸 呼吸肌麻痹是 GBS的主要危險(xiǎn)，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥 GBS的關(guān)鍵。通?？上刃袣夤軆?nèi)插管，如 1天以上無(wú)好轉(zhuǎn)，那么進(jìn)行氣管切開(kāi)，用外面圍有氣囊的導(dǎo)管插管，外接呼吸器。 考慮氣管插管的時(shí)機(jī)： 如果患者出現(xiàn)疲乏、呼吸過(guò)速和心動(dòng)過(guò)速或者異常呼吸運(yùn)動(dòng)〔呼氣時(shí)腹部外突〕，就應(yīng)該氣管插管。最好依靠臨床估計(jì)而不是血氧飽和度或動(dòng)脈氧分壓的下降，因?yàn)檫@些是呼吸儲(chǔ)藏缺乏的比較晚的指征 第三十三頁(yè)，共五十六頁(yè)。 需加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥，保持呼吸通通暢，定時(shí)翻身拍背、霧化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及時(shí)排出，預(yù)防肺不張 。 第三十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。 ?護(hù)理：很重要，保持切開(kāi)部位的清潔，可在氣管內(nèi)滴入生理鹽水和碳酸氫鈉，以利于痰液稀釋。 ?呼吸肌功能的恢復(fù)的指征：可參考呼吸運(yùn)動(dòng)以及由鄰近神經(jīng)根支配的肌肉，如頸部肌肉和斜方肌的肌力，通常它們肌力的恢復(fù)與呼吸肌的恢復(fù)平行。首先堵管，觀察患者是否有自主呼吸，并逐漸訓(xùn)練患者的自主呼吸使脫機(jī)時(shí)間逐漸延長(zhǎng)，仔細(xì)觀察患者是否有心率加快和紫紺。 ? ? 第三十五頁(yè)，共五十六頁(yè)。對(duì)癥治療 〔 1〕重癥患者人院后即進(jìn)行持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，直至開(kāi)始恢復(fù) 。心動(dòng)過(guò)緩可能與吸痰有關(guān)，可用阿托品或吸痰前給氧預(yù)防 。低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療。 竇性心動(dòng)過(guò)速：很常見(jiàn)，通常不需要治療。 嚴(yán)重的心臟傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏：少見(jiàn)，但需要立即植入臨時(shí)起搏器。靜脈注射血管擴(kuò)張劑〔鈣離子拮抗劑〕相對(duì)禁忌，因?yàn)榭蓪?dǎo)致血壓下降。