嗜酸性粒細胞增多和原發(fā)性嗜酸性粒細胞增多癥-在線瀏覽
2024-10-03 04:50本頁面
【正文】 ? 2．血液和淋巴組織腫瘤 2024WHO分型 細分為三大類 ? IHES ? 非特指的慢性嗜酸性細胞白血病 (CELNOS) ? 伴有嗜酸性細胞增多和 PDGFRa， PDGFRg和 FGFRl異常的髓系或淋系腫瘤。 傳統(tǒng)的分類 (I)特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征 (IHES) ? 2024年 WHO制定了相應(yīng)的標準： ? ①不明原因的外周血嗜酸性粒細胞增多，持續(xù) 6個月 ≥1． 5 109／ L，伴有器官損傷及功能紊亂； ? ②排除寄牛蟲、過敏性等因素導(dǎo)致的嗜酸性粒細胞增高，且沒有發(fā)現(xiàn)嗜酸性細胞克隆的依據(jù)。 第十三頁，共二十九頁。 ? 許多血液系統(tǒng)腫瘤常伴有嗜酸性粒細胞增高 ? 慢性嗜酸細胞白血病 (CEL) ? 骨髓增殖性腫瘤 (MPN) ? 骨髓增生異常綜合征 (MDS)等。 第十四頁，共二十九頁。 血液和淋巴組織腫瘤 2024WHO分型 (1)CELNOS ? ⑤排除 BCR— ABL融合基因或其他 MPN、MDS／ MPN綜合征、慢性粒 單核細胞白血病(CMML)或不典型慢性粒細胞白血病 (aCML)； ? ⑥沒有 PDGFRa、 PDGFRB、 FGFRI基因重排；⑦沒有 inv(16)(p13q22)或其他急件髓系白血病 (AML)特征性標記。 鑒別診斷 第十七頁，共二十九頁。 二、臨床表現(xiàn)與治療 1． CELNOS與 IHES ? 兩種疾病具有相似的臨床表現(xiàn) ? 約 90％的患者為男性，病變?？衫奂岸鄠€臟器系統(tǒng) ? 約有 30％一 50％的患者出現(xiàn)肝脾腫大。 第十九頁，共二十九頁。 ? 當出現(xiàn)心臟或神經(jīng)系統(tǒng)病癥等嚴重的器官功能障礙時 ? 一線治療 低劑量激素聯(lián)合羥基脲 ? 候選治療 INFα、環(huán)孢素、長春新堿及靜丙 ? 傳統(tǒng)治療無效的 HES患者，可試用伊馬替尼。 第二十頁，共二十九頁。 ? 局部患者最終轉(zhuǎn)變?yōu)?T細胞淋巴瘤 ? 建議患者每 3個月進行淋巴細胞計數(shù)，每
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