粒細(xì)胞減少癥ppt課件-在線瀏覽
2025-02-22 16:04本頁面
【正文】 生障礙。 ? 粒細(xì)胞生成減少和成熟障礙 （最常見） 生成減少 化學(xué)藥物 、電離輻射、嚴(yán)重感染等引起骨髓損傷 成熟障礙 葉 酸或 vitB12缺乏、 MDS、 急粒等致早期粒細(xì)胞 成熟障礙而在骨髓內(nèi)死亡（無效增生） ? 粒細(xì)胞破壞或消耗過多 脾亢、抗感染及免疫性機(jī)制破壞 ? 粒細(xì)胞 分布 異常 假性粒細(xì)胞減少、血透、脾亢 ? 粒細(xì)胞釋放障礙 （罕見） 惰性白細(xì)胞綜合征（粒細(xì)胞對趨化因子不敏感、粒細(xì)胞膜缺陷或肌動蛋白微絲收縮功能缺陷所致。白細(xì)胞減少癥 和 粒細(xì)胞減少癥 Leukopenia amp。 Granulocytopenia 一、概述 1. 定義 白細(xì)胞減少癥 外周血白細(xì)胞計數(shù)持續(xù)低于 109/L的一組綜合征（ 粒細(xì)胞減少癥 ）； 中性粒細(xì)胞減少癥（ neutropenia） 外周血中性粒細(xì)胞絕對值持續(xù)低于 109/L； 粒細(xì)胞缺乏癥（ agranulocytosis） 低于 109/L。骨髓內(nèi)成熟粒細(xì)胞數(shù)量正常，但釋放至周圍血和組織的粒細(xì)胞減少。 Ⅱ 型 粒細(xì)胞的無效生成，骨髓中粒細(xì)胞生成后壽命短，在釋放前即被破壞。 Ⅲ 型 外周血中粒細(xì)胞的壽命縮短，破壞增加，或／及體內(nèi)（組織內(nèi)）粒細(xì)胞的消耗增高。 Ⅴ 型 假性粒細(xì)胞減少型，中性粒細(xì)胞的分布失衡，外周血循環(huán)池的粒細(xì)胞大量轉(zhuǎn)移到外周邊緣池，聚集于血管壁上，使血中中性粒細(xì)胞減少。 是否合并感染視粒細(xì)胞減少程度。 ? 一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障礙 ? 粒系明顯減低，有的粒細(xì)胞有空泡、中毒顆粒及核固縮等退行性變。 ? 常用的方法 :口服潑尼松 40mg， 5小時后查外周血，若中性粒細(xì)胞升高值超過 2 109／ L， 或靜脈注射氫化可的松 200mg， 3～ 4小時后外周血中性粒細(xì)胞升高值超過 5 109／ L， 則提示骨髓儲備功能良好。 返回 粒細(xì)胞邊緣池的檢查 ? 方法：皮下注射 %腎上腺素 ， 中性粒細(xì)胞從邊緣池進(jìn)入循環(huán)池，持續(xù) 20～30min， 正常時中性粒細(xì)胞升高一般不超過(～ ) 109／ L， 若超過或增加一倍，提示粒細(xì)胞減少可能由邊緣池粒細(xì)胞增多引起。 返回 中性粒細(xì)胞特異性抗體測定 ? 白細(xì)胞聚集反應(yīng) ? 免疫粒細(xì)胞抗體測定法 ? 125I葡萄球菌 A蛋白結(jié)合法 ? 依賴抗體的淋巴細(xì)胞介導(dǎo)粒細(xì)胞毒測定 CFUGM培養(yǎng)及粒細(xì)胞集落刺激活性（ CSA） 測定 ? 鑒別干細(xì)胞缺陷或體液因素異常 （ DF32P） 標(biāo)記中性粒細(xì)胞（或用 3HTdR標(biāo)記）測定 ? 了解中性粒細(xì)胞的細(xì)胞動力學(xué)，測定各池細(xì)胞數(shù)、轉(zhuǎn)換時間及粒細(xì)胞壽命，有助于粒細(xì)胞減少的機(jī)制分析及病因診斷 四、診斷和鑒別診斷 ? 診斷 定期反復(fù)檢查 采血部位和采血時間固定 質(zhì)控 白細(xì)胞減少癥 （ 109/L） 中性粒細(xì)胞 減少癥（ 109/L） 粒細(xì)胞缺乏癥 （ 109/L） 成人 WBC 中性粒細(xì)胞 中性粒細(xì)胞 兒童 ≥10歲 WBC 中性粒細(xì)胞 10歲 WBC 中性粒細(xì)胞 ? 鑒別診斷 粒細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥鑒別 急性粒細(xì)胞缺乏癥與白細(xì)胞不增多的白血病、急性再障鑒別 鑒別要點 粒細(xì)胞減少癥 粒細(xì)胞缺乏癥 起病 緩慢 急驟 癥狀 頭暈、乏力、納差、神衰或無癥狀 寒戰(zhàn)、頭痛、口腔咽峽等處感染 病情進(jìn)展 緩慢 快速 WBC （ ~） 109/L （ ~） 109/L 中性粒細(xì)胞計數(shù) 正?；蛏缘? 1%~2% 骨髓象 粒系增生不良或成熟障礙 粒系幾乎消失（再障型），原、早幼粒增多，粒細(xì)胞缺乏（成熟障礙型） 五、治療 ? 治療原則是針對其病因治療原發(fā)病，防止繼發(fā)感染，適當(dāng)輸新鮮血。 選擇其中 1～ 2種，服用 4～ 6周 腎上腺皮質(zhì)激素可促進(jìn)骨髓釋放細(xì)胞進(jìn)入外周血循環(huán)，當(dāng)粒細(xì)胞減 少是因為免疫因素引起，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致時，有較好且持久的 療效。 GMCSF和 GCSF已應(yīng)用于化療藥物所致的粒細(xì)胞減少，取得較好的效果。因輸入的粒細(xì)胞在 48小時內(nèi)約有半數(shù)破壞。 ? 異基因骨髓移植 對嚴(yán)重的粒細(xì)胞生成減少的應(yīng)用骨髓移植，亦有較好療效。 ? 無菌層流室護(hù)理和成份輸注粒細(xì)胞使一些嚴(yán)重患者獲救，
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