《粒細(xì)胞減少癥》ppt課件-預(yù)覽頁
【正文】 過多 脾亢、抗感染及免疫性機制破壞 ? 粒細(xì)胞 分布 異常 假性粒細(xì)胞減少、血透、脾亢 ? 粒細(xì)胞釋放障礙 （罕見） 惰性白細(xì)胞綜合征（粒細(xì)胞對趨化因子不敏感、粒細(xì)胞膜缺陷或肌動蛋白微絲收縮功能缺陷所致。 Granulocytopenia 一、概述 1. 定義 白細(xì)胞減少癥 外周血白細(xì)胞計數(shù)持續(xù)低于 109/L的一組綜合征（ 粒細(xì)胞減少癥 ）； 中性粒細(xì)胞減少癥（ neutropenia） 外周血中性粒細(xì)胞絕對值持續(xù)低于 109/L； 粒細(xì)胞缺乏癥（ agranulocytosis） 低于 109/L。 Ⅱ 型 粒細(xì)胞的無效生成，骨髓中粒細(xì)胞生成后壽命短，在釋放前即被破壞。 Ⅴ 型 假性粒細(xì)胞減少型，中性粒細(xì)胞的分布失衡，外周血循環(huán)池的粒細(xì)胞大量轉(zhuǎn)移到外周邊緣池，聚集于血管壁上，使血中中性粒細(xì)胞減少。 ? 一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障礙 ? 粒系明顯減低，有的粒細(xì)胞有空泡、中毒顆粒及核固縮等退行性變。 返回 粒細(xì)胞邊緣池的檢查 ? 方法：皮下注射 %腎上腺素 ， 中性粒細(xì)胞從邊緣池進(jìn)入循環(huán)池，持續(xù) 20～30min， 正常時中性粒細(xì)胞升高一般不超過(～ ) 109／ L， 若超過或增加一倍，提示粒細(xì)胞減少可能由邊緣池粒細(xì)胞增多引起。 選擇其中 1～ 2種，服用 4～ 6周 腎上腺皮質(zhì)激素可促進(jìn)骨髓釋放細(xì)胞進(jìn)入外周血循環(huán)，當(dāng)粒細(xì)胞減 少是因為免疫因素引起，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致時，有較好且持久的 療效。因輸入的粒細(xì)胞在 48小時內(nèi)約有半數(shù)破壞。 ? 無菌層流室護理和成份輸注粒細(xì)胞使一些嚴(yán)重患者獲救， 2～ 3周后可逐漸恢復(fù)。 ? 骨髓檢查必要，以排除相應(yīng)細(xì)胞類型的急性白血病 返回 三、診斷和鑒別診斷 ? 診斷 有明顯的病因如感染、中毒、惡性腫瘤等 原發(fā)病治愈或好轉(zhuǎn)后，類白血病反應(yīng)可迅 速消失 紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板計數(shù)大致正常 各型類白血病反應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 鑒別診斷 1. 主要鑒別要點 多數(shù)病例診斷并不困難 有淋巴結(jié)腫大、脾大、發(fā)熱或出血者與白 血病區(qū)別較困難 臨床特點 類白血病反應(yīng) 白血病 原發(fā)病灶 多有原發(fā)病灶及相應(yīng)的臨床表現(xiàn) 無 貧血 無，或輕度貧血 有，進(jìn)行性加重 出血 一般無 常見 肝、脾、淋巴結(jié)腫大 一般無 多數(shù)有 治療反應(yīng) 治療原發(fā)病或去除病因后可恢復(fù)正常，不存在復(fù)發(fā)問題 抗白血病治療，可緩解或好轉(zhuǎn)，易復(fù)發(fā) 血象 白細(xì)胞分類 原始、幼稚細(xì)胞可見，形態(tài)無異常 原始、幼稚細(xì)胞比例高，形態(tài)異常 血小板 計數(shù)和功能正常 一般減少，常有功能異常 骨髓象 增生活躍或明顯活躍，常有核左移現(xiàn)象 增生多明顯活躍或極度活躍，有大量幼稚細(xì)胞 特殊檢查 NAP積分 一般增高 急、慢粒積分減低， ALL可增高 Ph染色體 一般無特異性染色體異常 常伴有特異的染色體異常 活檢 肝、脾、淋巴結(jié)中無或僅有少量幼稚細(xì)胞浸潤，組織結(jié)構(gòu)完整 粒細(xì)胞白血病可見大量原、早幼粒細(xì)胞浸潤，組織結(jié)構(gòu)破壞 類白血病反應(yīng)與白血病的鑒別 ： MDS 四、治療原則 ? 類白血病反應(yīng)本身不需要治療，原發(fā)病因去除后，可迅速恢復(fù)。主要是 T細(xì)胞。 嗜異性抗體的鑒別吸收試驗 檢測對象 未吸收前 吸收后 豚鼠腎 牛紅細(xì)胞 傳染性單核細(xì)胞 增多癥患者 ++ + 血清病患者 ++ 正常人 或其他疾病患者 + 177。 ? 其中以抗 VCAIgM、 和 IgG較為常用，前者出現(xiàn)早、消失快、靈敏性與特異性高，有早期診斷價值，后者出現(xiàn)時間早，滴度較高且可持續(xù)終身，宜用于流行病學(xué)調(diào)查 。此外本病還需與心肌炎、 風(fēng)疹 、病毒性腦炎等相鑒別。 ? 目前尚無有效預(yù)防措施。疫苗尚在研制中。 三、診斷和鑒別診斷 1. 診斷 ? 脾臟腫大 幾乎大部分病例的脾臟均腫大。一般早期病例，只有白細(xì)胞或血小板減少，晚期病例發(fā)生全血細(xì)胞減少。 在考慮脾亢診斷時，以前三條尤為重要。若血小板數(shù)正?；蜉p度減 少，切除脾臟后可能出現(xiàn)血小板增多癥，甚至發(fā)生血栓形成，所以 血小板正常或輕度減少者不宜切脾。
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