嗜酸性粒細胞增多和原發(fā)性嗜酸性粒細胞增多癥(編輯修改稿)
2024-10-03 04:50 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 共二十九頁。 傳統(tǒng)的分類 (2)克隆性嗜酸性粒細胞增多癥 ? 嗜酸性粒細胞本身為惡性克隆的組成局部。 ? 許多血液系統(tǒng)腫瘤常伴有嗜酸性粒細胞增高 ? 慢性嗜酸細胞白血病 (CEL) ? 骨髓增殖性腫瘤 (MPN) ? 骨髓增生異常綜合征 (MDS)等。 ? 與 IHES的鑒別要點是找到克隆性增生的依據(jù)。 第十四頁，共二十九頁。 血液和淋巴組織腫瘤 2024WHO分型 (1)CELNOS ? ①外周血嗜酸性粒細胞計數(shù) ≥ 109／ L，骨髓嗜酸性粒細胞增高； ? ②排除反響性嗜酸性粒細胞增高及 LHES； ? ③必須有嗜酸性粒細胞克隆性增殖的依據(jù)； ? ④外周血中原始細胞增高 (2％ )或骨髓中原始細胞增高 (5％一 19％ )； 第十五頁，共二十九頁。 血液和淋巴組織腫瘤 2024WHO分型 (1)CELNOS ? ⑤排除 BCR— ABL融合基因或其他 MPN、MDS／ MPN綜合征、慢性粒 單核細胞白血病(CMML)或不典型慢性粒細胞白血病 (aCML)； ? ⑥沒有 PDGFRa、 PDGFRB、 FGFRI基因重排；⑦沒有 inv(16)(p13q22)或其他急件髓系白血病 (AML)特征性標(biāo)記。 第十六頁，共二十九頁。 鑒別診斷 第十七頁，共二十九頁。 鑒別診斷 第十八頁，共二十九頁。 二、臨床表現(xiàn)與治療 1． CELNOS與 IHES ? 兩種疾病具有相似的臨床表現(xiàn) ? 約 90％的患者為男性，病變?？衫奂岸鄠€臟器系統(tǒng) ? 約有 30％一 50％的患者出現(xiàn)肝脾腫大。 ? 中位生存期 9個月， 3年生存率僅 12％，疾病進展迅速，其中 65％的患者死于充血性心力衰竭。 第十九頁，共二十九頁。 二、臨床表現(xiàn)與治療 1． CELNOS與 IHES ? 治療 IHES／ CEL． NOS及不能分類的 HES的主要目的是降低嗜酸性粒細胞數(shù)，減少其對臟器的侵犯。 ? 當(dāng)出現(xiàn)心臟
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