多系統(tǒng)萎縮(msa)(ppt40頁)-在線瀏覽
2025-02-28 02:01本頁面
【正文】 為 （ 31～ 78歲 ） ， 男性發(fā)病率稍高 ， 緩慢起病 ， 逐漸進展 。 不論以何種神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀群起病 ， 當疾病進一步進展都會出現(xiàn)兩個或多個系統(tǒng)的神經(jīng)癥狀群 。 即紋狀體黑質變性，橄欖橋腦小腦萎縮及自主神經(jīng)衰竭。 在多系統(tǒng)萎縮中，有 89%出現(xiàn)帕金森綜合征，78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭， 50%出現(xiàn)小腦性共濟失調，少數(shù)出現(xiàn)錐體束征，眼外肌麻痹和認知功能障礙。是以進行性自主神經(jīng)功能衰竭為主要臨床表現(xiàn)，常伴有錐體外系損害和小腦、腦干損害癥狀，有時還伴有錐體束損害的多系統(tǒng)變性病。疾病早期即出現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙，臥立血壓可下降 30/20mmHg，而同時不伴有脈率改變，常產(chǎn)生直立性暈厥，暈厥同時并無惡心、多汗、面色蒼白的表現(xiàn)。斑紋和手涼是自主神經(jīng)功能障礙所致，有特征性。可伴有小腦及錐體外系統(tǒng)損害的癥狀和體征。 MSA的帕金森綜合征的特點是主要表現(xiàn)為運動遲緩，伴肌強直和震顫，雙側同時受累，但可輕重不同。 橄欖橋小腦萎縮（ OPCA） 小腦性共濟失調（ cerebellar ataxia） 是 MSAC亞型的突出癥狀，也是其他 MSA亞型的常見癥狀之一。檢查可發(fā)現(xiàn)下肢受累較重的小腦病損體征。 其他癥狀 （ 1） 20%的患者出現(xiàn)輕度認知功能損害。 （ 3）睡眠障礙，包括睡眠呼吸暫停、睡眠結構異常和 REM睡眠行為異常等。 （ 5）部分患者出現(xiàn)肌肉萎縮，后期出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進和巴賓斯基征，視神經(jīng)萎縮。 實驗室檢查 直立試驗 ：分別測量平臥位、坐位和直立位血壓，站立 2～ 3 min內(nèi)血壓下降大于 30／ 20mm Hg，心率無變化者為陽性。 EEG：背景多為慢渡節(jié)律。 BAEP： 發(fā)現(xiàn)潛伏期及 v／ I波幅比例異常 尿動力學： 早期出現(xiàn)異常 實驗室檢查 神經(jīng)心理 ：輕度認知功能障礙、抑郁和焦慮因子分增高。不具有特征性。 殼核裂隙征為 MRI冠狀位 T2加權像所顯示的殼核背外側面線性高信號影，多見于 MSAP型患者。 MRI還可反映 MSA患者小腦的病理特點。小腦病理學檢查示齒狀核及其周圍白質彌漫的鐵沉積，小腦齒狀核 MRT2呈短信號。 小腦中腳高信號者多見于 MSAC 亞型 MSAC 型主要為下橄欖核、腦橋核、小腦半球和小腦蚓部的神經(jīng)細胞的脫失和膠質增生所致 , 在 T2WI 和 FLAIR 圖像上呈十字型高信號表現(xiàn)，稱為腦橋“十字征” 實驗室檢查 PET 以 18氟代脫氧葡萄糖 (FDG)作為示蹤劑，發(fā)現(xiàn)額葉、顳葉、頂葉、紋狀體、小腦、腦干等處葡萄糖代謝率降低，并與這些部位的萎縮程度密切相關。 SPECT 可顯示突觸前、后多巴胺能受體的改變。 小腦癥狀或皮質束征 直立性低血壓、陽痿、大小便失禁等。 以上述癥狀、體征為主要表現(xiàn)的常診斷為 MSA 的 SND、 OPCA、 SDS型。 可能的 (probable)MSA：在可疑 MSA表現(xiàn)的基礎上，出現(xiàn)下列表現(xiàn)之一：自主神經(jīng)功能衰竭，表現(xiàn)為
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