多系統(tǒng)萎縮(msa)(ppt40頁)(文件)
【正文】 MSA診斷標準 可疑的 (possible)MSA：散在發(fā)病，表現(xiàn)為震顫麻痹癥狀，左旋多巴療效差，或同時表現(xiàn)有小腦癥狀。 (2)帕金森綜合征 :運動徐緩、強直、姿勢不穩(wěn)、震顫。 鑒別診斷 PD（原發(fā)性帕金森病） Wenning報道英國帕金森腦庫中 370側生前有帕金森綜合征臨床表現(xiàn)的腦標本中，經神經病理學檢查 35例符合 MSA的病理診斷(9． 5％ )，這些患者的平均發(fā)病年齡為 55歲，生前均表現(xiàn)為帕金森綜合征；自主神經受累者占 97％；小腦性共濟失調者占 34％ ；有錐體束征者占 54％；平均存活 年 (～ )。 鑒別診斷 直立性低血壓 血壓在直立后 7 min內突然下降，大于 15mmHg，伴有腦供血不足的癥狀。 老年人常見 ,為單純的自主神經系統(tǒng)功能障礙 ,不伴有帕金森樣癥狀和小腦癥狀。這樣一來，在 MR正中矢狀位上形如蜂鳥－蜂鳥征（ hummingbird sign）。 “蜂鳥征”不應該只看“鳥嘴”，因此僅稱為“鳥嘴征”嚴格說來是錯誤的，而應該把整個“蜂鳥”當作一個整體來看！即： PSP患者的中腦嘴、中腦被蓋部、腦橋基底部、小腦在 MRI正中矢狀位上看起來分別與蜂鳥的鳥嘴、鳥頸、鳥身、鳥翼相似。 鑒別診斷 伴有 Lewy小體的癡呆 特征為波動性的認知功能障礙，特發(fā)性的帕金森綜合征，以及反復出現(xiàn)的生動具體的視幻覺。 運動障礙的治療： 左旋多巴 (美多芭 /息寧 )； 多巴胺受體激動劑 (吡唄地尓 )； 單胺氧化酶抑制劑 (司來吉林 )。 小 結 ，沒有家族史，臨床表現(xiàn)為進展的小腦性的共濟失調，自主神經功能不全和帕金森樣癥狀及體征。 Thank You ! 謝謝觀看 /歡迎下載 BY FAITH I MEAN A VISION OF GOOD ONE CHERISHES AND THE ENTHUSIASM THAT PUSHES ONE TO SEEK ITS FULFILLMENT REGARDLESS OF OBSTACLES. BY FAITH I BY FAITH 。 。 由于直立性低血壓，可反復發(fā)生暈厥，導致頭及四肢的外傷和骨折； 由于肢體僵硬，活動受限，生活不能自理； 后期睡眠呼吸暫停，導致突發(fā)呼吸、心跳驟停，危及生命； 平均存活時間 56年（ 39年）； MSA對自主神經系統(tǒng)的損害越重，對黒質紋狀體系統(tǒng)的損害越輕，患者的預后越差。免疫組織化學染色泛素陽性， tau蛋白陰性，突觸核蛋白陽性。不對稱性的帕金森樣表現(xiàn)、構音障礙和智能減退；失用、異己手（肢）綜合征，肌張力不全、肌陣攣、強握反射等。腦橋不常受累，小腦不受累。 鑒別診斷 進行性核上性麻痹（ PSP） 肢體僵硬，活動減少，肢體及軀干的肌張力增高，站立及行走易摔倒； 雙眼注視性麻痹 ，以下視麻痹多見；語言含糊 ,吞咽困難 ,可合并 認知功能障礙 。主要分為特發(fā)性、繼發(fā)性、體位調節(jié)障礙
規(guī)章制度相關推薦
鄂ICP備17016276號-1