多系統(tǒng)萎縮(msa)(ppt40頁)-文庫吧在線文庫
【正文】 慢起病 ， 逐漸進展 。是以進行性自主神經(jīng)功能衰竭為主要臨床表現(xiàn)，常伴有錐體外系損害和小腦、腦干損害癥狀，有時還伴有錐體束損害的多系統(tǒng)變性病。 MSA的帕金森綜合征的特點是主要表現(xiàn)為運動遲緩，伴肌強直和震顫，雙側(cè)同時受累，但可輕重不同。 （ 3）睡眠障礙，包括睡眠呼吸暫停、睡眠結(jié)構(gòu)異常和 REM睡眠行為異常等。 BAEP： 發(fā)現(xiàn)潛伏期及 v／ I波幅比例異常 尿動力學(xué)： 早期出現(xiàn)異常 實驗室檢查 神經(jīng)心理 ：輕度認知功能障礙、抑郁和焦慮因子分增高。小腦病理學(xué)檢查示齒狀核及其周圍白質(zhì)彌漫的鐵沉積，小腦齒狀核 MRT2呈短信號。 以上述癥狀、體征為主要表現(xiàn)的常診斷為 MSA 的 SND、 OPCA、 SDS型。 診斷標(biāo)準(zhǔn) ： (1)可能 MSA：一個功能障礙并有其他功能障礙的兩個特征； (2)很可能 MSA：發(fā)生自主神經(jīng)功能障礙和或排尿功能障礙，伴有左旋多巴反應(yīng)差的帕金森綜合征或小腦功能障礙； (3)確定診斷 MSA：病理上見到廣泛分布的少突膠質(zhì)細胞包涵體，并伴黑質(zhì)紋狀體和橄欖橋腦小腦通路的變性改變。一般不合并膀胱和直腸功能障礙。 MRI:中腦頂蓋和四疊體區(qū)明顯萎縮。 治 療 無特效治療方法 ,主要對癥治療 。 ，目前只能對癥治療，預(yù)后不良。 預(yù) 后 (1)MSA患者在病程中因反復(fù)發(fā)生暈厥，使頭部和四肢發(fā)生多處外傷或骨折； (2)病程進展過程中因帕金森綜合征導(dǎo)致肢體活動受限，日常生活不能自理； (3)因飲水嗆咳和吞咽困難發(fā)生誤吸或吸人性肺炎，長期臥床者合并褥瘡、肺部感染和泌尿系統(tǒng)感染； (4)疾病晚期隨時可發(fā)生睡眠呼吸暫停，導(dǎo)致呼吸道阻塞，可突發(fā)中樞性呼吸、心跳驟停，累及生命； (5)截止 1995年國外文獻共報道 300例經(jīng)神經(jīng)病理學(xué)檢查證實的 MSA患者，其中 200例的平均存話時間為 56年，最長生存 7l0年。 頭顱 CT或 MRI：非對稱性的皮層萎縮。 PSP的病理基礎(chǔ)是“中腦被蓋部萎縮”，垂直注視中樞也因此受累。 血管性帕金森綜合征（ vascular parkinsonism， VP）：雙下肢癥狀突出的帕金森綜合征，表現(xiàn)為步態(tài)紊亂，并有錐體束征和假性球麻痹。 診 斷 Gilman等的 MSA診斷標(biāo)準(zhǔn) (1999年 ) 臨床特征 ： (1)自主神經(jīng)衰竭和 (或 )排尿功能障礙：姿位性低血壓、尿失禁或不完全膀胱排空。 SPECT 可顯示突觸前、后多巴胺能受體的改變。 殼核裂隙征為 MRI冠狀位 T2加權(quán)像所顯示的殼核背外側(cè)面線性高信號影，多見于 MSAP型患者。 實驗室檢查 直立試驗 ：分別測量平臥位、坐位和直立位血壓，站立 2～ 3 min內(nèi)血壓下降大于 30／ 20mm Hg，心率無變化者為陽性。檢查可發(fā)現(xiàn)下肢受累較重的小腦病損體征。斑紋和手涼是自主神經(jīng)功能障礙所致，有特征性。 即紋狀體黑質(zhì)變性，橄欖橋腦小腦萎縮及
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