多系統(tǒng)萎縮(msa)(ppt40頁)(完整版)
【正文】 自主神經(jīng)衰竭。主要發(fā)生在下橄欖核、腦橋、小腦、黑質(zhì)、紋狀體和脊髓的中間外側(cè)細(xì)胞柱和迷走神經(jīng)核。多系統(tǒng)萎縮 Multiple System Atrophy 病因 病因不明 。(autopsy) 少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體是確診多系統(tǒng)萎縮的病理學(xué)指標(biāo)。 Adams和 SalamAdam 認(rèn)為這三種疾病具有異質(zhì)性的同一種疾病，故將其稱為紋狀體 黑質(zhì) 小腦自主神經(jīng)變性。男性最早出現(xiàn)的癥狀是勃起功能障礙，女性為尿失禁。當(dāng)合并皮質(zhì)脊髓束和錐體外系癥狀時(shí)常掩蓋小腦體征的發(fā)現(xiàn)。 血液生化 ：血漿去甲腎上腺素含量測(cè)定、 24 h尿兒茶酚胺含量測(cè)定，均明顯降低。殼核裂隙征改變很可能由于殼核神經(jīng)細(xì)胞丟失、膠質(zhì)細(xì)胞增生造成殼核萎縮，殼核和外囊間的間隙增大，或者由鐵沉積和反應(yīng)性小膠質(zhì)細(xì)胞增生和星形膠質(zhì)細(xì)胞增生導(dǎo)致。 18Fdopa positron emission tomography (PET) in a normal subject, a patient with idiopathic Parkinson’s disease (PD), and a patient with multiple system atrophy (MSA). The idiopathic PD case shows relative sparing of caudate dopamine storage pared with the MSA case. Picture courtesy of Alex Gerhard. 診 斷 美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)和自主神經(jīng)協(xié)會(huì) 震顫麻痹癥狀，長(zhǎng)期左旋多巴治療無效或療效不佳。 (2)帕金森綜合征 :運(yùn)動(dòng)徐緩、強(qiáng)直、姿勢(shì)不穩(wěn)、震顫。 鑒別診斷 直立性低血壓 血壓在直立后 7 min內(nèi)突然下降，大于 15mmHg，伴有腦供血不足的癥狀。這樣一來，在 MR正中矢狀位上形如蜂鳥－蜂鳥征（ hummingbird sign）。 鑒別診斷 伴有 Lewy小體的癡呆 特征為波動(dòng)性的認(rèn)知功能障礙，特發(fā)性的帕金森綜合征，以及反復(fù)出現(xiàn)的生動(dòng)具體的視幻覺。 小 結(jié) ，沒有家族史，臨床表現(xiàn)為進(jìn)展的小腦性的共濟(jì)失調(diào)，自主神經(jīng)功能不全和帕金森樣癥狀及體征。 。免疫組織化學(xué)染色泛素陽性， tau蛋白陰性，突觸核蛋白陽性。腦橋不常受累，小腦不受累。主要分為特發(fā)性、繼發(fā)性、體位調(diào)節(jié)障礙。 (4)錐體束損害：巴賓斯基征陽性和腱反射高。常于運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)癥狀或體征后七年內(nèi)出現(xiàn)。 MSA患者小腦白質(zhì)萎縮較皮質(zhì)明顯，小腦白質(zhì)病理學(xué)檢查示神經(jīng)纖維脫髓鞘及膠質(zhì)細(xì)胞增生，小腦白質(zhì)MRT2呈長(zhǎng)信號(hào)。 EMG：肛門和尿道括約肌肌電圖異常率為 82%93%，可出現(xiàn)纖顫電位。 （ 2）常見吞咽困難、發(fā)音障礙等癥狀。 紋狀體黑質(zhì)變（ SND） 帕金森綜合征（ parkinsonism） 是MSAP亞型的突出癥狀，也是其他亞型的常見癥狀之一。 自主神經(jīng)功能衰竭（ SDS） 自主神經(jīng)功能障礙（
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