【正文】 骺尚未愈合時(shí)，表現(xiàn)為巨人癥；GH分泌過度始于成年后則為肢端肥大癥；若GH分泌過度始于青春期前、延續(xù)到成年后，則為肢端肥大性巨人癥。部分病人青春發(fā)育障礙(原發(fā)閉經(jīng)或男性第二性征缺乏)、也有的性發(fā)育較早、性欲亢進(jìn)。我國巨人癥成年身高女性185cm、男性200cm，兒童巨人癥的身高比同年齡同性別身高均值+2SD還要高10cm以上。巨人癥預(yù)后不良，常因心力衰竭、心律紊亂或合并感染等原因夭折。 肢端肥大癥：起病緩慢的進(jìn)展性疾病，由鞋帽嫌緊、體重增加，漸發(fā)展成典型手足肥厚粗大、唇厚鼻大、舌大門齒稀疏、眉弓顴骨突出、下頜延長、反咬合：面貌變丑陋，全身皮膚粗厚、色素加深、多汗和皮脂溢出。聲帶肥厚，語音低沉。肢端肥大癥約30％血PRL水平升高，20％左右血糖蛋白激素a～亞單位水平升高。 4．TSH分泌過多 垂體性甲狀腺功能亢進(jìn)癥，臨床TSH瘤很少見。特點(diǎn)是血中TSH水平也增高、TRH興奮試驗(yàn)TSH可呈過高反應(yīng)。(二)垂體前葉功能低減表現(xiàn) 垂體腺瘤對(duì)周圍正常垂體組織的壓迫、侵蝕使有關(guān)垂體激素分泌減少，相應(yīng)的垂體靶腺萎縮。協(xié)和習(xí)題．腺垂體組織受損時(shí)，哪項(xiàng)激素缺乏的癥狀出現(xiàn)最早A促性腺激素B促腎上腺皮質(zhì)激素C促甲狀腺激素D泌乳素E生長激素答案；A 臨床上見性腺、甲狀腺及腎上腺等一個(gè)或二個(gè)以上靶腺繼發(fā)性功能低減(參閱腺垂體功能減退節(jié))。病人血中垂體及其靶腺激素水平低，垂體功能興奮試驗(yàn)呈低反應(yīng)。 (三)垂體周圍組織結(jié)構(gòu)受壓迫表現(xiàn) 1．頭痛 腫瘤增大，壓迫鞍膈、血管引起，2／3以上大腺瘤患者頭痛。2．視功能障礙 視力下降、視乳頭水腫、視神經(jīng)萎縮，尤其中線為界的雙顳側(cè)視野缺損、偏盲，是腺瘤鞍上發(fā)展視神經(jīng)交叉受壓特征性的表現(xiàn)。1．偏盲型視野缺損最常見于(2004)(Sheehan)綜合征垂體梗塞答案：D(2004) 3．海綿竇壓迫 腺瘤向兩側(cè)發(fā)展壓迫、侵蝕海綿竇，累及Ⅲ、Ⅳ、V(第2支)及Ⅵ顱神經(jīng)。 4．下丘腦壓迫及顱內(nèi)壓增高。壓迫Ⅲ腦室、室間孔阻塞可有腦積水、顱內(nèi)壓增高。少數(shù)垂體腺瘤向下生長破壞鞍底、穿過蝶竇，造成腦脊液鼻漏，可并發(fā)腦膜炎造成嚴(yán)重后果?；颊咄话l(fā)的劇烈頭痛、惡心、嘔吐及視力下降、視野缺損，甚至失明、眼球突出、顱神經(jīng)麻痹。卒中后常有垂體功能低減，激素分泌過多的表現(xiàn)可能減輕或痊愈。 三、診斷 垂體腺瘤的診斷關(guān)鍵的是要熟悉垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)，想到垂體腺瘤的可能性，作進(jìn)一步檢查或轉(zhuǎn)到?？拼_診。無功能性大腺瘤及PRL瘤可能漏診，常見的例如因視功能障礙就診于眼科，長期按“球后視神經(jīng)炎”治療；因閉經(jīng)就診于婦科，予以女性素周期治療而促使垂體腺瘤快速增大。血PRL水平增高而影像學(xué)無垂體腺瘤時(shí)，為高PRL血癥(一般PRL水平150ug／L)，可能是未被發(fā)現(xiàn)的微小PRL分泌腺瘤，也需除外藥物、應(yīng)激等的影響，應(yīng)長期隨診觀察。葡萄糖抑制試驗(yàn)當(dāng)增高的GH水平在服葡萄糖后不能被高血糖抑制到正常，可確診GH瘤病情有活動(dòng)性。 垂體靶腺激素測(cè)定，例如：性腺、甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)激素的測(cè)定可幫助了解垂體功能的亢進(jìn)或低減。 ． (二)影像學(xué)檢查 目前最有價(jià)值的是鞍區(qū)MRl或CT掃描，可鑒別腫瘤的大小、位置、形狀、囊變、出血、鞍外發(fā)展、海綿竇浸潤、空鞍等及用于治療后的復(fù)查，MRI優(yōu)于CT，增強(qiáng)掃描可提高檢出率，3cm的微小腺瘤也能發(fā)現(xiàn)。核素顯像對(duì)微腺瘤不敏感。原發(fā)性甲狀腺功能低減、原發(fā)性性腺功能低減時(shí)反饋性垂體腺增大及鞍區(qū)其他腫瘤需鑒別。視野缺損雖大多是大腺瘤鞍上發(fā)展壓迫視交叉的表現(xiàn)，有時(shí)可能是血運(yùn)豐滿的微腺瘤早期癥狀，視野也是判斷療效的一個(gè)指標(biāo)。 四、垂體腺瘤的治療 治療目的是去除或減少功能性垂體腺瘤激素分泌過度對(duì)全身臟器和代謝的影響；去除或破壞腫瘤，以解除或減輕壓迫癥狀、尤其對(duì)視神經(jīng)交叉的壓迫；恢復(fù)或保護(hù)殘余垂體功能；防治因垂體功能低減、垂體卒中、糖尿病、高血壓動(dòng)脈硬化、心腦血管病變、感染等影響生活、工作和壽命。經(jīng)蝶竇顯微外科手術(shù)切除垂體腺瘤目前占90％，不經(jīng)腦、創(chuàng)傷小、手術(shù)死亡率低、效果較好，尤適用中、小腺瘤，對(duì)微腺瘤有可能全摘除并保留垂體功能，療效達(dá)40％～80％。經(jīng)額開顱垂體瘤大部切除、視交叉減壓手術(shù)，用于蝶鞍外發(fā)展的大腺瘤，有明顯視交叉壓迫或其他顱神經(jīng)壓迫及垂體卒中時(shí)。例題．男，38歲。頭顱磁共振(MRI)檢查發(fā)現(xiàn)高2．8cm垂體大腺瘤、壓迫視神經(jīng)交叉、浸潤左側(cè)海綿竇．第二天晨取血查垂體及其靶腺功能后接受了γ刀垂體外照射放射治療。符合垂體無功能性大腺瘤．本例垂體腺瘤治療 A．采用γ刀放射治療是合理的選擇 B．用睪酮類藥物替代治療后再放射治療 C．首選溴隱亭等多巴胺激動(dòng)劑治療 D．手術(shù)治療后加用放射治療 E．無功能性垂體腺瘤可暫不處理，觀察1～2年答案：D解析：垂體無分泌功能腺瘤，以往稱系統(tǒng)嫌色細(xì)胞瘤，占垂體腺瘤的 20％～35％，因缺乏血漿激素水平而臨床癥狀不顯著，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)無分泌功能垂體腺瘤內(nèi)有特殊的糖蛋白亞單位，故有人假設(shè)無功能性垂體腺瘤可能是特殊糖蛋白腫瘤。無分泌功能細(xì)胞腺瘤確診時(shí)往往已較大,首選手術(shù)切除；但因常伴有硬膜侵犯及骨質(zhì)破壞，即使手術(shù)顯微鏡下包膜內(nèi)腫瘤全切除，術(shù)后影像學(xué)檢查證實(shí)腫瘤無殘留及復(fù)發(fā)，仍難以達(dá)到組織學(xué)治愈，因此為提高和鞏固療效，防止復(fù)發(fā)，多主張術(shù)后放射治療。但出現(xiàn)療效慢、激素分泌逐漸減少，腫瘤逐漸縮小。γ一刀．x一刀是近年新開展放療，尚處于積累經(jīng)驗(yàn)中。放射治療垂體腫瘤在出現(xiàn)療效的同時(shí)垂體功能低減也常常發(fā)生。其中多巴胺激動(dòng)劑溴隱亭(bromocriptine)治療PRL分泌瘤是最成功的第一個(gè)藥物。但停藥后大多數(shù)患者高PRL血癥和腫瘤增大再現(xiàn)，因而需長期維持用藥。該藥對(duì)部分肢端肥大癥也有效。大部分病人的病情活動(dòng)性被控制，頭痛、出汗、關(guān)節(jié)痛緩解，軟組織肥厚、關(guān)節(jié)軟骨增厚減輕，睡眠呼吸暫停減輕，血GH水平大都降至正常范圍，血IGF—I水平也下降，但有膽囊結(jié)石發(fā)生率高、每天需皮下注射3次等，限制了長期應(yīng)用。庫欣病雖有賽庚啶、酮康唑、氨基導(dǎo)眠能、米妥坦等多種藥物治療，但僅能使皮質(zhì)醇分泌增多短期減少，目前主要是用作輔助治療手段，或用于手術(shù)前準(zhǔn)備。垂體腺瘤圍手術(shù)期需給予腎上腺皮質(zhì)激素。第二節(jié) 腺垂體功能減退癥 腺垂體功能減退癥是臨床常見疾病，是各種病因引起的腺垂體激素分泌功能部分或全部喪失的結(jié)果，臨床表現(xiàn)及預(yù)后在很大程度上與原發(fā)病的病理性質(zhì)及病人的年齡、性別、發(fā)病速度、受累及的激素種類和分泌受損程度有關(guān)。