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下丘腦一垂體疾病概述doc-wenkub.com

2025-07-14 12:55 本頁面
   

【正文】 長期使用注意消化不良、肝損害和肌痛等。故一般先試小劑量,并安排好飲食。與其他口服抗利尿藥物聯(lián)合使用時劑量減少。鼻用粉劑是對鼻粘膜血管有收縮作用的賴氨酸加壓素、長期使用會引起鼻粘膜萎縮。每瓶5 ml含100 mg。常用是口服片劑0.1 mg每日2—3次,能有效控制多尿癥狀,最大劑量可每天1.2 mg。 四、。禁水試驗有時難以區(qū)分精神性多飲與部分性中樞性尿崩癥,此時讓患者主動限水2~4周后再進行禁水垂體后葉素試驗才能作出診斷。禁水后尿的滲透壓不能達到血漿滲透壓的2.5倍[750 mOsm/kg 三、診斷 對多尿患者臨床上首先要排除糖尿病、高鈣血癥、原發(fā)性醛固酮增多癥以及腎臟、腎小管疾病等引起的溶質(zhì)性利尿、尿濃縮功能障礙,并排除腎上腺皮質(zhì)功能低減,對尿滲透壓、尿比重低的多尿患者是否有中樞性尿崩癥可依次進行以下檢查?;杳圆∪搜c可達200mmol/L,血漿滲透壓可達400mOsm/(kg病人在有充分飲水下,不會發(fā)生脫水。 由于排出大量低滲、低比重尿,血漿滲透壓輕度升高,刺激口渴,每晝夜需飲進與尿量相當?shù)乃蛄亢惋嬎慷枷喈敺€(wěn)定。嚴重病例達l6~24L,尿色清如水,日夜尿量相近,每30~60分鐘要排尿和飲水,煩渴喜飲涼水。已發(fā)現(xiàn)有些尸檢視上核與室旁核神經(jīng)元數(shù)量減少以及有的循環(huán)血中存在室旁核抗體。近年垂體瘤手術(shù)廣泛開展、術(shù)后尿崩癥日益增多(大都暫時性),有的報告手術(shù)后尿崩癥已占首位,一般術(shù)后3~4周尿崩癥還不減輕的,易成為永久性尿崩癥。 (二)頭外傷 頭顱外傷引起的中樞性尿崩癥約占l0%,尤多見于車禍,常伴有顱底骨折。 第三節(jié) 中樞性尿崩癥 中樞性尿崩癥是因抗利尿激素(ADH或稱VP,人的VP第8位氨基酸是精氨酸,即AVP)缺乏,受AVP調(diào)節(jié)的腎小管遠端和集合管管壁水通透性明顯降低,尿液回吸收和濃縮障礙,臨床上表現(xiàn)為排出大量低滲、低比重尿并煩渴、多飲的疾病。及時認識和診斷是搶救治療成功的關(guān)鍵。 尿崩癥以口服DDAVP片最方便、有效,其他藥物對癥治療也可試用。育齡女性需行周期治療,建立“人工月經(jīng)”。 四、治療原則 腺垂體功能減退時根據(jù)垂體靶腺激素缺乏情況用相應(yīng)的激素替代治療。進一步檢查可分別或聯(lián)合行TRH、LHRH、GRH(生長激素釋放激素)CRH(促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素)、胰島素低血糖試驗,如血中垂體前葉激素水平反應(yīng)差,病變在垂體?;灆z查除了垂體及其靶腺激素水平低下外,還有水、電解質(zhì)紊亂等,需立即搶救治療。顱咽管瘤也是較常見病因,15%以上伴有尿崩癥,兒童腺垂體功能減退、生長發(fā)育障礙伴有中樞性尿崩癥時,大多為顱咽管瘤或其他占位性病變。(2002)答案:E(2002)協(xié)和習(xí)題.腺垂體功能減退癥常先出現(xiàn)A皮膚色素沉著B溢乳一閉經(jīng)C繼發(fā)性糖尿病D產(chǎn)后無乳汁,長期閉經(jīng)不育E體位性頭暈,低血壓 答案;D 繼發(fā)性垂體靶腺功能低減,需與原發(fā)性性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)功能減退癥鑒別。腺垂體功能減退癥發(fā)生在兒童以生長、發(fā)育障礙為主要表現(xiàn)。實際上,產(chǎn)后大出血造成Sheehan綜合征時最早受影響的是催乳素和生長激素,最早的表現(xiàn)是產(chǎn)后無乳汁分泌。[ZL] 腺垂體功能減退癥最常見的病因是 答案:A(2003)(Sheehan)綜合征答案:B(2003)解析:垂體瘤是成人腺垂體功能減退的最常見原因。垂體腺瘤圍手術(shù)期需給予腎上腺皮質(zhì)激素。大部分病人的病情活動性被控制,頭痛、出汗、關(guān)節(jié)痛緩解,軟組織肥厚、關(guān)節(jié)軟骨增厚減輕,睡眠呼吸暫停減輕,血GH水平大都降至正常范圍,血IGF—I水平也下降,但有膽囊結(jié)石發(fā)生率高、每天需皮下注射3次等,限制了長期應(yīng)用。但停藥后大多數(shù)患者高PRL血癥和腫瘤增大再現(xiàn),因而需長期維持用藥。放射治療垂體腫瘤在出現(xiàn)療效的同時垂體功能低減也常常發(fā)生。但出現(xiàn)療效慢、激素分泌逐漸減少,腫瘤逐漸縮小。符合垂體無功能性大腺瘤.本例垂體腺瘤治療 A.采用γ刀放射治療是合理的選擇 B.用睪酮類藥物替代治療后再放射治療 C.首選溴隱亭等多巴胺激動劑治療 D.手術(shù)治療后加用放射治療 E.無功能性垂體腺瘤可暫不處理,觀察1~2年答案:D解析:垂體無分泌功能腺瘤,以往稱系統(tǒng)嫌色細胞瘤,占垂體腺瘤的 20%~35%,因缺乏血漿激素水平而臨床癥狀不顯著,但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)無分泌功能垂體腺瘤內(nèi)有特殊的糖蛋白亞單位,故有人假設(shè)無功能性垂體腺瘤可能是特殊糖蛋白腫瘤。例題.男,38歲。經(jīng)蝶竇顯微外科手術(shù)切除垂體腺瘤目前占90%,不經(jīng)腦、創(chuàng)傷小、手術(shù)死亡率低、效果較好,尤適用中、小腺瘤,對微腺瘤有可能全摘除并保留垂體功能,療效達40%~80%。視野缺損雖大多是大腺瘤鞍上發(fā)展壓迫視交叉的表現(xiàn),有時可能是血運豐滿的微腺瘤早期癥狀,視野也是判斷療效的一個指標。核素顯像對微腺瘤不敏感。 垂體靶腺激素測定,例如:性腺、甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)激素的測定可幫助了解垂體功能的亢進或低減。血PRL水平增高而影像學(xué)無垂體腺瘤時,為高PRL血癥(一般PRL水平150ug/L),可能是未被發(fā)現(xiàn)的微小PRL分泌腺瘤,也需除外藥物、應(yīng)激等的影響,應(yīng)長期隨診觀察。 三、診斷 垂體腺瘤的診斷關(guān)鍵的是要熟悉垂體腺瘤的臨床表現(xiàn),想到垂體腺瘤的可能性,作進一步檢查或轉(zhuǎn)到??拼_診?;颊咄话l(fā)的劇烈頭痛、惡心、嘔吐及視力下降、視野缺損,甚至失明、眼球突出、顱神經(jīng)麻痹。壓迫Ⅲ腦室、室間孔阻塞可有腦積水、顱內(nèi)壓增高。1.偏盲型視野缺損最常見于(2004)(Sheehan)綜合征垂體梗塞答案:D(2004) 3.海綿竇壓迫 腺瘤向兩側(cè)發(fā)展壓迫、侵蝕海綿竇,累及Ⅲ、Ⅳ、V(第2支)及Ⅵ顱神經(jīng)。 (三)垂體周圍組織結(jié)構(gòu)受壓迫表現(xiàn) 1.頭痛 腫瘤增大,壓迫鞍膈、血管引起,2/3以上大腺瘤患者頭痛。協(xié)和習(xí)題.腺垂體組織受損時,哪項激素缺乏的癥狀出現(xiàn)最早A促性腺激素B促腎上腺皮質(zhì)激素C促甲狀腺激素D泌乳素E生長激素答案;A 臨床上見性腺、甲狀腺及腎上腺等一個或二個以上靶腺繼發(fā)性功能低減(參閱腺垂體功能減退節(jié))。特點是血中TSH水平也增高、TRH興奮試驗TSH可呈過高反應(yīng)。肢端肥大癥約30%血PRL水平升高,20%左右血糖蛋白激素a~亞單位水平升高。
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