【正文】 長期使用引起低血鉀并作用減弱、需同時補鉀。作用時間8一l2小時。 部分過去CT掃描未見異常，診為特發(fā)性中樞性尿崩癥的病例，MRI檢查發(fā)現(xiàn)垂體后葉正常高信號消失，垂體柄有移位、曲折、中斷，局部變細等，也有的在隨診過程中發(fā)現(xiàn)了鞍上占位病變。 家族性尿崩癥有家族發(fā)病史可尋，為常染色體顯性遺傳，有的已找到突變的基因。低溫性昏迷者注意保溫、升溫、甲狀腺素補充等。陰道涂片細胞學檢查、基礎體溫測定及精液檢查也能反映卵巢和睪丸功能。，38歲，10年前分娩后出現(xiàn)無乳，閉經，食欲減退，怕冷，面色蒼白，毛發(fā)脫落。庫欣病雖有賽庚啶、酮康唑、氨基導眠能、米妥坦等多種藥物治療，但僅能使皮質醇分泌增多短期減少，目前主要是用作輔助治療手段，或用于手術前準備。無分泌功能細胞腺瘤確診時往往已較大,首選手術切除；但因常伴有硬膜侵犯及骨質破壞，即使手術顯微鏡下包膜內腫瘤全切除，術后影像學檢查證實腫瘤無殘留及復發(fā)，仍難以達到組織學治愈，因此為提高和鞏固療效，防止復發(fā)，多主張術后放射治療。原發(fā)性甲狀腺功能低減、原發(fā)性性腺功能低減時反饋性垂體腺增大及鞍區(qū)其他腫瘤需鑒別。卒中后常有垂體功能低減，激素分泌過多的表現(xiàn)可能減輕或痊愈。病人血中垂體及其靶腺激素水平低，垂體功能興奮試驗呈低反應。巨人癥預后不良，常因心力衰竭、心律紊亂或合并感染等原因夭折。 無功能性垂體腺瘤中有一類分泌垂體糖蛋白激素(a一亞單位的腺瘤，糖蛋白激素(a一亞單位無生物活性，它也見于部分生長激素腺瘤、催乳索腺瘤等功能性垂體腺瘤中，成為混合性垂體腺瘤。 表7—39—1 功能狀態(tài) 分泌細胞 分泌激素 腫瘤命名 臨床癥狀群 功能性 PRL細胞 PRL 催乳素腺瘤 閉經一泌乳綜合征(女) 性功能減退(男) GH細胞 GH 生長激素腺瘤 肢端肥大癥、巨人癥ACTH細胞 ACTH 促腎上腺皮質激素腺瘤 庫欣病(皮質醇增多癥)ACTH／LPH細胞 ACTH／LPH 促腎上腺皮質激素一促 Nelson綜合征 脂素腺瘤TSH細胞 TSH 促甲狀腺激素腺瘤 垂體性甲狀腺功能亢進癥Gn細胞 FSH／LH 促性腺素腺瘤 性功能低減癥混合性 兩種或兩種以 混合性腺瘤 上列一種表現(xiàn)為主的混合癥群 上激素無功能細胞 無激素分泌或分泌的激素無生物活性 無功能垂體腺瘤 無癥狀，常偶而被發(fā)現(xiàn)；成人垂體前葉功能低減；兒童生長、發(fā)育障礙；顱神經及下丘腦壓迫癥群；尿崩癥(較少見) 早期體力過人、多汗、基礎代謝率高，可繼發(fā)糖尿病。受損垂體激素的順序和嚴重性是GHGnHACTH及TSH。 (四)垂體卒中 腦垂體卒中幾乎都發(fā)生在垂體瘤患者、是因垂體腺瘤出血(或梗死)。頭顱X線平片或多層斷層攝片蝶鞍擴大或雙鞍底不能區(qū)分垂體占位病變或空蝶鞍、微腺瘤大多不能顯示。／L，F(xiàn)SH及LH均2mU／L(垂體性腺軸功能減低)，血PRL、GH、ACTH及TSH、TT4水平均無特殊。協(xié)和習題．30歲，女性，經蝶竇行垂體泌乳素瘤手術2個月，放療后l個月，血泌乳素123ug/L，下述哪種治療最適合A左旋多巴治療B溴隱亭治療C賽庚啶治療D再次放療E行經額垂體瘤手術答案；B 人工合成的生長抑素類似物奧曲肽(Octreotide)治療肢端肥大癥有效。功能性垂體瘤在一種垂體激素分泌過多的同時，可有其他垂體激素分泌不足。病情輕的可能只有垂體一性腺軸功能低減。其中感染是主要誘因。 (四)特發(fā)性及家族性 特發(fā)性中樞性尿崩癥是在排除了各種顱內病變和全身性疾病后才被考慮，占中樞性尿崩癥的40％～50％。后期都有嗜睡，精神異常，死亡率高。 以上三步檢查，90％病例可明確診斷，個別病人需行高滲鹽水試驗，血漿AVP測定及血、尿滲透壓測定一起檢查方能確診。單獨使用75～150 mg／d，分三次服。 3．卡馬西平 通過刺激AVP釋放產生抗利尿作用，成人每日0．6g、分三次服。鼻噴霧劑每噴10ug。 (一)多尿是否為尿崩癥 確診試驗是禁水試驗，測定尿和血漿滲透壓，正常血漿滲透壓為289mOsm／kg隨機尿比重大多1．005，甚至1．001，尿滲透壓血漿滲透壓、都300mOsm／Kg 一、中樞牲尿崩癥的病因 (一)下丘腦垂體區(qū)的占位性或浸潤性病變 凡是涉及下丘腦一垂體的任何病變都可能引起中樞性尿崩癥，例如各種良性或惡性腫瘤性病變，原發(fā)的和繼發(fā)的；各種肉芽腫性、感染性和免疫性疾病；臨床上以顱咽管瘤、生殖細胞瘤、組織細胞增生最常見，其他如結節(jié)病、腦炎或腦膜炎(包括結核性、霉菌性)，白血病浸潤等及Sheehan綜合征、空蝶鞍等。 (一)靶腺激素替代治療 根據(jù)臨床治療反應和實驗室測定結果調整強的松、甲狀腺制劑、睪酮的劑量。 (二)腫瘤壓迫的表現(xiàn) 在垂體瘤等腫瘤性占位病變引起的腺垂體功能減退癥患者可有腫瘤壓迫癥狀，最常見的表現(xiàn)是頭痛及視神經交叉受壓引起視野缺損(見垂體腺瘤)。尿崩癥時以口服DDAVP(去氨加壓素)優(yōu)于長效尿崩?；蚱渌诜帯Ｖ饕糜诖贵w腺瘤術后補充治療。每例垂體瘤都應做視野檢查。GH和ACTH分泌瘤有肢端肥大癥、巨人癥、庫欣病的典型臨床表現(xiàn)較易發(fā)現(xiàn)。巨大垂體瘤引起顱內壓增高時，有持續(xù)的劇烈頭痛伴惡心、嘔吐，頭痛的出現(xiàn)和加重常提示垂體瘤在進展、增大。內臟肥大、桶狀胸，可出現(xiàn)骨關節(jié)病變和關節(jié)痛、肌肉酸痛，稍后伴高血壓、動脈硬化，50％有糖尿病或糖耐量低減。（2001） C. GH瘤／LH瘤答案：D（2001）協(xié)和習題．在功能性垂體瘤中，最常見的是A生長激素瘤B生長激素泌乳素混合瘤C泌乳素瘤D促甲狀腺素瘤E促腎上腺皮質激素瘤答案；C 女性：典型表現(xiàn)是閉經一