孫殿興門靜脈高壓癥-在線瀏覽
2025-07-13 06:45本頁面
【正文】 時(shí)不開放，肝竇受壓和阻塞時(shí)大量開放；壓力高 8～ 10倍的肝動脈血流直接進(jìn)入壓力較低的門靜脈小分支。 ?病因以胰腺疾病為主，胰腺炎占 65%，胰腺腫瘤占 18%。 成人 PH的少見原因 （ 2） BuddChiari綜合征 ?肝靜脈、下腔靜脈肝段血栓形成、纖維膜性狹窄、閉塞引起的肝靜脈流出道阻塞。 ?我國以妊娠、感染和下腔靜脈膜性梗阻多見；西方以骨髓增生性疾病、高凝狀態(tài)、口服避孕藥及腫瘤多見。 IPH ?有認(rèn)為 IPH與某些化學(xué)物質(zhì)如砷、銅、氯乙烯等及肝損藥物如 6巰基嘌呤、硫唑嘌呤等有關(guān)； ?也有認(rèn)為與感染有關(guān)，感染后抗原入門靜脈引起免疫復(fù)合物反應(yīng)，導(dǎo)致門靜脈一過性血栓形成，繼而發(fā)生門靜脈纖維化、狹窄或閉塞，形成 PH； ?近年來認(rèn)為 IPH 與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。 PH的罕見病因 ?多房棘球絳蟲、腹腔淋巴結(jié)結(jié)核累及肝門淋巴結(jié)引起肝靜脈阻塞，形成 PH； ?脾血管肉瘤，肝內(nèi)、脾內(nèi)動靜脈瘺，引起 PH； ?腎移植術(shù)后長期使用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等引起 IPH。 門體分流性腦病 ? 肝臟可將經(jīng)門靜脈轉(zhuǎn)運(yùn)來的腸源性毒性物質(zhì)進(jìn)行代謝并解毒，肝病時(shí)因門脈血流繞過肝細(xì)胞或因肝細(xì)胞功能嚴(yán)重受損，這些腸源性毒性物質(zhì)可直接進(jìn)入體循環(huán)，它們對腦有毒性作用 ? 氨是蛋白質(zhì)分解產(chǎn)物 ,可能在其中起重要作用 ? 生物胺作為假性神經(jīng)遞質(zhì)可干擾腦能量代謝并抑制神經(jīng)沖動傳遞 .γ 氨基丁酸 (GABA)是腦內(nèi)的主要抑制性神經(jīng)遞質(zhì) ? 短鏈脂肪酸和其他腸源性毒素亦起一定作用或與氨共同作用，血清芳香族氨基酸水平常升高 ? 腦血管通透性以及細(xì)胞完整性的改變可能起一定的作用 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) ? 男 女 ? 發(fā)展緩慢 ? 脾腫大、脾功能亢進(jìn) ? 上消化道急性大出血，嘔鮮紅色血 ? 腹水 ? 肝昏迷 脾腫大、脾功能亢進(jìn) ? 腫大后可在左肋緣下摸到 ? 程度不一，大者可達(dá)臍下 ? 巨型脾腫大在血吸蟲病性肝硬變中尤為多見 ? 脾腫大均伴發(fā)程度不同的脾功能亢進(jìn) ? 表現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)降底，血小板計(jì)數(shù)減少，逐漸出現(xiàn)貧血 嘔血或黑便 ? 曲張的食管、胃底靜脈一旦破裂，立刻發(fā)生急性大出血，血色鮮紅 ? 肝功能損害引起凝血功能障礙，脾功能亢進(jìn)引起血小板數(shù)減少，出血不易自止 ? 大出血引起肝組織嚴(yán)重缺氧，容易導(dǎo)致肝昏迷 ? 首次大出血的死亡率可達(dá) 25％；第一次大出血后的 1～ 2年內(nèi)，約半數(shù)病人可以再次大出血 腹水等臨床表現(xiàn) ? 肝功能損害的表現(xiàn) ? 大出血后因缺氧而加重肝組織損害，常引起或加劇腹水的形成 ? 有些“頑固性腹水”甚難消退 ? 常伴有腹脹、食欲減退 ? 部分病人還具有黃疽、前腹壁靜脈曲張等體征 診斷和鑒別診斷 診 斷 ? 病史（肝炎或血吸蟲?。? ? 三個(gè)主要臨床表現(xiàn)：脾腫大和脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水 ? 由于個(gè)體反應(yīng)的差異和病程的不同，三個(gè)主要臨床表現(xiàn)有時(shí)僅出現(xiàn)一二個(gè)方面 ? 輔助檢查：血象、肝功能、食管吞鋇、 B超 CT、MRI和門靜脈造影 輔助檢查 ? 血象： WBC減少，以 WBC和 PLT改變最明顯 ? 肝功能檢查： 血漿白蛋白降低而球蛋白增高， A/G倒置，血清轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素常增高， PT可延長 ? 食管吞鋇 X線檢查： 鋇劑充盈時(shí)輪廓呈蟲蝕狀的改變；排空時(shí)表現(xiàn)為蚯蚓樣或串珠狀負(fù)影 ? B型超聲檢查： 可見肝硬變波型，脾腫大和腹水 內(nèi)鏡檢查 食道下端靜脈曲張?jiān)煊?
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