腎病綜合癥診斷研究報告-展示頁
2024-11-19 22:05本頁面
【正文】 合成凝血物質(zhì)增加，如Ⅴ、Ⅷ因子 凝血抑制因子減少，如抗凝血酶Ⅲ自尿丟失 血漿纖溶酶原活性下降 高脂血癥時血粘稠度增多，血小板聚積加強,血小板量增多 感染或血管內(nèi)皮損傷激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 皮質(zhì)激素可促進高凝 利尿劑的應用可使血液濃縮。感染部位可見于呼吸道、皮膚、泌尿系、腹腔。,較多嚴重的合并癥 感染：NS死亡中70%是直接或間接由感染所致。,低白蛋白血癥：多種蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、血漿膠體滲透壓下降、脂代謝異常，藥物載體減少導致毒副作用增加。 激素依賴：用藥后緩解，減量或停藥后4周內(nèi)復發(fā)，恢復用藥仍有效，并重復3次以上者。,激素耐藥：經(jīng)潑尼松正規(guī)足量治療（1.5～2.0mg/kg.日或60mg/m2）8周無效應，尿蛋白仍≥+++，或有部分效應，尿蛋白+～++。,二、實驗室檢查,尿液分析：尿蛋白定性、定 量、有無血尿及其他改變 血清蛋白、膽固醇、腎功能測定 血清補體測定 感染依據(jù)的檢查：乙肝病毒、鏈球菌、梅毒血清等、AIDS、PPD 系統(tǒng)性疾病的血清學檢查：ANA、Smith抗體等 高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查：血小板、FDP 腎活檢（根據(jù)患兒情況）,三、難治性疾病,出現(xiàn)以下情況的原發(fā)性腎病統(tǒng)稱為難治性腎病。,病理診斷 NS可見于各種病理類型腎小球疾病。,臨床診斷 單純性NS 腎炎性NS,腎炎性腎病診斷標準： 尿檢紅細胞超過10個/HP（二周內(nèi)三次離心尿檢）； 反復出現(xiàn)高血壓：學齡兒130/90mmHg，學齡前120/80mmHg，排除用激素所致； 持續(xù)氮質(zhì)血癥：BUN10.7mmol/L，排除由于血容量不足所致； 血總補體或C3反復降低。一、診 斷,大量蛋白尿 低白蛋白血癥 高脂血癥 明顯水腫,病因診斷 先天性NS 原發(fā)性NS 繼發(fā)性NS,先天性：指在出生時或生后不久（3～6個月內(nèi)）發(fā)生的NS，其臨床表現(xiàn)與NS相似，病理改變不同，如芬蘭型NS。 繼發(fā)性：SLE、過敏性紫癜、系統(tǒng)性感染（乙肝、亞心炎等）、藥物（汞、金、青霉胺）、腫瘤（淋巴瘤）、遺傳性疾?。ˋlport綜合征）。 凡具備以上四項中之一項或多項者即可診斷。我國小兒腎小球疾病的病理改變有： 系膜增殖性腎小球腎炎 36.40% 微小病變型腎小球腎炎 12.50% 膜性腎病型腎小球腎炎 8.9% 98年全國20個單位回顧分析2315例小兒腎活檢的病理資料得出。 激素耐藥 頻復發(fā) 激素依賴 此類患兒病程遷延，病理改變持續(xù)且顯著，合并癥較多，激素的副作用也因反復長期用藥而較嚴重，預后較差，是臨床治療上的棘手問題。,頻 復 發(fā)：指半年內(nèi)復發(fā)≥2次，或一年內(nèi)復發(fā)≥3次者。,難治性腎病臨床上的重要性及嚴重性,顯著持久的病理生理改變 大量蛋白尿：丟失白蛋白的同時丟失微量元素載體蛋白、多種激素結(jié)合蛋白、免疫球蛋白、補體B因子、前列腺素結(jié)合蛋白、抗凝血酶Ⅲ、脂蛋白脂酶等。 高脂血癥：對系膜細胞具有毒性作用，可導致腎小球硬化；可增加血小板的聚集，增高血液粘滯，促發(fā)高凝及發(fā)生血栓栓塞等；產(chǎn)生血管損傷，甚至發(fā)生動脈粥樣硬化性冠心病。易發(fā)生感染的原因： 體液免疫功能低下，IgG自尿中丟失 補體系統(tǒng)的改變，尤其B因子
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