【正文】
g disease Ectopic ACTH syndrome ACTH independent Cushing syndrome Adrenocortical adenoma Adrenocortical adenocarcinoma Micronodular adrenal disease Massive macronodular adrenal disease 第十一頁,共七十頁。 Aetiology 病因分類 第九頁,共七十頁。 Aetiology Clinical presentation laboratory examination Diagnosis and differential diagnosis Treatment ( principle) Prognosis 第七頁,共七十頁。 第五頁,共七十頁。 Definition Cushing syndrome, the constellation of clinical signs and symptoms resulting form chronic glucocorticoid excess, was probably first described in 1899 第三頁,共七十頁。Cushing syndrome Cushing 綜合癥 第一頁,共七十頁。 第二頁,共七十頁。 定 義 為各種病因造成腎上腺分泌過多的糖皮質激素〔主要是皮質醇〕所致病癥的總稱 主要臨床表現(xiàn)為滿月臉,多血質外貌,向心性肥胖、痤瘡、皮膚紫紋高血壓和骨質疏松等 第四頁,共七十頁。 第六頁,共七十頁。 病因分類 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷及鑒別診斷 治療 (原那么 ) 預后 第八頁,共七十頁。 Hypothalamus 下丘腦 〔 CRH〕 pituitary gland 垂體 〔 ACTH〕 adrenal cortex腎上腺皮質 zona glomerulosa zona fasciculata zona reticularis 〔 Aldosterone〕〔 cortisol〕〔 gonadal hormone〕 + + 第十頁,共七十頁。 病因分類 依賴 ACTH 的 cushing綜合癥 cushing 病 異位 ACTH綜合癥 非依賴 ACTH 的 cushing綜合癥 腎上腺皮質腺瘤 腎上腺皮質癌 原發(fā)性色素結節(jié)性腎上腺病 大結節(jié)性巨大腎上腺病 第十二頁,共七十頁。 Cushing Disease It is the most mon type of Cushing syndrome, and accounts for about 70% of the syndrome Pathogenesis Most patients have ACTHsecreting anterior pituitary corticortrope microadenomas(< 10mm in diameter), but a small number have diffuse corticotrope hyperplasia and pituitary macroadenoma 第十四頁,共七十頁。 Ectopic ACTH syndrome The majority of patients with ectopic ACTH syndrome have outside pituitary tumor Other sites are pulmonary carcinosis, carcinoid of bronchus, thymic carcinoma pancreatic cancer, chromaffin tumor, medullary carcinoma of thyroid and so on 第十六頁,共七十頁。 Adrenocortical adenoma Patients with adrenal adenoma usually have gradual onset of sig