20xx年醫(yī)學專題—第三篇：prion病(講座)-展示頁
2024-11-17 22:26本頁面
【正文】 忘，易疲乏 ……?早期癥狀：行為改變，情感反應異常，持物走路不 穩(wěn)，視覺障礙，幻覺 (hu224。電鏡下可見空泡位于神經細胞或膠質細胞的突起內，由單層膜包繞。)表現。病程長者以神經元脫失嚴重，無免疫應答 (y236。169。人類 TSE169。nl232。ng)機制第六 頁 ，共四十三 頁 。?Alzheimer 病腦內也是淀粉樣蛋白沉積，但其前體蛋白為 ? A4 蛋白，不具傳遞性。nɡ)的淀粉樣蛋白 PrPc? PrP sc 或 PrP res 而沉積于腦和脊髓中，后者具有傳遞性。?PrP 在正常人腦組織中存在的類型為細胞型 (PrPc)，又稱為蛋白酶敏感型 (protease sensitive cellular form， PrPsen)，當接觸 TSE 感染因子后 (如接種 TSE 的腦組織后 ) 負責編碼 PrPc 的基因 (位于第 20對染色體的短臂上，稱為 PRNP 基因) 發(fā)生突變， 其蛋白產物由原來正常的前體蛋白轉變?yōu)檩^穩(wěn)定的低能量狀態(tài)的多聚體 ? 折疊構象 (ɡ242。TSE 的發(fā)病 (fā b236。ng)于正常羊后， 14~44個月后發(fā)病?1959年 Hadlow WJ 訪問英國，專門研究 scrapie 和kuru 的關系，并提出發(fā)病機制的學說第四 頁 ，共四十三 頁 。 TSE第三 頁 ，共四十三 頁 。nl232。i)“慢病毒感染性疾病 ”,包括：第二 頁 ，共四十三 頁 。ny225。)第一臨床醫(yī)學院陳清棠第一 頁 ，共四十三 頁 。Prion 病(講 座 )北京大學 (běi jīnɡ d224。 xu233。 kuru 病 CreutzfeldtJakob 病 (CJD) GerstmannStrasslerScheinker (GSS) 綜合征致死性家族性失眠癥 (fatal familial insomnia, FFI)綿羊 (mi225。ng)和山羊的 scrapie 病 (羊瘙癢病 ) Prion 病是一組可傳遞的海綿狀腦病 (transmissible spongiform encephalopathy, TSE)過去被稱為 (chēnɡ w233。豹的腦病黑尾鹿和麋鹿的慢性消耗性疾病 (chronic wasting disease)牛的海綿狀腦病 (bovine spongiform encephalopathy, BSE)除 FFI 外，均能通過患者腦組織的接種而傳遞給人類(r233。i)以外的靈長類和嚙齒類等動物。?1759年德國 Leopoldt J G 首先報道此病?18 世紀普遍流行 scrapie 病 ?1898年 Besnoit M M 和 Morelch 首先描述脊髓前 角神經元空泡化?1936年 Cuille J 和 Chelle P Z 首先報道 scrapie 是可傳遞性疾病，將病羊的脊髓前 角接種 (jiēzh242。根據病理學證據表明 prion 病的致病原理為中樞神經組 織 (zǔzhī) (腦和脊髓 ) 沉積了不正常的 prion 蛋白酶抵抗型 (protease resistent form, PrP res) 又稱為 scrapie 相關的 PrP (PrP sc), 分子量為 2730KD 可用免疫組化證實 。ng)機制第五 頁 ，共四十三 頁 。u xi224。迄今為止，尚無證據表明單獨 PRNP 突變可導致發(fā)病，是否存在其他因子尚待進一步研究。TSE 的發(fā)病 (fā b236。人類 (r233。i) TSE 一、 kuru 二、 CJD發(fā)病率為百萬分之一?散發(fā)約 85%~95%?家族性約 5%~15%?醫(yī)源性約 1%第七 頁 ，共四十三 頁 。病理改變：神經毯呈空泡變性 (海綿狀 )，膠質細胞增生、肥胖變性，神經元脫失。病程短者，以海綿狀變性嚴重。ngd225。169。第八 頁 ，共四十三 頁 。nju233。CJD 的臨床表現?體征：錐體束征，可輕偏癱；
物理相關推薦
鄂ICP備17016276號-1