【正文】 度 肝纖維化 （早期肝硬化）。),III型前膠原氨基末端肽（PIIIP） 升高主要反映活動性肝纖維化 IV型膠原 肝纖維化時IV型膠原升高 層粘連蛋白（Lamiuin） 升高說明基底膜更新率增加(zēngjiā)，與肝纖維化 有良好的相關(guān)性 透明質(zhì)酸（HA） 肝纖維化時合成增加 脯氨酰羥化酶（pH） 肝硬化時血清pH增高,第三十七頁，共一百三十九頁。,第三十六頁，共一百三十九頁。若PTA進行性降至40%以下(yǐxi224。,凝血酶原活動度（PTA）,正常值：75%～100%。,凝血酶原時間(sh237。ozh236。i ch225。) 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT） 門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST） r谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（rGT） 堿性磷酸酶（ALP） 高膽紅素血癥,第三十三頁，共一百三十九頁。i ch225。),第三十二頁，共一百三十九頁。n)阻塞時：突發(fā)腹痛、腹脹、血便、休克、脾迅速增大、腹水迅速增加,第三十一頁，共一百三十九頁。shuān)形成,多無臨床癥狀 完全(w225。ng)機制：,三聯(lián)征,第三十頁，共一百三十九頁。guǎn)擴張（關(guān)鍵） 3.低氧血癥/肺泡動脈氧梯度增加,形成(x237。i) 分型 1型HRS：急進性腎功能不全 2周內(nèi)Cr正常2倍或226umol/L 2型HRS：慢性腎功能不全 Cr 133226umol/L,第二十九頁，共一百三十九頁。,肝腎(ɡān sh232。n)綜合征,內(nèi)臟小動脈明顯擴張和有效血容量不足，導(dǎo)致腎臟血管(xu232。ng)、肝大、血性腹水、發(fā)熱,第二十七頁，共一百三十九頁。i),多見于病毒性肝炎后肝硬化和酒精性肝硬化 AFP↑↑ 肝區(qū)疼痛(t233。ng)紊亂,第二十六頁，共一百三十九頁。ng)紊亂,低鈉血癥 低鉀低氯血癥 酸堿平衡(p237。,水、電解質(zhì)和酸堿平衡(p237。ng)原因）,表現(xiàn)為性格行為失常、意識障礙、昏迷 誘因：①上消化道出血（最多見） 誘因：②攝入過多的含氮物質(zhì) 誘因：③水電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào) 誘因：④缺氧與感染 誘因：⑤低血糖 誘因：⑥便秘 誘因：⑦催眠(cuīmi225。)： 腸壁通透性增加，腸腔內(nèi)細菌易位 臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、腹痛、腹水增長迅速或持 續(xù)不減、腹部壓痛、反跳痛 確診： ①腹水為滲出液： WBC500106/L或 PMN250106/L ②腹水培養(yǎng)(+),第二十四頁，共一百三十九頁。ng)，很難自行止血 嘔吐鮮血、血塊、柏油樣便,第二十三頁，共一百三十九頁。,食管(sh237。,并發(fā)癥,食管胃底靜脈曲張破裂出血 自發(fā)性細菌性腹膜炎 肝性腦病 水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 原發(fā)性肝癌 肝腎(ɡān sh232。) 晚期: 觸及結(jié)節(jié)狀 壞死后萎縮者肝臟觸不到 壞死與并發(fā)炎癥者肝臟觸痛,肝臟(gānz224。,早期: 觸及腫大的肝臟，質(zhì)硬、邊緣鈍， 表面尚平滑(p237。)頭，臍疝,第十九頁，共一百三十九頁。shuǐ)形成,腹水(f249。n)血容量↓,醛固酮↑ 抗利尿激素↑,內(nèi)臟毛細血管壓↑,淋巴液生成↑,腹水,血漿膠體滲透壓↓,鈉水潴留,肝硬化,第十八頁，共一百三十九頁。ng)血管擴張,有效循環(huán)(x,肝功能不全,門靜脈高壓(gāoyā),內(nèi)臟(n232。y242。iqūzhāng),第十六頁，共一百三十九頁。guǎn)靜脈曲張,腹壁靜脈曲張(j236。nhu225。ng)亢進，血細胞三系減少， 出血傾向、貧血 2．側(cè)支循環(huán)的建立和開放 ①食管和胃底部靜脈曲張 ②腹壁和臍周靜脈曲張 ③痔靜脈曲張及腹膜后組織間隙靜脈曲張,第十五頁，共一百三十九頁。,門靜脈高壓(gāoyā),1．脾臟腫大 上消化道大出血時，脾可短暫縮小。,肝功能減退(jiǎntu236。 1.肝功能減退(jiǎntu236。i ch225。ng)較輕，缺乏特異性 1.無癥狀者占3040% 2.可有乏力、食欲減退、腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉 3.體征：肝臟腫大、肝區(qū)觸痛 4. 肝功能正?；蜉p度異常 5. 肝穿刺活檢是診斷代償期肝硬化的金標準,第十二頁，共一百三十九頁。nɡ)期）,癥狀(zh232。,臨床表現(xiàn)（代償(d224。ixi232。,肝臟主要(zhǔy224。,大小(d224。,小結(jié)節(jié)性肝硬化,第八頁，共一百三十九頁。ngch225。xiǎo)而均勻，直徑3mm 大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化 兩種類型混合，絕大多數(shù)肝硬化都屬于這一類,第六頁，共一百三十九頁。,病理(b236。,發(fā)病(fā b236。)塌陷,不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細胞團（再生結(jié)節(jié)）,纖維間隔包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割（假小葉）,肝星狀細胞是形成纖維化的主要細胞,進行性肝纖維化是肝硬化的 重要病理基礎(chǔ)。ng)機制,肝星形細胞(x236。shēn)免疫性肝炎 血吸蟲病 隱源性肝硬化,第三頁，共一百三十九頁。,病因(b236。 ji233。ini224。),我國常見疾病和主要死亡病因之一 發(fā)病高峰(gāofēng)年齡在35~48歲 男女比例約為3.6~8:1 出現(xiàn)并發(fā)癥時死亡率高,第一頁，共一百三十九頁。概述(ɡ224。i sh249。,概念(g224。n),不同病因引起的廣泛性肝細胞變性壞死,以肝組織彌漫性纖維化、再生結(jié)節(jié)(ji233。)和假小葉形成為特征的慢性肝病 多系統(tǒng)受累 肝功能減退和門靜脈高壓為主要臨床表現(xiàn) 晚期可出現(xiàn)各種并發(fā)癥 所有進展性肝病的終末期,第二頁，共一百三十九頁。ngyīn),病毒性肝炎 慢性酒精中毒 非酒精性脂肪性肝炎 膽汁(dǎnzhī)淤積 肝靜脈回流受阻,遺傳代謝性疾病 工業(yè)毒物或藥物 自身(z236。,發(fā)病(fā b236。bāo)（HSC）激活，細胞外基質(zhì)（ECM）增加,廣泛肝細胞變性壞死，肝小葉纖維支架(zhīji224。,第四頁，共一百三十九頁。ng)機制,第五頁，共一百三十九頁。nglǐ),小結(jié)節(jié)性肝硬化 結(jié)節(jié)細小(x236。,正常(zh232。ng)肝臟,第七頁，共一百三十九頁。,大結(jié)節(jié)性肝硬化,第九頁，共一百三十九頁。xiǎo)結(jié)節(jié)混合性肝硬化,第十頁，共一百三十九頁。o)的生理作用,分泌膽汁 蛋白質(zhì) ：合成、脫氨、轉(zhuǎn)氨 （凝血因子 ） 物質(zhì)代謝(d224。) 糖：葡萄糖 糖原 脂類：合成、儲存 解毒作用：氨、激素 、醛固酮、抗利尿激素,第十一頁，共一百三十九頁。i ch225。ngzhu224。,臨床表現(xiàn)（失代償(d224。nɡ)期）,臨床表現(xiàn)明顯，可發(fā)生多種并發(fā)癥。) 2.門靜脈高壓 3.腹水的形成 4.多種并發(fā)癥,第十三頁，共一百三十九頁。),全身癥狀 疲倦乏力、體重減輕、低熱、肌肉萎縮等 消化系統(tǒng) 厭食、腹脹、腹瀉等 出血(chū xiě)傾向 肝合成凝血因子減少、脾亢、肝炎病毒致骨髓 造血功能下降 內(nèi)分泌紊亂 雌激素增多：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育； 黑色素增多：肝病面容、皮膚色素沉著；醛固 酮和抗利尿激素增多：鈉水潴留、糖代謝異常 黃 疸 膽汁分泌和排泄障礙,第十四頁，共一百三十九頁。晚 期常繼發(fā)脾功能(gōngn233。,側(cè)支循環(huán)(xn)建立,食管(sh237。ngm224。,腹 水,腹水：門脈高壓和肝功能減退共同作用(zu242。ng)的結(jié)果 門靜脈壓力升高 血漿膠體滲透壓下降，低蛋白血癥 有效血容量不足 醛固酮、抗利尿、雌激素增多，水鈉潴留,第十七頁，共一百三十九頁。iz224。nhu225。,腹水(f249。shuǐ)，男性乳房發(fā)育,海蛇(hǎi sh233。,肝掌,肝 掌,蜘蛛痣,雌激素滅活減低(jiǎndī),第二十頁，共一百三十九頁。nghu225。ng)的查體,第二十一頁，共一百三十九頁。n)綜合征 肝肺綜合征 門靜脈血栓形成,第二十二頁，共一百三十九頁。guǎn)胃底靜脈曲張破裂出血,最常見的并發(fā)癥 多突然發(fā)生，一般出血量較大，多在1000ml以上(yǐsh224。,自發(fā)性細菌性腹膜炎,機制(jīzh236。,肝性腦?。ㄗ畛Ｒ姷乃劳?sǐw225。n)、鎮(zhèn)靜劑及手術(shù),第二十五頁，共一百三十九頁。ngh233。ngh233。,原發(fā)性肝癌(ɡān 225。ngt242。,肝腎(ɡān sh232。guǎn)強烈收縮，因而腎小球濾過率明顯下降 機制 交感神經(jīng)興奮性增高 腎素血管緊張素活性增強 腎前列腺素合成減少，縮血管因子(血栓素A 白三烯及內(nèi)皮素等 )增加 腎內(nèi)血供降低,第二十八頁，共一百三十九頁。n)綜合征,特點 自發(fā)性少尿、稀釋性低鈉血癥、低尿鈉、進行 性氮質(zhì)血癥，但腎臟無器質(zhì)性損害(sǔnh224。,肝肺綜合征,1.嚴重肝病(基礎(chǔ)) 2.肺內(nèi)血管(xu232。ngch233。,門靜脈血栓(xu232。nqu225。,實驗室檢查(jiǎnch225。,肝功能（失代償(d224。nɡ)期 ）,酶學檢查(jiǎnch225。,肝功能（失代償(d224。nɡ)期 ）,蛋白代謝 A/G降低或倒置(d224。) 前白蛋白下降早于白蛋白 蛋白電泳 免疫球蛋白,第三十四頁，共一百三十九頁。jiān)（PT）,正常值：1214S 反映肝臟凝血因子合成功能的重要指標 與肝細胞受損程度呈正相關(guān)(xiāngguān) 早期非活動性肝硬化正常 晚期肝硬化和肝細胞受損時明顯延長 注射維生素K不能糾正,第三十五頁，共一百三十九頁。 PTA是PT測定值的常用表示方法，對判斷疾病的進展及預(yù)后有較高的價值。)為肝衰竭的重要診斷指標之一，小于20%提示預(yù)后不良。,肝纖維化的檢測(jiǎn c232。,肝纖維化的檢測(jiǎn c232。操作簡便， 無創(chuàng)傷性 。,第三十八頁，共一百三十九頁。ngli2