【正文】 UIP的臨床表現(xiàn) ? UIP多發(fā)生于中年人群 ， 一般年齡在 50~70歲 ， 男女比接近 2： 1 ? UIP多為隱襲性，就診時通常已有 1~3年病史 ? 臨床表現(xiàn)上杵狀指很常見 ? 發(fā)熱等全身性癥狀較少見 ? 病程呈慢性進行性發(fā)展，僅 10 ~ 15% 病人對糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)， UIP常需用免疫抑制劑治療，但效果不佳。 (6)肺氣腫 ① 小葉中心性肺氣腫 ， 為肺內(nèi)散在圓形無明確邊緣的低密度區(qū)； ② 全小葉肺氣腫 ， 為局部大葉或更大范圍內(nèi)含氣量的增加 。 (5)蜂窩狀影：兩肺下葉膈面和背面多見 ， 邊緣清楚的空腔 。 (4)小結(jié)節(jié)影：在蜂窩 、 網(wǎng) 、 線索影的基礎(chǔ)上可見小結(jié)節(jié)影 ，邊緣較清楚 。 病理基礎(chǔ) 為支氣管周圍肺泡萎縮及纖維增生 。 雙肺中內(nèi)帶的分支狀線形陰影 , 病理基礎(chǔ) 為肺內(nèi)小葉間隔增厚所致 。 (2） 線狀影 胸膜面垂直的細線形影 ， 長 1－ 2 cm， 寬 1 mm， 兩下葉多見 。 二、 ILD 的 HRCT 常見表現(xiàn) (1） 胸膜下弧線狀影 胸膜下 cm 以內(nèi)的于胸壁內(nèi)面弧度一致的曲線形影 ， 長 5－ 10 cm， 邊緣較清楚 。 間質(zhì)性肺疾病的影像學(xué)檢查 一、胸部 X 線平片： X 線平片是 ILD 的第一線索，甚至在無病狀時， X 線可出現(xiàn) ILD 表現(xiàn)。 經(jīng)胸腔鏡肺活檢 尤其是電視引導(dǎo)下的胸腔鏡肺活檢 （ VATS肺活檢 ） 的開展 ， 使外科肺活檢更便于進行 。 ③ 嗜酸粒細胞性肺炎：嗜酸粒細胞增加 。 各種間質(zhì)性肺纖維化中 ， 支氣管肺泡灌洗液細胞的計數(shù)有如下改變： ① IPF和膠原－血管性疾病伴肺間質(zhì)纖維化中性粒細胞增多 。 ★ 肺泡動脈氧分壓差增大 。 2. 彌散功能（ DLCO）降低： 一氧化碳 ( CO )彌散量可降至正常值的 1/2 ～ 1/5， 氣體交換障礙是由于肺泡毛細血管的破壞導(dǎo)致氣體交換面積減少 ， 肺內(nèi) V/Q比例失調(diào) ， 及肺泡－毛細血管膜和肺泡間隔增厚使彌散距離增加 ， 及毛細血管床的減少所致 。 ★ 肺間質(zhì)纖維化時 ， 氣管因受周圍纖維瘢痕組織的牽引擴張 ， 使氣流速度相對于肺容積有可能保持高于正常的水平 ， 表現(xiàn)為第一秒用力呼氣容量與用力肺活量之比值 （ FEV1/FVC） 正?；蚱?。 1. 限制性通氣障礙： 肺活量減少 ， 肺總量明顯降低 ， 功能殘氣量和殘氣量也減少 。 ★ 肺功能正?；蜃枞酝夤δ苷系K不能作為排除間質(zhì)性肺疾病的依據(jù) ， 如結(jié)節(jié)病 、 朗罕細胞性組織細胞增多癥及淋巴管肌瘤病 。 實驗室檢查 嗜酸細胞增多癥： 見于嗜酸性肺炎； 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶增加： 結(jié)節(jié)病 特發(fā)性肺纖維化可有免疫系統(tǒng)檢查異常： ①血沉增快： 80 － 94％， 60 mm/小時占 36％； ② γ 球蛋白水平升高 見于 17 － 44％，升高的 γ 球蛋白可為 IgA, IgM, IgG 或一種以上； ③特異性自身抗體 ： 類風(fēng)濕因子陽性；抗核抗體陽性； LE細胞陽性； 冷免疫球蛋白陽性；抗 Jo 1 陽性。 4． 惡性疾病 IPF和硬皮病患者患惡性疾病的可能性增加 (尤其患肺腺癌 )。 (5)周身癥狀： 消瘦 、 乏力 、 食欲不振 、 關(guān)節(jié)疼痛 、 繼發(fā)感染時可有發(fā)熱 。 (3)紫紺 ： 23～ 53％ ILD病人有紫紺 ， 表明疾病已進入晚期 。 (2)杵狀指 ：在 IPF時發(fā)生率尤為頻， 40～ 80％有杵狀指，出現(xiàn)早程度重。與慢性氣管炎或支氣管擴張等粗濕性羅音完全不一樣 ， 爆裂音來自末梢氣道 ， 分布廣泛 ， 以中下肺和雙肺底居多 。 ★ 偶爾結(jié)締組織疾病的肺部表現(xiàn)可以先出現(xiàn)于系統(tǒng)癥狀之前約數(shù)月或數(shù)年，尤其是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、 SLE 和多發(fā)性肌炎 —皮肌炎 (PM—DM)。 結(jié)節(jié)病患者常有胸骨后疼痛。 繼發(fā)感染時有膿痰 。 ? 環(huán)境／職業(yè)相關(guān)的 ILD ? 無機粉塵 (矽肺 、 石棉肺等 ) ? 有機粉塵 (外源性過敏性肺泡炎 ) ? 氣體／煙霧 (二氧化硫等 ) ? 藥物／治療相關(guān)的 ILD ? 抗生素及化學(xué)藥物 (呋喃妥因等 ) ? 非甾體類抗炎制劑 ? 心血管藥物 (胺碘酮等 ) ? 抗腫瘤藥物 (博萊霉素等 ) ? 違禁藥物 (海格因等 ) ? 肺感染相關(guān)的 ILD ? 血型播散性肺結(jié)核 ? 病毒性肺炎 ? 卡氏肺囊蟲感染 ? 慢性心臟疾病相關(guān)的 ILD ? 左心室衰竭 ? 左至右分流 ? ARDS恢復(fù)期 ? 癌性淋巴管炎 ? 慢性腎功能不全相關(guān)的 ILD ? 移植物排宿主反應(yīng)相關(guān)的 ILD ILD的原因 已知原因 ? 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 (IIP) ?特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 (IPF)/尋常型間質(zhì)性肺炎 （ UIP） ?包括急性間質(zhì)性肺炎 （ AIP） ?脫屑型間質(zhì)性肺炎 （ DIP） ?呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。?RBILD） ?非特異性間質(zhì)性肺炎 (NSIP) ?淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎 (LIP) ?隱原性機化性肺炎 (COP) ? 結(jié)節(jié)病 ? 淋巴管平滑肌瘤病 (LAM) ? 膠原血管病相關(guān)的 ILD ? 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 (RA) ? 進行性系統(tǒng)性硬化癥 (PSS) ? 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE) ? 多肌炎和皮肌炎 (PM／ DM) ? 干燥綜合征 ? 混合性結(jié)締組織病 (MCTD) ? 強直性脊椎炎 (AS) ? 肺泡充填性疾病 ? Goodpasture綜合征 ? 彌漫性肺泡出血綜合征 ? 肺泡蛋白沉積癥 (PAP) ? 慢性嗜酸細胞性肺炎 (CEP) ? 肺血管炎相關(guān)的 ILD ? Wegener肉芽腫 ? ChurgStrauss綜合征 ? 顯微鏡下多血管炎 (MPA) ? 壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病 (NSG) ? 淋巴增殖性疾病肺受累 ? 淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎 ? 血管中心性淋巴瘤 (淋巴瘤樣肉芽腫 ) ? 遺傳性疾病 ? 家族性肺纖維化 ? 結(jié)節(jié)狀硬化病 ? 神經(jīng)纖維瘤病 ? 肝病相關(guān)的 ILD ? 慢性活動性肝炎 ? 原發(fā)性膽汁性肝硬化 ? 腸道病相關(guān)的 ILD ? Whipple病 ? 潰瘍性結(jié)腸炎 ? 克隆 (Crohn)病 ? 其他 ILD ? 免疫母細胞性淋巴結(jié)病 ? 淀粉樣變性 ? 支氣管中心性肉芽腫 ? Langerhans組織細胞增生癥 (LCH) 原因不明 Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP) 已知原因的 DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（ IIP） 肉芽腫所致DPLD， 如結(jié)節(jié)病 其他類型的 DPLD，