間質性肺疾病與結節(jié)病-展示頁
2025-01-17 07:13本頁面
【正文】 見低氧血癥，但氣道阻力改變不大，常因呼吸頻率加快及過度通氣而出現(xiàn)低碳酸血癥。 四、診 斷 2．胸部影像學檢查 （ HRCT更優(yōu)） ? 雙肺彌漫性 ? 網(wǎng)格條索狀、彌漫磨玻璃狀、結節(jié)狀 ? 亦可呈現(xiàn)多發(fā)片狀或大片狀等 ? 可以混合存在 ? 肺容積減少 ? 后期可見區(qū)域性囊性病變 (蜂窩肺 )，常伴肺容積的進一步減少 四、診 斷 3．肺功能 ? 以限制性通氣障礙為主，肺活量及肺總量降低，殘氣量隨病情進展而減少。 ? 職業(yè)性的粉塵接觸可以在 10～ 20年后才出現(xiàn) ILD的癥狀。 ? 按病因明確與否分為兩大類。 二、發(fā)病機制 某些以 炎癥改變?yōu)橹鞯?ILD ? 如果能夠在早期炎癥階段去除致病因素或得到有效的治療，其病變可以逆轉； ? 如果炎癥持續(xù)，將導致肺結構破壞和纖維組織增生，最終形成不可逆的肺纖維化和蜂窩肺的改變。 二、發(fā)病機制 ? 炎癥細胞、免疫細胞、肺泡上皮細胞和成纖維細胞及其分泌的介質和細胞因子，在引起肺間質纖維化的發(fā)病、肺組織損傷和隨后的修復過程起重要作用。 ? ②淋巴細胞型肺泡炎： ?淋巴細胞增多，巨噬細胞稍減少。 二、發(fā)病機制 根據(jù)免疫效應細胞的比例不同，分兩型： ? ①中性粒細胞型肺泡炎： ?中性粒細胞增多，巨噬細胞比例降低 (但仍占多數(shù) )。 ? 2．細胞外基質 (ECM) 包括基質及纖維成分。 一、肺間質的概念 ? 指肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織 ? 包括血管及淋巴管組織 ? 正常的情況下主要包括細胞及細胞外基質 一、肺間質的概念 ? 1．細胞成分 約 75％是細胞成分，其中約 30％～ 40％是間葉細胞；其余是炎癥細胞及免疫活性細胞。 ? 表現(xiàn)為漸進性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能 (DLco)降低、低氧血癥和影像學上的雙肺彌漫性病變。 間質性肺疾病與結節(jié)病 南華大學第二臨床學院 內科學教研室 第一節(jié) 間質性肺疾病 間質性肺疾病 (interstitial lung disease， ILD) ? 主要累及肺間質、肺泡和（或）細支氣管的肺部彌漫性疾病 ? 亦稱彌漫性實質性肺疾?。?diffuse parenchymal lung disease， DPLD） ?ILD不是一種獨立的疾病，它包括200多個病種。 ? 具有一些共同的臨床、呼吸病理生理學和胸部 X線特征。 ? 病程多緩慢進展 ,最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導致呼吸功能衰竭而死亡。 這些細胞成分，特別是單核 巨噬細胞，在致病因子的刺激下可以產生多種炎癥介質或細胞因子，在 ILD的發(fā)生發(fā)展中起著重要作用。 肺 泡 間 質 示 意 圖 二、發(fā)病機制 ? 尚未完全闡明 ? 有共同規(guī)律： ?即肺間質、肺泡、肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥 ?在炎癥損傷和修復過程中導致肺纖維化的形成。 ?屬本型的 IPF、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質纖維化、石棉肺等。 ?屬本型的有肺結節(jié)病、過敏性肺炎和鈹肺等。 二、發(fā)病機制 ? 炎癥介質和細胞因子的作用 ?活化肺泡巨噬細胞釋放中性粒細胞趨化因子、多種蛋白酶、肺泡巨噬細胞源性生長因子、IL— IL— 8及粘附因子等； ?活化 T淋巴細胞分泌單核細胞趨化因子、巨噬細胞移動抑制因子、 IL— 2； ?中性粒細胞分泌膠原酶、彈性蛋白酶和氧自由基； ?損傷的肺泡上皮細胞分泌腫瘤壞死因子α(TNF α) 、轉化生長因子 β(TGF — β) 和IL— 8等，均參與肺組織損傷和隨后的修復過程。 三、分類 ? 按發(fā)病的緩急可分為急性、亞急性及慢性。 主要的間質性肺病分類 ? 已知病因的 DPLD ? 特發(fā)性間質性肺炎 ? 肉芽腫性 DPLD ? 其他少見的 DPLD 四、診 斷 四、診 斷 1．病史 ? 詳細的職業(yè)接觸史和用藥史、發(fā)病經(jīng)過、伴隨癥狀、既往病史和治療經(jīng)過等，都可能是重要的診斷線索。 ? 風濕病可以先有肺部病變，隨后才出現(xiàn)關節(jié)或其他器官表現(xiàn)。 ? 換氣功能往往在 ILD的早期可顯示彌散功能(DLco)明顯下降，伴單位肺泡氣體彌散量（ DLco／ Va)下降。 四、診 斷 4．支氣管肺泡灌洗檢查 ? 根據(jù) BALF中炎癥免疫效應細胞的比例分 型 ?淋巴細胞增多型 ?中性粒細胞增多型 四、診 斷 5．肺活檢 ? 經(jīng)皮穿刺肺活檢并發(fā)氣胸的可能性較高，較少在 ILD中使用。 ? 外科肺活檢 (SLB)可以取得較大的肺組織，有利于對特發(fā)性肺纖維化等進行病理學診斷。 ? 例如，結締組織病的血清學異常和其他器官表現(xiàn)、 Wegener肉芽腫的鼻腔和鼻竇表現(xiàn)等，都是重要的診斷依據(jù)。 ?發(fā)病機制不明 ?可能與接觸粉塵或金屬、自身免疫、慢性反復 的微量胃內容物吸入、病毒感染、吸煙有關 ?遺傳因素有一定影響 ?致病因素導致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜破 壞，啟動成纖維細胞
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